鞏膜水腫
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鞏膜水腫常見(jiàn)于鞏膜炎。鞏膜為一細(xì)胞與血管均少,大部由膠原組成的組織。其表面為球結(jié)膜及球筋膜所覆蓋,不與外界環(huán)境直接接觸, 所以很少患病。據(jù)多數(shù)學(xué)者統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率僅占眼病患者總數(shù)的0.5%左右。由于鞏膜的基本成分的膠原性質(zhì),決定了其病理過(guò)程緩慢及所致的膠原紊亂難于修復(fù)。眼球是膠原的“窗口”,因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)。
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鞏膜水腫的原因
鞏膜炎的病因多不明,有時(shí)不僅找不到原因,甚至連炎癥的原發(fā)部位是在鞏膜、上鞏膜、球筋膜或是在眶內(nèi)其他部位也不清楚,例如,后鞏膜炎就難與急性炎性眶假瘤鑒別。
(一)外源性感染
外因性者較少見(jiàn),可為細(xì)菌、病毒、真菌等通過(guò)結(jié)膜感染灶、外傷、手術(shù)創(chuàng)面等直接引起。
(二)內(nèi)原性感染
1.化膿性轉(zhuǎn)移性(化膿菌)。
2.非化膿性肉芽腫性(結(jié)核、梅毒、麻風(fēng))。
結(jié)締組織病(膠原病)與自身免疫病有關(guān),如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、壞死性結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?/a>、類(lèi)肉瘤病(結(jié)節(jié)病)、Wegener肉芽腫、復(fù)發(fā)性多軟骨炎等并發(fā)的鞏膜炎,所引起鞏膜的類(lèi)纖維蛋白壞死性改變,本質(zhì)上與結(jié)締組織病相似。在坯 煞費(fèi)苦心性鞏膜炎中其并發(fā)率約在50%以上,穿孔性鞏膜軟化時(shí)其并發(fā)率則更高。其他如強(qiáng)直性脊柱炎、Bencet病、皮肌炎、IgA腎病、顳動(dòng)脈炎、卟啉病人中,也有并發(fā)鞏膜炎的報(bào)道。Watson(1982)經(jīng)過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)對(duì)誘發(fā)鞏膜炎機(jī)制的研究指出:這種類(lèi)型的肉芽腫性改變,可能說(shuō)明病變是局部產(chǎn)生的抗原(Ⅳ遲發(fā)型超敏反應(yīng)中)或循環(huán)免疫復(fù)合物在眼內(nèi)沉積,誘發(fā)免疫反應(yīng)而引起的Ⅲ型超敏反應(yīng)。在Ⅲ型超敏反應(yīng)中,血管反應(yīng)是抗原抗體在血管壁上結(jié)合作用的結(jié)果。這些復(fù)合物沉積在小靜脈壁上,并激活了補(bǔ)體,從而引起急性炎癥反應(yīng)。故膠原病是一種與個(gè)體基因有關(guān)的免疫機(jī)制失調(diào)的自身免疫病,或是其中的一種表現(xiàn)。
鞏膜水腫的診斷
根據(jù)炎癥侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位,癥狀及預(yù)后,一般公認(rèn)將鞏膜炎分為如類(lèi)型是比較合理的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎癥,多位于角膜緣至直肌附著線(xiàn)之間赤道前部。有周期發(fā)作的病史,愈后不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見(jiàn),多數(shù)患者為單眼發(fā)病。
原因常不明,多見(jiàn)于外原性抗原抗體所致的過(guò)敏原性反應(yīng),其他全身病如代謝性疾病-痛風(fēng)。本病多在婦女月經(jīng)期出現(xiàn),亦與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。過(guò)敏反應(yīng)容易發(fā)生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網(wǎng)及淋巴管,適合多種免疫成分積聚沉著有關(guān)。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱(chēng)一過(guò)周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結(jié)膜,突發(fā)彌漫性充血及水腫,色調(diào)火紅,充血局限或呈扇形,多數(shù)病變局限于某一象限,范圍廣泛者少見(jiàn)。上鞏膜表層血管迂曲擴(kuò)張,但仍保持為放射狀,無(wú)深層血管充血的紫色調(diào),亦無(wú)局限性結(jié)節(jié)。
本病有周期性復(fù)發(fā),發(fā)作突然,發(fā)作時(shí)間短暫,數(shù)天即愈的特點(diǎn)。占半數(shù)病人有輕微疼痛,但常為灼熱感,刺痛不適。偶見(jiàn)因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時(shí)性近視。發(fā)作時(shí)亦可出現(xiàn)眼瞼神經(jīng)血管反應(yīng)性水腫。嚴(yán)重者可伴有周期性偏頭痛,視力一般無(wú)影響。
2.結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎以限局性結(jié)節(jié)為特征的一種表層鞏膜炎。常為急性發(fā)病,有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現(xiàn)水腫浸潤(rùn),形成淡紅色到火紅色局限性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由小及大直徑數(shù)毫米不等。結(jié)節(jié)上方之球結(jié)膜可以隨意推動(dòng),并有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結(jié)膜血管叢充血,火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節(jié)熒光血管造影可以區(qū)分。
結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形,多為單發(fā),有時(shí)可達(dá)豌豆大小。結(jié)節(jié)位于上鞏膜組織內(nèi),結(jié)節(jié)在鞏膜上可被推動(dòng),表示與深部鞏膜無(wú)關(guān)。鞏膜血管叢在結(jié)節(jié)下部保持正常狀態(tài)。
病程約2周左右自限,結(jié)節(jié)由火紅色變?yōu)榉奂t色,形態(tài)也由圓形或橢圓形變扁平,最后可完全吸收,留下表面帶青灰色調(diào)的痕跡。此處炎癥愈后也可在他處繼發(fā),一個(gè)結(jié)節(jié)消退后一個(gè)結(jié)節(jié)又出現(xiàn),多鎰復(fù)發(fā)可以綿延數(shù)月。由于在不同部位多次發(fā)作,最后可形成環(huán)繞角膜周?chē)柲さ沫h(huán)形色素環(huán)。眼痛以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一并發(fā)癥。如有羞明、流淚則預(yù)示有輕度角膜炎,且以臨近結(jié)節(jié)處的角膜緣部多見(jiàn)。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱(chēng)深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見(jiàn),但發(fā)病急,且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重,預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過(guò)鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道后部的鞏膜炎,因不能直接見(jiàn)到及血管少,發(fā)病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見(jiàn)的。多發(fā)于青年或成年人,女性多于男性,雙眼可先后或同時(shí)發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬于膠原病范疇,與自身免疫有關(guān)。Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為:炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖)。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對(duì)鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,并對(duì)鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對(duì)這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無(wú)法查清鞏膜的情況,對(duì)嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊,以便確認(rèn)有無(wú)深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴(kuò)散。病變范圍可限于一個(gè)象限或占據(jù)全眼球前部,且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
