突發(fā)性聾
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突發(fā)性聾亦名特發(fā)性聾或暴聾，即在無耳鳴、耳聾的情況下，原因不明突然瞬間發(fā)生耳鳴、耳聾，于數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)聽力迅速喪失達(dá)到高峰者。多累及單耳，以40～60歲成年人發(fā)病率高，雙耳患者占1％，男性較多，春秋季節(jié)易發(fā)病。發(fā)病率據(jù)Byl（1977年）統(tǒng)計(jì)為10.7/10萬，北京同仁醫(yī)院聽力門診統(tǒng)計(jì)，占初診感音性耳聾的4.8％。據(jù)最近內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，此病似有逐漸增加趨勢。
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突發(fā)性聾的病因
發(fā)病前常有生氣、憂郁、悲傷等情緒刺激變態(tài)反應(yīng)，以及疲勞、飲酒、妊娠和環(huán)境氣壓溫度改變等誘因。據(jù)最近十余年文獻(xiàn)報(bào)道的種種病因不下200種，據(jù)Morrison（1976年）統(tǒng)計(jì)，中樞性病變占50%，蝸后病變占17%，外傷10%，特發(fā)性23%?，F(xiàn)將特發(fā)性病因分述如下：
一.病毒感染 患者發(fā)病前一個(gè)月內(nèi)多有上呼吸道感染史，據(jù)報(bào)道上呼吸道感染中突聾發(fā)生率為8%～30%。通過血清學(xué)和病毒分離法已證實(shí)，能引起突聾的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性內(nèi)淋巴性迷路炎，帶狀皰疹病毒可引起病毒性神經(jīng)元炎和神經(jīng)節(jié)炎。病毒進(jìn)入內(nèi)耳的感染途徑為：①通過血循環(huán)進(jìn)入內(nèi)耳。②由蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳。③經(jīng)中耳粘膜彌散進(jìn)入內(nèi)耳。感染后病毒大量增殖，與紅細(xì)胞粘附，使血流滯緩和處于高凝狀態(tài)，又因病毒可使血管內(nèi)膜水腫，故甚易發(fā)生血管栓塞，導(dǎo)致內(nèi)耳血運(yùn)障礙，細(xì)胞壞死。
二.內(nèi)耳血管病變 在患有糖尿病、高血壓動(dòng)脈硬化及心血管疾病者，內(nèi)耳血管基質(zhì)更易發(fā)生痙攣和血栓形成。由此可解釋為何病人多因勞累、憂慮等因素而誘發(fā)。近年有人對突聾病人進(jìn)行血脂、膽固醇和血流圖等觀察，尚未發(fā)現(xiàn)與發(fā)病有重要相關(guān)因素。Wright（1975年）報(bào)告1例心肺旁路手術(shù)后并發(fā)突聾，鐘乃川（1980年）曾報(bào)告西北高原2例紅細(xì)胞增多癥誘發(fā)突聾，即因內(nèi)耳血管栓塞造成突聾的例證。
三.內(nèi)耳窗膜破裂 噴嚏、擤鼻、嘔吐、性交和潛水等，可引起靜脈壓和腦脊液壓力驟然升高，除可引起蝸窗、前庭窗膜破裂外，還可引起前庭膜、覆膜和內(nèi)淋巴囊破裂，有潛在的先天性內(nèi)耳畸形者更易發(fā)生，由此可引起淋巴液離子紊亂和細(xì)胞中毒，梅尼埃病內(nèi)淋巴液過多，亦可以造成蝸窗破裂而發(fā)生突聾。
突發(fā)性聾的癥狀
