色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮
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色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一種罕見的眼底疾病。本病病因及發(fā)病機(jī)制不明。
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色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制不清，但有各種推測。
1.炎癥因素 Brown認(rèn)為是結(jié)核，紀(jì)秀香報(bào)道的病例有梅毒史。
2.遺傳因素 Morgan及Law認(rèn)為是先天性改變。Brognoli認(rèn)為是RPE先天性發(fā)育不全，Wave則認(rèn)為是退變引起。Skala認(rèn)為本病可能主要是經(jīng)Y染色體在男性中傳遞。有人經(jīng)過觀察和隨訪，發(fā)現(xiàn)患者視力、視野均有改變，證實(shí)本病是一種慢性進(jìn)行性毯層視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性的疾病。Skalka根據(jù)ERG和EOG的改變，推測本病可能是不完全型視網(wǎng)膜色素變性。因此大多數(shù)作者認(rèn)為，本病可能先有RPE的原發(fā)損害，然后繼發(fā)脈絡(luò)膜萎縮。
3.血管因素 石田等認(rèn)為視網(wǎng)膜動(dòng)脈系統(tǒng)可能由于炎癥或變性而引起動(dòng)脈變細(xì)，視網(wǎng)膜營養(yǎng)障礙，RPE細(xì)胞脫失萎縮，發(fā)生微循環(huán)障礙，致色素顆粒游離，將視網(wǎng)膜靜脈包圍。
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的癥狀
1.視功能改變 本病病程緩慢，中心視力良好，無癥狀，無夜盲，往往在眼部常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時(shí)視力嚴(yán)重受損，甚至可能導(dǎo)致失明。視野改變有環(huán)形暗點(diǎn)、向心性收縮、與萎縮病變區(qū)相對(duì)應(yīng)的暗點(diǎn)。暗適應(yīng)雙眼均有降低。EOG通常異常，可表現(xiàn)為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅，提示本病光感受器有損害。在進(jìn)展性患者，EOG可以記錄不到光誘導(dǎo)性快震蕩和慢震蕩，提示整個(gè)RPE受損。
2.眼底改變 主要表現(xiàn)為視盤周圍有灰白色或青灰色視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮區(qū)，從視盤呈放射狀沿視網(wǎng)膜靜脈向周邊部延伸，靜脈兩側(cè)之萎縮區(qū)及靜脈表面可見大量骨細(xì)胞樣色素沉著。視盤及黃斑區(qū)一般正常。病變嚴(yán)重時(shí)，視盤周圍可有色素改變，受累靜脈旁色素改變區(qū)附近的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜發(fā)生萎縮，小動(dòng)脈與其余視網(wǎng)膜顯示正常，眼底無出血及滲出。
通過雙眼對(duì)稱的眼底特殊表現(xiàn)，緩慢的病變進(jìn)展過程及熒光血管造影診斷并不困難。
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的診斷
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的檢查化驗(yàn)
1.眼底熒光血管造影 顯示大范圍的靜脈旁RPE缺損和輕度脈絡(luò)膜異常。造影早期動(dòng)脈期在萎縮區(qū)即顯影，萎縮區(qū)邊緣顯示強(qiáng)熒光，相應(yīng)色素區(qū)為弱熒光。在視盤周圍及視網(wǎng)膜兩旁的萎縮區(qū)早期顯示強(qiáng)熒光，以后熒光逐漸增強(qiáng)，在病變中心部色素沉著處為弱熒光區(qū)。有時(shí)在萎縮區(qū)可見少許脈絡(luò)膜血管，表明此區(qū)的脈絡(luò)膜中、小血管及毛細(xì)血管已被破壞。后極部大塊陳舊萎縮區(qū)者不顯熒光。
2.眼電生理檢查 因?yàn)閷儆赑RE變性性疾病,可以出現(xiàn)ERG、EOG的異常改變。
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的鑒別診斷
1.原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性 雖然均首先損害RPE，以后又累及脈絡(luò)膜組織，但無夜盲癥狀，眼底病變有有規(guī)律地沿著靜脈血管分布，ERG b波明顯下降，但即使在嚴(yán)重發(fā)展期也未完全消失，暗適應(yīng)曲線抬高。EOG峰值明顯降低。因此是一種特定類型的毯層視網(wǎng)膜變性。
2.螺旋狀視盤周圍脈絡(luò)膜萎縮、回旋狀脈絡(luò)膜萎縮、脈絡(luò)膜炎、中心性暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮及眼底血管樣條紋 后者退變區(qū)或條紋狀改變?cè)谝暠P周圍呈翼狀或放射狀伸延，但與視網(wǎng)膜靜脈的走向無關(guān)。
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的并發(fā)癥
可合并有中心性漿液性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、閉角型青光眼、黃斑暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮等改變。
色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的西醫(yī)治療
(一)治療
無特殊療法，可采取一般維的持療法，必要時(shí)定期觀察。
(二)預(yù)后
呈現(xiàn)進(jìn)行發(fā)展的態(tài)勢，可以保存中心視力。
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