⑵結(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺(jué)眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周?chē)?。占半?shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動(dòng),但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環(huán)形鞏膜炎。此時(shí)全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結(jié)節(jié),吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月,長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)年。浸潤(rùn)漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動(dòng)。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng),扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴(kuò)張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀,應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎,其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱(chēng)炎癥性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見(jiàn),但卻最具破壞性,也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為限局性炎癥浸潤(rùn),病變區(qū)急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無(wú)血管區(qū)。在此無(wú)血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無(wú)赤光線(xiàn)易發(fā)現(xiàn)此體征)。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi),亦可發(fā)展成大面積壞死,或從原始病變處周?chē)?a href="/w/%E7%9C%BC%E7%90%83" title="眼球">眼球兩側(cè)發(fā)展,最后損及整個(gè)眼球前部。病變愈后該處?kù)柲と岳^續(xù)變薄,可透見(jiàn)葡萄膜色素呈藍(lán)紫色,除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小,新生的膠原纖維可將其修補(bǔ)。如其上方的結(jié)膜有破壞則會(huì)產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報(bào)告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結(jié)節(jié),有明顯的炎癥和劇痛,病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無(wú)效后,均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn),一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛(1980)報(bào)道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病,右眼為潰瘍期,左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍?cè)罴白笱勐∑鹦渣S色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm,病灶周?chē)柲ぷ霞t色充血,局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱(chēng)非炎癥性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見(jiàn)的特殊類(lèi)型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無(wú)癥狀,約半數(shù)患者與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病?;颊叨酁槟暧?0歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性,但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢,但也有表現(xiàn)急劇,于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來(lái)源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見(jiàn)葡萄腫。無(wú)一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒(méi)有組織再生修補(bǔ),最終導(dǎo)致穿孔,葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報(bào)告1例,穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5~6年,左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大,局部無(wú)紅腫觸痛。X線(xiàn)片未見(jiàn)骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁,內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色,刺激癥狀不顯。6個(gè)月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處?kù)柲び?×5mm之圓形潰瘍,透過(guò)結(jié)膜可見(jiàn)藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛,眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇及板層角膜移植修補(bǔ),病情得到控制。
2.后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞,由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時(shí)很少考慮到它,本病在未合并前鞏膜炎,外眼又無(wú)明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時(shí),發(fā)現(xiàn)患過(guò)原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴(kuò)展的眼球并不少見(jiàn),表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見(jiàn)于男性,并常見(jiàn)于中年人。