根據(jù)過去無耳鳴、耳聾史，突然發(fā)作性耳鳴、耳聾，短期內(nèi)即達(dá)耳聾高峰，半數(shù)伴有眩暈，一般診斷不難。但有時(shí)應(yīng)和梅尼埃病相鑒別，后者發(fā)病早期聽力喪失很少，呈波動(dòng)性聽力曲線，聽力損失不超過60dB，而前者聽力損失多在60dB以上。此病聽力曲線有四型：高頻型、低頻型、高低頻混合型及全聾。平坦型曲線占70%，有復(fù)聰現(xiàn)象者占60%。前庭功能減弱者較少，80%屬于正常。為排除聽神經(jīng)瘤，應(yīng)做內(nèi)聽道X線攝片或CT橋小腦角掃描，還應(yīng)進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查，排除高血壓、糖尿病和梅毒、血液病等，有條件者在病后3周內(nèi)可進(jìn)行病毒分離檢查。
Schuknecht（1962年）對4例突聾顳骨組織學(xué)觀察和齊藤的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)（1986年）均發(fā)現(xiàn)，突聾的病理改變表現(xiàn)為迷路內(nèi)膜炎樣損害，首先損害外毛細(xì)胞，以耳蝸底周為重，血管周圍出現(xiàn)水腫，神經(jīng)上皮細(xì)胞壞死，螺旋器可以消失，球囊、橢圓囊可能受累，但半規(guī)管損害較輕。
多在晚間或晨起時(shí)發(fā)病，起初感到單耳低頻或高頻耳鳴，數(shù)小時(shí)后發(fā)覺突然聽力下降。由部分耳聾到完全性耳聾，可歷經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)日，半數(shù)病人伴有眩暈，多感到患耳側(cè)旋轉(zhuǎn)，重者有惡心、嘔吐，耳聾程度常與眩暈輕重呈正相關(guān)，一周內(nèi)眩暈即可逐漸消失，約有1/3病人聽力在1～2周內(nèi)亦可逐漸恢復(fù)，如一個(gè)月后聽力仍不恢復(fù)，多將在為永久性感音性耳聾。
突發(fā)性聾的診斷
突發(fā)性聾的檢查化驗(yàn)
1.全身檢查 ：應(yīng)針對心血管系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、新陳代謝和機(jī)體免疫反應(yīng)性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)排除內(nèi)聽道和小腦橋腦角病變，椎基底和大腦血管循環(huán)障礙，如攝內(nèi)聽道片和頸椎片、頭顱CT掃描、眼底和腦血流圖檢查。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查：包括血象、血沉、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)等。血清學(xué)檢查分離病毒和抗體滴定度測量，還可考慮血糖、血脂、血氮和血清梅毒試驗(yàn)。
4.聽力檢查：純音測聽氣骨導(dǎo)閾值上升，一般在50dB以上。聽力曲線分型以平坦型為主，也有高頻漸降型、高頻陡降型或輕度低頻下降型。閾上測聽、言語測聽、聲阻抗測聽、耳蝸電圖檢查及聽性腦干反應(yīng)用于鑒別耳蝸和蝸后損害、了解聽力損失的性質(zhì)、程度和動(dòng)態(tài)。
5.前庭功能檢查 ：應(yīng)包括變溫試驗(yàn)、位置性眼震試驗(yàn)、瘺管試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)，必要時(shí)作眼震電圖檢查。八木聰明等報(bào)告51例突聾，初診時(shí)50側(cè)做位置性眼震檢查，38例出現(xiàn)位置性眼震。48名作眼震電圖檢查，30例可見水平眼震。
突發(fā)性聾的鑒別診斷
（一）咽鼓管狹窄 ：不少突聾表現(xiàn)為低頻聽力下降，這些病人初發(fā)癥狀為耳悶及低調(diào)耳鳴，酷似咽鼓管狹窄，且通氣后又訴輕快感；此外突聾誘因-感冒也與咽鼓管狹窄或中耳卡他雷同；聽力檢查時(shí)如不正確使用骨導(dǎo)掩蔽，突聾病人常測出傳導(dǎo)性聽力曲線。因此，突聾可被誤診為咽鼓管狹窄以致延誤治療。還應(yīng)注意兩病可同時(shí)發(fā)生。
