原發(fā)性腹膜癌
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原發(fā)性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原發(fā)于腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長(zhǎng),臨床少見。組織學(xué)特征與原發(fā)于卵巢的分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢本身正?；騼H淺表受累。
目錄 |
原發(fā)性腹膜癌的病因
(一)發(fā)病原因
發(fā)病原因不明，組織來源尚有爭(zhēng)議。目前有兩種學(xué)說：來源于胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變;腹膜上皮與卵巢上皮源于同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統(tǒng)(Second müllerian system)，日后受到某種致癌刺激而成癌。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于腹膜與苗勒管有共同的胚胎來源，而女性生殖系統(tǒng)是胚胎時(shí)期苗勒管衍化而來，當(dāng)某種因素引起原發(fā)性腹膜腫瘤時(shí)，其組織結(jié)構(gòu)與女性苗勒管發(fā)生的腫瘤一致，但卵巢表面沒有浸潤(rùn)或僅有表面微小浸潤(rùn)。因此，有人認(rèn)為女性腹膜原發(fā)的這一類腫瘤，是起源于“第二苗勒管系統(tǒng)”的腫瘤，是不同于卵巢癌的獨(dú)立疾病。由于腹膜漿液性腺癌占腹膜原發(fā)腫瘤的絕大多數(shù)，所以所謂女性苗勒管腫瘤主要指發(fā)生在腹膜的漿液性腺癌，即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌。
原發(fā)性腹膜癌的癥狀
起病緩慢而隱襲，早期多無自覺癥狀，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定大小或累及其他器官后方出現(xiàn)臨床癥狀。腹痛、腹脹、腹圍增大是最常見3大癥狀，腹痛不劇烈，只覺腹部脹感或不適感。主要體征是腹部包塊與腹水。腹部包塊常較大，邊界不清。腹水增長(zhǎng)迅速，多為血性。
因無特異性診斷方法，術(shù)前多誤診率較高，直至術(shù)中見腹膜廣泛瘤結(jié)節(jié)，而卵巢肉眼正?；驕\表受侵方得診斷。診斷主要依靠B超、CT、腹水細(xì)胞學(xué)檢查，確診須經(jīng)剖腹探查腹膜活檢。
1.美國婦科腫瘤學(xué)組(GOG) 原發(fā)性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)兩側(cè)卵巢必須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。
(2)卵巢外的病灶體積必須大于雙側(cè)卵巢受累病灶。
(3)鏡下卵巢內(nèi)病變必須有以下所見之一：①卵巢無病變存在;②腫瘤僅限于卵巢表面、無間質(zhì)浸潤(rùn);③卵巢表面受累及其間質(zhì)受累，間質(zhì)受累必須在5mm×5mm以內(nèi);④腫瘤的組織學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征，必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀腺癌相似或相同，而分化程度不等。
2.國內(nèi)原發(fā)性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)(卞度宏，1988)
(1)腹膜有散在結(jié)節(jié)和(或)腹腔特別是盆腔內(nèi)有局限性腫瘤。
(2)雙側(cè)卵巢(包括輸卵管)正常，或僅在其表面有易于剝除的散在粟粒樣結(jié)節(jié)。
(3)胃腸道、肝、胰等內(nèi)臟器官無原發(fā)癌灶。
(4)無異位卵巢或中腎管殘余癌腫。
原發(fā)性腹膜癌的診斷
原發(fā)性腹膜癌的檢查化驗(yàn)
1.細(xì)胞學(xué)檢查 經(jīng)腹腔鏡穿刺或陰道后穹隆穿刺抽取腹水進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，惡性腫瘤常為陽性。
2.腹膜活檢 腹膜活檢對(duì)腹膜腫瘤的診斷有重要價(jià)值，可采用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。
3.免疫組化 免疫組化特征與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測(cè)定及席夫過碘酸染色均陽性，不產(chǎn)生透明質(zhì)酸。Wick等測(cè)定腹膜漿液癌免疫組化指標(biāo)，單抗角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤堿性磷酸酶測(cè)定均為陽性。Zhou等報(bào)道全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAl25陽性，88%呈CD15陽性，38%胎盤堿性磷酸酶陽性。
