小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥
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內(nèi)臟幼蟲移行綜合征即Loffler綜合征，又稱單純性嗜酸細(xì)胞增多性肺浸潤征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)。屬一種肺部的變態(tài)反應(yīng)性綜合征，輕癥無熱或微熱、自覺疲乏、食欲不振、夜間出汗、輕微干咳;重癥可有高熱、發(fā)作性陣發(fā)性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困難。肺部聽診有哮鳴音或濕性啰音;叩診有時(shí)呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大。
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小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的病因
(一)發(fā)病原因
目前，本病的病因尚不清楚,可能是一種自身免疫性疾病,也可能與寄生蟲感染有關(guān)。引起本病常見的病因有下述數(shù)種。
1.寄生蟲感染 以蛔蚴感染為最多見。蛔蟲卵進(jìn)入人體后在小腸內(nèi)孵出幼蟲，然后經(jīng)小血管，由血液循環(huán)進(jìn)入肺，引起肺部的浸潤病變。其他致病寄生蟲還有鉤蟲、鞭蟲、血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等。
最近研究發(fā)現(xiàn)犬弓首線蟲(Toxocara canis)感染，是本病征的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲，其幼蟲也可感染人體而出現(xiàn)內(nèi)臟幼蟲移行綜合征(病理如上所述)。隨著養(yǎng)狗增多，兒童犬弓首線蟲感染的機(jī)會(huì)也增多。以海聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學(xué)診斷。
2.藥物或食物過敏 藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等;食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。
3.變態(tài)反應(yīng)性疾病 原有過敏體質(zhì)的小兒，如支氣管哮喘、蕁麻疹等患兒，發(fā)生呼吸道感染時(shí)，可引起肺部的病變。
4.吸入過敏的物質(zhì) 如鳳仙花、枯草花粉或藜狀菌(aspergillus)的孢子等。
5.原因不易查出 有些病例，臨床有呼吸道癥狀及血中嗜酸粒細(xì)胞增多，而原因不易查出。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)致敏者再次吸入某種有機(jī)粉塵或動(dòng)物蛋白微粒時(shí)，即可在肺的終末段即可引起炎癥反應(yīng)。而Ⅲ型超敏反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機(jī)制。特異IgG抗體存在于50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現(xiàn)的患者血清中。相應(yīng)癥狀會(huì)出現(xiàn)在抗原攻擊后4～8h，在肺的間質(zhì)中形成并沉積了抗原-抗體復(fù)合物，而復(fù)合物又激活補(bǔ)體引起急性炎癥和組織損傷，尤其是神經(jīng)組織損傷。后來，又證實(shí)細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型超敏反應(yīng)在本病的發(fā)病機(jī)制中也起重要作用。Ⅰ型超敏反應(yīng)，在典型的過敏性肺炎的發(fā)病中作用不明顯。
主要病理特點(diǎn)為肺泡腔內(nèi)大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，肺纖維化與巨細(xì)胞肉芽腫形成。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的癥狀
1.急性過敏性肺炎 短時(shí)間內(nèi)吸入大量的抗原常引起急性癥狀，接觸抗原后4h即可出現(xiàn)氣短，咳嗽，發(fā)冷，發(fā)熱，頭痛，乏力，冷汗，惡心等全身癥狀;重者可有發(fā)紺，肺部出現(xiàn)濕啰音，白細(xì)胞增多。急性期胸部的X線檢查示間質(zhì)和肺泡有微小結(jié)節(jié)性浸潤，多呈斑片狀或分散。結(jié)節(jié)直徑從一到幾毫米不等，也可見到腺泡型陰影，肺門淋巴結(jié)一般不增大，胸部X線檢查的異常程度是反映病情的一個(gè)重要依據(jù)。
2.慢性過敏性肺炎 為反復(fù)發(fā)作或始終不能脫離抗原或者小量多次長期接觸引起，起病隱匿至疾病晚期才能確診為慢性，有的因誤診最后發(fā)展為慢性，兩肺呈纖維化。兩上肺纖維化明顯，兩下肺代償性氣腫。(肺纖維化：就是肺組織疤痕累累，由于肺泡逐漸被纖維性物質(zhì)取代，導(dǎo)致肺組織變硬、變厚，肺臟交換氧氣進(jìn)入血液的能力逐步喪失，導(dǎo)致患者不同程度缺氧而出現(xiàn)呼吸困難，病情反復(fù)發(fā)作，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。)