⑴臨床癥狀:后鞏膜炎最常見(jiàn)的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒(méi)有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視,或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
視力減退是常見(jiàn)的癥狀,其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞,這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見(jiàn),后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴(kuò)張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒(méi)有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫,可見(jiàn)于重癥鞏膜周?chē)?,這種炎癥常擴(kuò)散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱(chēng)為鞏膜周?chē)住?a href="/index.php?title=%E5%B7%A9%E8%86%9C%E7%90%83%E7%AD%8B%E8%86%9C%E7%82%8E&action=edit&redlink=1" class="new" title="鞏膜球筋膜炎(尚未撰寫(xiě))" rel="nofollow">鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
此外還有一種病變更為表淺,表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無(wú)明顯炎癥,James稱(chēng)之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚(yú)肉狀,觸之稍硬,壓迫時(shí)有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
⑵眼底病變:
①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類(lèi)炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周?chē)弁?,但也可以患病而無(wú)明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
②脈絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤(pán)水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤(pán)之鞏膜炎癥,偶可致視盤(pán)水腫。
③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見(jiàn)略呈球形的脈絡(luò)膜脫離,但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見(jiàn)。
④滲出性黃斑脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離,這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見(jiàn)多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述,Benson(1982)指出,對(duì)原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤(pán)水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等,均應(yīng)想到此病的可能。
鞏膜水腫的鑒別診斷
鞏膜水腫癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。
限局性鞏膜膨隆腫物:后鞏膜葡萄腫:當(dāng)變性近視眼球后部顯著增長(zhǎng)時(shí),其后極部可產(chǎn)生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫,其邊緣可為斜坡形,也可呈陡峭狀。
角鞏膜葡萄腫:鞏膜葡萄腫是指鞏膜連同葡萄膜一起狀如葡萄的紫黑色向外膨出。其原因是由于鞏膜的先天缺陷或病理性損害使其抵抗力減弱,在正常眼壓或高眼壓作用下,鞏膜和葡萄膜向外膨出。根據(jù)膨出的范圍分為部分鞏膜葡萄腫和全部鞏膜葡萄腫。
根據(jù)炎癥侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位,癥狀及預(yù)后,一般公認(rèn)將鞏膜炎分為如類(lèi)型是比較合理的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎癥,多位于角膜緣至直肌附著線(xiàn)之間赤道前部。有周期發(fā)作的病史,愈后不留痕跡。成年男女皆可患病,但女性較多見(jiàn),多數(shù)患者為單眼發(fā)病。
原因常不明,多見(jiàn)于外原性抗原抗體所致的過(guò)敏原性反應(yīng),其他全身病如代謝性疾病-痛風(fēng)。本病多在婦女月經(jīng)期出現(xiàn),亦與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。過(guò)敏反應(yīng)容易發(fā)生在前部表層鞏膜,這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,有豐富的血管網(wǎng)及淋巴管,適合多種免疫成分積聚沉著有關(guān)。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱(chēng)一過(guò)周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結(jié)膜,突發(fā)彌漫性充血及水腫,色調(diào)火紅,充血局限或呈扇形,多數(shù)病變局限于某一象限,范圍廣泛者少見(jiàn)。上鞏膜表層血管迂曲擴(kuò)張,但仍保持為放射狀,無(wú)深層血管充血的紫色調(diào),亦無(wú)局限性結(jié)節(jié)。
本病有周期性復(fù)發(fā),發(fā)作突然,發(fā)作時(shí)間短暫,數(shù)天即愈的特點(diǎn)。占半數(shù)病人有輕微疼痛,但常為灼熱感,刺痛不適。偶見(jiàn)因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時(shí)性近視。發(fā)作時(shí)亦可出現(xiàn)眼瞼神經(jīng)血管反應(yīng)性水腫。嚴(yán)重者可伴有周期性偏頭痛,視力一般無(wú)影響。
2.結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎以限局性結(jié)節(jié)為特征的一種表層鞏膜炎。常為急性發(fā)病,有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現(xiàn)水腫浸潤(rùn),形成淡紅色到火紅色局限性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由小及大直徑數(shù)毫米不等。結(jié)節(jié)上方之球結(jié)膜可以隨意推動(dòng),并有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結(jié)膜血管叢充血,火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節(jié)熒光血管造影可以區(qū)分。
結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形,多為單發(fā),有時(shí)可達(dá)豌豆大小。結(jié)節(jié)位于上鞏膜組織內(nèi),結(jié)節(jié)在鞏膜上可被推動(dòng),表示與深部鞏膜無(wú)關(guān)。鞏膜血管叢在結(jié)節(jié)下部保持正常狀態(tài)。