1.B超 診斷依靠的主要檢查，能提示腫瘤的部位、大小、形態(tài)及性質(zhì)等，有助于鑒別卵巢癌與腹膜癌。
2.CT檢查 可清晰顯示腫塊，腹水，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
3.腹腔鏡檢查 可以清楚的窺見病變的性質(zhì)、大小、部位以及有無腹腔播散，并可吸取腹腔液和活檢做相應(yīng)檢查。
原發(fā)性腹膜癌的鑒別診斷
1.腹腔結(jié)核 血清CA125是源于體腔上皮的各種組織所共有抗原，術(shù)前檢查血清CAl25對(duì)鑒別腹腔結(jié)核有幫助。
2.卵巢癌腹膜轉(zhuǎn)移 兩者主要區(qū)別是PPC雙側(cè)卵巢實(shí)質(zhì)內(nèi)無腫瘤浸潤(rùn)，免疫組化無助于與卵巢上皮性癌的鑒別。
3.彌漫性腹膜惡性間皮瘤 癥狀、體征、疾病程度多相似，多發(fā)生于男性，多有石棉接觸史。間皮瘤細(xì)胞具有活躍的產(chǎn)生透明質(zhì)酸的功能，測(cè)定患者血清或腹水中的透明質(zhì)酸水平有助于鑒別診斷，CA125水平一般不升高。光鏡下，瘤細(xì)胞呈多角形或立方形，胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。無中性黏液，D-pas陰性，奧辛藍(lán)染色陽性，經(jīng)透明質(zhì)酸酶消化后染色陰性。癌胚抗原多陰性。S-100、胎盤堿性磷酸酶、CA125、CD15對(duì)鑒別也有幫助，如S-100蛋白或兼呈堿性磷酸酶或B72.3陽性可除外腹膜惡性間皮瘤。電鏡可見細(xì)長(zhǎng)、毛發(fā)樣微絨毛。
原發(fā)性腹膜癌的并發(fā)癥
有少數(shù)的病人合并胸水，晚期可出現(xiàn)全身癥狀，如體重下降，惡病質(zhì)等。
原發(fā)性腹膜癌的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.手術(shù)切除 本病應(yīng)力爭(zhēng)徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應(yīng)行減瘤手術(shù)(Debulking Surgery)力爭(zhēng)殘余瘤在2cm以內(nèi)，必須強(qiáng)調(diào)雙側(cè)卵巢同時(shí)切除，以觀察卵巢病變情況。
2.化療 化療藥物尚不規(guī)范，仍以卵巢癌方案為好，即以順泊(DDP)為主的方案：如PAC或CP方案(表1)。
(二)預(yù)后
本病的生物學(xué)行為與晚期卵巢癌相似，以前的報(bào)道預(yù)后差。隨著以順鉑為主的化療方案應(yīng)用，預(yù)后明顯好轉(zhuǎn)。天津腫瘤醫(yī)院女性漿液性腹膜癌2年存活率33%，張貴宇之11例均存活171個(gè)月，認(rèn)為預(yù)后不比同期卵巢漿液性癌差。
國外報(bào)道平均生存期不一，Ransom報(bào)道為17個(gè)月，其中存活6～7年3例，均為滿意的減瘤術(shù)后用順鉑和環(huán)磷酰胺化療6～12個(gè)療程(DDP 60mg/m2，環(huán)磷酰胺1000mg/m2，第1天，4周為1療程)。Dalrymple認(rèn)為腹膜癌與Ⅲ～Ⅳ期卵巢癌預(yù)后無差別，中位生存期11.3個(gè)月，Truong報(bào)道14.7個(gè)月，Zhou報(bào)道27個(gè)月，5年生存率27%(10例)，Mulhollan(87例)報(bào)道17個(gè)月，2年生存率28%，Rothacker(57例)報(bào)道1年生存率為0。
Fromm總結(jié)中位生存期24個(gè)月(74例)，他認(rèn)為生存期與患者年齡及殘余瘤大小、乳頭多少無關(guān)，而是有絲分裂存在影響其預(yù)后。接受有規(guī)律的聯(lián)合化療中位生存期29.5個(gè)月，單一療程化療16.5個(gè)月，用以順鉑為主的化療中位生存期31.5個(gè)月，明顯高于未用順鉑組的19.5個(gè)月，環(huán)磷酰胺加順鉑方案化療中位生存期34.5個(gè)月。
Ben觀察比較腹膜漿液性乳頭狀癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢漿液性癌，發(fā)現(xiàn)無統(tǒng)計(jì)學(xué)不同(平均年齡、絕經(jīng)情況、產(chǎn)次、腹水量、接受滿意的減瘤術(shù)比例)，平均無瘤間期是15和18個(gè)月，平均生存期21和26個(gè)月，5年生存率18%和24%，中位生存期殘余瘤≥2cm是20.5和24個(gè)月，≤2cm是46和41個(gè)月。
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