根據(jù)臨床表現(xiàn)的呼吸道癥狀包括：咳嗽、氣喘、發(fā)熱等，以及X線胸片中有暫時(shí)性浸潤性陰影，周圍血中嗜酸粒細(xì)胞增多，即可做出診斷。
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小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的診斷
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的檢查化驗(yàn)
1.外周血檢查 周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞較正常者大，并含有大型顆粒，細(xì)胞數(shù)增多，占白細(xì)胞總數(shù)20%～70%，嗜酸細(xì)胞直接計(jì)數(shù)常在3.0×109/L左右。
2.免疫學(xué)檢查 血液中寄生蟲抗體檢查可陽性;IgE可高至2300ng/ml，有肝臟腫大者常示高球蛋白血癥。
3.寄生蟲卵檢查 肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發(fā)現(xiàn)。
4.皮試檢查 寄生蟲皮試液皮試可陽性。
其它輔助檢查：胸部X線片顯示云絮狀斑片影，其范圍沒有規(guī)定，陰影可于短期內(nèi)消失，不久又再次出現(xiàn)，部位可遷移而不恒定。有時(shí)可顯示肺不張。
肺功能試驗(yàn)：本病主要為限制性肺功能障礙，急性期肺容量明顯減少，但肺量計(jì)測定沒有什么變化。FVC減少，F(xiàn)EV1輕度下降，間質(zhì)炎癥使肺順應(yīng)性(lung compliance)降低，明顯的通氣血流異常導(dǎo)致肺的彌散能力和動(dòng)脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣，急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段，限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的鑒別診斷
急性過敏性肺炎需與一些肺間質(zhì)病如病毒性肺炎、間質(zhì)性肺水腫、中毒性藥物反應(yīng)、結(jié)節(jié)(sarcoidosis)和急性原發(fā)性間質(zhì)性肺炎等區(qū)別。尚需與感染性肺炎、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病相區(qū)別。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的并發(fā)癥
反復(fù)發(fā)作者造成肺部不可逆性組織損傷,可發(fā)展為肺纖維化至慢性呼吸衰竭和心衰。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的預(yù)防和治療方法
病史中要詳細(xì)詢問服藥史、食物史及其他過敏史。周圍血液中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值超過3.0×109/L即支持本病的診斷。血IgE測定呈高水平，若疑為由于犬、貓蛔蚴在體內(nèi)移行引起本病，可做酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)，測得抗犬、貓蛔蚴的抗體，以與感染人蛔蟲鑒別。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的西醫(yī)治療
(一)治療
重癥患者可先用腎上腺皮質(zhì)激素以使癥狀緩解，血嗜酸粒細(xì)胞數(shù)值減低。潑尼松(強(qiáng)的松)每天劑量為1～2mg/kg，連服3～5天，在獲得暫時(shí)性療效后，可繼續(xù)尋找原因，以便進(jìn)行病因治療。
若由于蛔蚴引起可用哌嗪(驅(qū)蛔靈)每天160mg/(kg.次)口服，每晚服1次連服2天;或左旋咪唑3mg/(kg.d)，連服2天。在排蟲后癥狀及嗜酸粒細(xì)胞數(shù)可逐漸下降而痊愈。
疑為絲蟲感染時(shí)可試用乙胺嗪(海群生)，劑量為12～15mg/(kg.d)，分3次口服，連服4～5天，可使哮喘與肺部體征好轉(zhuǎn)。
疑為鉤蟲感染時(shí)可用噻嘧啶(驅(qū)蟲靈，雙羥萘酸塞嘧啶)，劑量5～10mg/kg，1次/d，連服2～3天。
(二)預(yù)后
本病征為自限性疾病，預(yù)后良好。但如反復(fù)遷徙發(fā)作，發(fā)生肺部并發(fā)癥者影響預(yù)后。
小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥的護(hù)理
1、 小兒內(nèi)臟幼蟲移行癥容易與以下疾病混淆
急性過敏性肺炎需與一些肺間質(zhì)病如病毒性肺炎、間質(zhì)性肺水腫、中毒性藥物反應(yīng)、結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)和急性原發(fā)性間質(zhì)性肺炎等區(qū)別。尚需與感染性肺炎、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病相區(qū)別。
2、內(nèi)臟幼蟲移行綜合征的預(yù)防尚應(yīng)強(qiáng)調(diào)講衛(wèi)生，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，如飯前、便后洗手，防止寄生蟲感染，幼兒期應(yīng)定期驅(qū)蟲。必要時(shí)采用特異性脫敏進(jìn)行防治。
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