病程約2周左右自限,結(jié)節(jié)由火紅色變?yōu)榉奂t色,形態(tài)也由圓形或橢圓形變扁平,最后可完全吸收,留下表面帶青灰色調(diào)的痕跡。此處炎癥愈后也可在他處繼發(fā),一個(gè)結(jié)節(jié)消退后一個(gè)結(jié)節(jié)又出現(xiàn),多鎰復(fù)發(fā)可以綿延數(shù)月。由于在不同部位多次發(fā)作,最后可形成環(huán)繞角膜周?chē)柲さ沫h(huán)形色素環(huán)。眼痛以夜間為甚,也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一并發(fā)癥。如有羞明、流淚則預(yù)示有輕度角膜炎,且以臨近結(jié)節(jié)處的角膜緣部多見(jiàn)。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱(chēng)深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見(jiàn),但發(fā)病急,且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎,故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重,預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過(guò)鞏膜的前部鞏膜,而伴于赤道后部的鞏膜炎,因不能直接見(jiàn)到及血管少,發(fā)病亦少,容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見(jiàn)的。多發(fā)于青年或成年人,女性多于男性,雙眼可先后或同時(shí)發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起,且多伴有全身膠原病,故屬于膠原病范疇,與自身免疫有關(guān)。Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為:炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖)。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對(duì)鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變,并對(duì)鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對(duì)這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的,很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹,而無(wú)法查清鞏膜的情況,對(duì)嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫,因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊,以便確認(rèn)有無(wú)深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴(kuò)散。病變范圍可限于一個(gè)象限或占據(jù)全眼球前部,且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
⑵結(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床癥狀為自覺(jué)眼痛頗為劇烈,且放射到眼眶周?chē)?。占半?shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動(dòng),但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環(huán)形鞏膜炎。此時(shí)全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結(jié)節(jié),吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月,長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)年。浸潤(rùn)漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動(dòng)。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng),扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴(kuò)張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀,應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎,其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱(chēng)炎癥性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見(jiàn),但卻最具破壞性,也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為限局性炎癥浸潤(rùn),病變區(qū)急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無(wú)血管區(qū)。在此無(wú)血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無(wú)赤光線(xiàn)易發(fā)現(xiàn)此體征)。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi),亦可發(fā)展成大面積壞死,或從原始病變處周?chē)蜓矍騼蓚?cè)發(fā)展,最后損及整個(gè)眼球前部。病變愈后該處?kù)柲と岳^續(xù)變薄,可透見(jiàn)葡萄膜色素呈藍(lán)紫色,除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小,新生的膠原纖維可將其修補(bǔ)。如其上方的結(jié)膜有破壞則會(huì)產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報(bào)告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎,鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結(jié)節(jié),有明顯的炎癥和劇痛,病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無(wú)效后,均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn),一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛(1980)報(bào)道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病,右眼為潰瘍期,左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍?cè)罴白笱勐∑鹦渣S色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm,病灶周?chē)柲ぷ霞t色充血,局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱(chēng)非炎癥性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見(jiàn)的特殊類(lèi)型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無(wú)癥狀,約半數(shù)患者與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病?;颊叨酁槟暧?0歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性,但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢,但也有表現(xiàn)急劇,于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來(lái)源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見(jiàn)葡萄腫。無(wú)一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒(méi)有組織再生修補(bǔ),最終導(dǎo)致穿孔,葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報(bào)告1例,穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5~6年,左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大,局部無(wú)紅腫觸痛。X線(xiàn)片未見(jiàn)骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁,內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色,刺激癥狀不顯。6個(gè)月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處?kù)柲び?×5mm之圓形潰瘍,透過(guò)結(jié)膜可見(jiàn)藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛,眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇及板層角膜移植修補(bǔ),病情得到控制。