（二）梅尼埃病：突聾病人常伴有眩暈，但不反覆發(fā)作，僅一次發(fā)作導(dǎo)致耳聾而終結(jié)；無中低頻聽閾的動(dòng)態(tài)變化；重振現(xiàn)象陽性率低。雖二者均可能有末梢前庭障礙，但突聾有時(shí)有方向交換性眼震，在發(fā)病3天內(nèi)可見迷路興奮期快相向患側(cè)的自發(fā)性眼震，其后轉(zhuǎn)向快相向健側(cè)的麻痹性眼震。梅尼埃病幾乎都有重振現(xiàn)象。
（三）聽神經(jīng)瘤：復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)要比一般認(rèn)識的更常見。Berg報(bào)告133例聽神經(jīng)瘤中，17例主要表現(xiàn)為突聾，而且有4人在聽神經(jīng)瘤切除術(shù)前恢復(fù)了聽覺功能，他提出突聾病人，即使恢復(fù)，也必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。
突發(fā)性聾的并發(fā)癥
突發(fā)性聾的預(yù)防和治療方法
（一）急性期（早期） 伴有嚴(yán)重眩暈者，應(yīng)采用鎮(zhèn)靜祛葉藥物如安定、冬眠靈、愛莨?fàn)柕人帯Ｒ嗫捎镁哂袛U(kuò)張末梢小血管和抑制血小板凝集作用藥前列腺素E160μg，ATP80mg，溶于低分子右旋糖酐250ml，靜脈滴注，90分鐘滴完，亦可加用地塞米松5～10mg靜脈滴注。
（二）血管擴(kuò)張劑 因多數(shù)系血管栓塞或痙攣造成供血不足，故應(yīng)大量采用血管擴(kuò)張劑，如丹參16～18g，溶于低分子右旋糖酐500ml，或654-230～40mg，溶于5%葡萄糖液500ml，或組織胺2.75mg，溶于生理鹽水500ml，靜脈滴注。Morimitsuo（1976年）倡用60%血管造影劑泛影葡胺10ml，每日靜注，30次為一療程。先做碘過敏試驗(yàn)，陰性后，首次注射2ml，無反應(yīng)可用10ml。據(jù)說突聾系血一耳蝸屏障破壞所致，泛影葡胺分子可填補(bǔ)該屏障的裂孔，使鈉泵重新活化，恢復(fù)耳蝸CM電位，有效率可達(dá)52%～86%。
（三）高壓氧治療 用高壓氧艙治療，以提高血氧分壓，增強(qiáng)細(xì)胞代謝，亦可采用95%純氧和5%二氧化碳吸入，效果更好。
（四）抗凝溶血栓藥物 抗凝藥如肝素200mg肌注，一日兩次。有的學(xué)者反對使用。蝮蛇抗栓酶能降低血漿中纖維蛋白原濃度，減小血小板粘聚力，對急性血栓有溶解作用。用量為每次U，加5%葡萄糖鹽水250ml，靜滴，每日一次?？赏瑫r(shí)服番生丁75mg，每日3次。該藥可選擇性抑制病毒RNA和DNA合成，有抑制病毒增殖作用，對病毒感染所致者有效。因該藥還可能抑制腺苷代謝和增加細(xì)胞內(nèi)cAMP的含量，亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。
（五）其他 神經(jīng)營養(yǎng)藥如維生素B1、維生素B12、胞二磷膽堿、能量合劑和中藥等，都可試用。早期亦可試用頸星狀神經(jīng)節(jié)封閉。
（六）手術(shù)治療 如病史疑有圓窗膜破裂，或唯一有聽力的耳患病，遲遲不見恢復(fù)者，亦可考慮手術(shù)探查，如鼓室探查發(fā)現(xiàn)窗膜破裂，可應(yīng)用筋膜修補(bǔ)。
突發(fā)性聾的護(hù)理
目前國內(nèi)治療方法很多，療效多在75%左右，亦有報(bào)告不經(jīng)治療有近1/3的病人能自愈。聽力損失>90dB，高頻聽力損失嚴(yán)重，年齡在40歲以上，無鐙骨肌反射或伴有嚴(yán)重眩暈者，聽力恢復(fù)多不理想。病程超過一個(gè)月者預(yù)后亦不佳。
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