先天性腦積水

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先天性腦積水主要由畸形引起,常見有:

1、腦導水管畸形:又見①導水管分叉畸形;②導水管狹窄閉鎖;③導水管隔膜。

2、小腦扁桃體下疝畸形:是由于扁桃體延髓第四腦室疝至椎管內(nèi),第四腦室變狹長,正中孔與側孔下移,使CSF循環(huán)受阻。本畸形可單獨存在,但多數(shù)與脊髓脊膜膨出伴發(fā),或與顱底凹陷癥伴同。

3、第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖:少見,需與顱內(nèi)感染后繼發(fā)粘連引起者相鑒別。

4、相當多一部分先天性腦積水可由于嬰幼兒后顱窩腫瘤引起。

5、其它一些先天性疾病,如軟骨發(fā)育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合征胼胝體缺如、小腦回畸形等,均可伴發(fā)腦積水

目錄

癥狀表現(xiàn)

1.神經(jīng)功能損害:雙眼球上視不能呈"日落征",智力遲鈍,肢體可呈痙攣性癱瘓。

2.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):反復嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。

3.頭顱進行性異常增大,多在生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn),也有1年半后逐漸出現(xiàn)。頭顱增大而面部相對顯小,頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開,叩診呈"破罐聲"。

先天性腦積水治療方法:本病主要手術治療,可分三類:(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術

檢查診斷

嬰幼兒有頭圍迅速增大,前囟門隆起,顱縫分離,出現(xiàn)上述癥狀與體征者,可做出臨床診斷,進行以下檢查以確定診斷。

(一)頭顱平片:顱腔擴大,顱骨變薄,板障結構稀少甚至完全消失,血管溝淺或不見,腦回壓跡可能加深,顱縫分離,前囟增寬,顱與面比例明顯增大。

(二)超聲波檢查:側腦室波明顯增寬、增高。中線波可大于1.5mm,但無移位。

(三)酚紅試驗:將中性酚紅1 ml(6n培)注入側腦室內(nèi),觀察酚紅在腰椎池出現(xiàn)的時間,有助于鑒別腦室系統(tǒng)內(nèi)或外梗阻。

(四)放射性核素腦池造影檢查:通過腰椎(或枕大池)注入放射性同位素蛛網(wǎng)膜下腔,觀察其隨腦脊液循環(huán)擴散的分布,以期發(fā)現(xiàn)腦脊液流通受阻與吸收情況。

(五)CT掃描:為對腦積水最直接的診斷方法,已替代了氣腦造影腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合并畸形,對治療更有極大的指導意義。

(六)磁共振成像:也是目前理想的診斷方法,可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內(nèi)結構,特別是顱底部位的結構,可查出病因與csF被梗阻的部位。

治療

先天性腦積水的分證論治

1.腎氣虧損

(1)治法:補腎益髓。

(2)方劑補腎地黃丸(《證治準繩》)加減。

(3)組成:熟地黃20g,山藥20g,山茱萸15g,茯苓10g,澤瀉20g,牡丹皮10g,牛膝10g,鹿角膠5g(烊化),當歸15g。

(4)備選方:若系小兒先天性顱裂、脊柱裂并發(fā)腦積水,可應用鹿角膠合劑(鹿角膠、牛膝、山萸肉、山藥、熟地黃、當歸、茺蔚子、牡丹皮、澤瀉、茯苓、豬苓),配合外科手術治療。

(5)加減:面色咣白,形體消瘦,肢軟,神情呆滯者,加重熟地黃、鹿角膠、山藥、當歸等藥劑量;證見頭大頸細,囟門移開,顱縫分離,頭圍迅速增大者,加重茯苓、澤瀉、牛膝等藥之劑量;兼見眼球震顫,斜視視力模糊,加枸杞子、菟絲子、決明子菊花。

2.腎虛肝亢

(1)治法:滋腎養(yǎng)陰,平肝熄風。

(2)方劑:知柏地黃丸(《醫(yī)宗金鑒》)和三甲復脈湯(《溫病條辨》)加減。

(3)組成:熟地黃20g,山藥20g,山茱萸20g,茯苓、澤瀉各15g,龜甲、鱉甲各10g,知母15g,黃柏10g,阿膠15g(烊化),白芍10g。

(4)備選方:對本證陰虛火旺腎陽告乏者,宜陽中求陰,用河車大造丸(《扶壽精方》)(紫河車、龜甲、熟地黃、人參、麥冬、天冬、牛膝、杜仲、黃柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟門,以溫陽化水而除腦中之濁邪,內(nèi)外敷合,可望取得較好療效。

(5)加減:陰虛發(fā)熱者加玉竹白薇;心煩不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g;筋惕肉瞤,時或驚叫,加天麻鉤藤各12g,僵蠶8g;若腎虛髓熱,口干舌紅,手足心熱者,可服地黃丸。

3.脾虛水泛

(1)治法:溫脾利水

(2)方劑:附子理中湯(《太平惠民和劑局方》)合五苓散(《傷寒論》)加減。

(3)組成:黨參15g,白術10g,干姜10g,制附子2g(先煎),豬苓、茯苓、澤瀉各15g,桂枝10g。

(4)備選方:本證選方用藥可在傳統(tǒng)利小便基礎上,取張仲景前后分消利水之己椒藶黃丸(《金匱要略》)合溫陽利水之五苓散。

(5)加減:食欲不振加焦三楂、焦麥芽、焦神曲便溏車前子(包)、山藥;嘔吐加半夏、竹茹、鮮生姜。

4.熱毒壅滯

(1)治法:清熱解毒化瘀通絡。

(2)方劑:犀地清絡飲加減。

(3)組成:水牛角片30g(先煎),生地黃15g,連翹10g,燈心草10g,牡丹皮10g,赤芍lOg,桃仁10g,白茅根10g,姜汁10g。

(4)備選方:大便秘結,煩躁不安,可用涼膈散以清上焦壅熱;若肝經(jīng)熱盛,驚跳目青者,用瀉青丸(《小兒藥證直訣》)或當歸龍薈丸(《宣明論方》)以瀉肝經(jīng)之實熱

(5)加減:抽搐者加全蝎6g、鉤藤20g、白芍15g;胸悶欲吐,舌紅苔黃者,用小陷胸湯加膽南星12g、石菖蒲10g及地龍、天竺黃、牛黃各15g。

5.瘀血阻絡

(1)治法:化瘀通竅。

(2)方劑:通竅活血湯(《醫(yī)林改錯》)加減。

(3)組成:當歸、川芎、赤芍各15g,桃仁、紅花、丹參各20g,地龍10g,麝香0.05g,牛膝10g,茯苓20g。

(4)備選方:本證乃瘀血積聚閉塞,可予行氣導滯,化瘀通阻為法,方用丹參桃紅芎蚓湯(丹參50g,桃仁、地龍各25g,紅花15g,川芎10g),癥重便秘加麝香0.01g(另沖),水蛭0.5g,每劑分2天,每日分2~3次服。

(5)加減:抽搐者加鉤藤20g、僵蠶8g、天麻12g;驚悸、煩躁者加琥珀3g、朱砂4g;四肢癱瘓者加制馬錢子3g、杜仲12g及桑寄生黃芪各15g。

術后注意防止發(fā)生并發(fā)癥,如凝血塊阻塞導管,心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。

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