2.后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞,由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時(shí)很少考慮到它,本病在未合并前鞏膜炎,外眼又無(wú)明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時(shí),發(fā)現(xiàn)患過(guò)原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴(kuò)展的眼球并不少見(jiàn),表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見(jiàn)于男性,并常見(jiàn)于中年人。
⑴臨床癥狀:后鞏膜炎最常見(jiàn)的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒(méi)有明顯癥狀,或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視,或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
視力減退是常見(jiàn)的癥狀,其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞,這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短,更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見(jiàn),后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴(kuò)張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒(méi)有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用過(guò)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫,可見(jiàn)于重癥鞏膜周?chē)?,這種炎癥常擴(kuò)散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱(chēng)為鞏膜周?chē)住?a href="/index.php?title=%E5%B7%A9%E8%86%9C%E7%90%83%E7%AD%8B%E8%86%9C%E7%82%8E&action=edit&redlink=1" class="new" title="鞏膜球筋膜炎(尚未撰寫(xiě))" rel="nofollow">鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
此外還有一種病變更為表淺,表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎,而鞏膜則無(wú)明顯炎癥,James稱(chēng)之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫,如魚(yú)肉狀,觸之稍硬,壓迫時(shí)有輕度凹陷,病變可延伸到角膜緣,而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者,病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
⑵眼底病變:
①界限清楚的眼底腫塊:局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類(lèi)炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周?chē)弁?,但也可以患病而無(wú)明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
②脈絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤(pán)水腫:這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤(pán)之鞏膜炎癥,偶可致視盤(pán)水腫。
③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離:有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見(jiàn)略呈球形的脈絡(luò)膜脫離,但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見(jiàn)。
④滲出性黃斑脫離:青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離,這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見(jiàn)多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述,Benson(1982)指出,對(duì)原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤(pán)水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等,均應(yīng)想到此病的可能。
鞏膜水腫的治療和預(yù)防方法
1.飲食調(diào)養(yǎng):此法對(duì)預(yù)防本病非常重要,平素應(yīng)避免過(guò)食辛辣肥甘滋膩之品,熱盛毒甚者,更宜忌食腥發(fā)之物,否則有助熱生火之弊。應(yīng)多食素淡果品之類(lèi),以清利明目。多食清潤(rùn)之品,使大便通暢,有助于導(dǎo)火邪下行。另外,應(yīng)戒煙忌酒,以免辛熱助火。
2.精神調(diào)養(yǎng):肝開(kāi)竅于目,怒則傷肝。故宜避免大怒傷肝,以免引起肝火上逆而誘發(fā)本病。
3.對(duì)素體肺熱壅盛者,如兼咳嗽,氣喘,痰涎壅盛,舌尖紅,苦黃或黃膩,脈浮數(shù)。須及時(shí)清解肺熱,以防日久侵及白睛??蛇x用桑白皮15克、連翹15克、地骨皮15克、防風(fēng)10克、杏仁10克、黃芩10克、牛蒡子10克、葶藶子10克雙花21克,水煎服。
4.對(duì)素體陰虛火旺,伴有失眠,盜汗,骨蒸潮熱,五心熱煩,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)的患者??蛇x用滋陰瀉火之劑,藥用生地黃15克、知母10克、黃柏10克、女貞子15克、菊花15克、地骨皮15克、銀柴胡15克、生甘草10克,水煎服,日一劑。
5.對(duì)患有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、麻風(fēng)、梅毒和其它部位有病灶感染者,需盡早治療,以防漫延至鞏膜而成該病。
參看
- 真菌性鞏膜炎
- 弓形體病性鞏膜炎
- 棘阿米巴性鞏膜炎
- 單純皰疹病毒性鞏膜炎
- 帶狀皰疹病毒性鞏膜炎
- 萊姆病性鞏膜炎
- 梅毒性鞏膜炎
- 諾卡菌性鞏膜炎
- 結(jié)核性鞏膜炎
- 非典型分枝桿菌性鞏膜炎
- 革蘭陽(yáng)性球菌和革蘭陰性桿菌性鞏膜炎
- 過(guò)敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎
- 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎
- 復(fù)發(fā)性多軟骨炎性
- 白塞病性鞏膜炎
- 韋格納肉芽腫性鞏膜炎
- 成人類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎
- 鞏膜炎
- 表層鞏膜炎
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