病理學(xué)/呼吸窘迫綜合征

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病理學(xué)

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成人呼吸窘迫綜合征（adult　respiratory distress syndrome，ARDS）是由多種原因造成肺泡毛細(xì)血管膜彌漫性損傷和通透性增高而引起的一種急性低氧血癥性呼吸衰竭。臨床主要表現(xiàn)是患者突然發(fā)生進(jìn) 行性呼吸困難、紫紺、氣促等急性呼吸窘迫癥狀，頑固性低氧血癥和肺水腫，胸廓及肺的順應(yīng)性降低。X線檢查顯示迅速發(fā)展的兩側(cè)彌漫性肺浸潤性陰影。成人呼吸窘迫綜合征往往是嚴(yán)重創(chuàng)傷、大面積燒傷、大手術(shù)后、中毒、敗血癥或休克等患者嚴(yán)重的并發(fā)癥。發(fā)病率有逐漸增高的趨勢，病死率較高，據(jù)初步統(tǒng)計(jì)，其病死率為 36％～68％。預(yù)后與肺病變的嚴(yán)重程度和肺功能狀況有密切關(guān)系。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

成人呼吸窘迫綜合征是多種原因?qū)е路闻?毛細(xì)血管膜（alveolocapillary membrane）急性損傷的結(jié)果。肺與外界相通，又是體內(nèi)唯一接受全部心輸出血量的器官，特別易受大氣和血流中致病因子的傷害。而且，肺的血流量最多，毛細(xì)血管床的面積最大，受損的程度也比其他器官更為嚴(yán)重。致病原因如①肺感染；②吸入煙霧、毒氣、胃內(nèi)容物或溺水；③肺挫傷，放射性損傷；④氧中毒；⑤肺血栓栓塞，羊水栓塞，脂肪栓塞；⑥使用過量麻醉劑或某些藥物（如水楊酸制劑、美散痛、海洛英、抗癌藥等）以及⑦某些全身性病理過程（如敗血癥，膿毒敗血癥，休克，DIC，過敏反應(yīng)，尿毒癥，糖尿病酮癥酸中毒，胰腺炎，嚴(yán)重創(chuàng)傷或燒傷等）和⑧某些治療措施（如血液透析，體外循環(huán)，大量輸出或輸液）等都可引起肺泡毛細(xì)血管膜損傷，導(dǎo)致ARDS發(fā)生。其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，可能主要與中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞在肺內(nèi)聚積，釋放大量蛋白水解酶（如膠原酶、彈性硬蛋白酶等）、氧自由基和一些血管活性物質(zhì)（如前列腺素、白細(xì)胞三烯、血栓素A2等）引起肺泡毛細(xì)血管膜彌漫性損傷和通透性增高而導(dǎo)致肺水腫有關(guān)。此外，聚積在肺毛細(xì)血管內(nèi)的血小板，既可阻塞毛細(xì)血管又可釋放血管活性物質(zhì)和溶酶體酶引起肺毛細(xì)血管膜損傷和通透性增高，在ARDS發(fā)病機(jī)制中起一定的作用。還有，肺表面活性物質(zhì)減少，肺泡表面張力增加也是ARDS發(fā)病的因素之一。

【病理變化】

成人呼吸窘迫綜合征的病理變化大致分為兩個(gè)時(shí)期：

1．滲出期為病變早期，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)毛細(xì)血管高度擴(kuò)張、充血，肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)有大量含蛋白質(zhì)液體滲出（肺水腫）。在呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管或肺泡管與肺泡交界處的內(nèi)表面有透明膜形成，其組成成分為蛋白質(zhì)、纖維素和壞死的細(xì)胞碎屑。此外，肺間質(zhì)中還可發(fā)生點(diǎn)狀出血、灶性壞死以及淋巴管擴(kuò)張。肺內(nèi)往往發(fā)生局灶性肺萎陷。微血管內(nèi)常有透明血栓和白細(xì)胞阻塞現(xiàn)象。

2．增殖期發(fā)病后數(shù)日，即轉(zhuǎn)入損傷后的修復(fù)過程。Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞及肺間質(zhì)的纖維母細(xì)胞大量增生，透明膜發(fā)生機(jī)化、纖維化，而且纖維化過程發(fā)展迅速。透明膜和肺泡間隔的纖維化很快擴(kuò)展到全肺，導(dǎo)致彌漫性肺間質(zhì)纖維化。

肉眼觀，早期病變時(shí)肺表面濕潤，有散在出血斑、出血點(diǎn)，并可見呈暗紅色略凹陷的斑片狀肺萎陷區(qū)。切面上，有大量泡沫狀液體流出。3～4天后，肺出血、實(shí)變更加明顯，呈牛肉樣外觀?？珊喜⒃顮?a href="/w/%E6%A2%97%E6%AD%BB" title="梗死">梗死和支氣管肺炎。

（二）新生兒呼吸窘迫綜合征

新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal　respiratory distress syndrome，NRDS）指新生兒出生后已出現(xiàn)短暫（數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)）的自然呼吸，繼而發(fā)生呼吸過速、陷落呼吸（胸壁下陷）、呻吟、紫紺等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭?；純悍蝺?nèi)形成透明膜為其主要病變特征，故又稱肺透明膜病（hyaline membrane disease）。NRDS是新生兒發(fā)病率較高的疾病，主要見于妊娠不足35周齡的未成熟兒，糖尿病孕婦娩出的新生兒，體重過低的新生兒，剖腹產(chǎn)或臀位產(chǎn) 的新生兒。此外，在第二個(gè)攣生兒也較常見。據(jù)報(bào)道，NRDS有家族性傾向，預(yù)后較差，病死率甚高。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

新生兒呼吸窘迫綜合征的病因與肺發(fā)育不全，缺乏肺表面活性物質(zhì)有關(guān)。肺表面活性物質(zhì)系由Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞合成和分泌，由磷脂酰膽堿、磷脂酰甘油等磷脂成分和蛋白質(zhì)組成，具有降低肺泡表面張力，降低毛細(xì)血管內(nèi)壓和防止血漿濾出的作用。表面活性物質(zhì)系統(tǒng)的發(fā)育至妊娠35周時(shí)才漸臻完善，其分泌達(dá)最高水平。肺發(fā)育不全，表面活性物質(zhì)系統(tǒng)發(fā)育差（形態(tài)表現(xiàn)為Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞普遍缺乏板層小體），表面活性物質(zhì)缺乏，使肺泡表面張力增加，肺順應(yīng)性降低，因而肺泡張開不全和不張。肺不張發(fā)生后，肺的通氣和換氣功能障礙導(dǎo)致缺氧、二氧化碳潴留和酸中毒，遂引起肺血管痙攣、肺血流灌注不足，從而損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，使毛細(xì)血管壁通透性增高，造成血漿蛋白漏出。同時(shí)，因缺乏表面活性物質(zhì)，毛細(xì)血管內(nèi)壓增加，防止血漿濾出的作用降低，也促使血漿蛋白易于濾出。濾出到肺泡腔內(nèi)的血漿蛋白凝集為透明膜，貼附于肺泡壁內(nèi)表面，進(jìn)一步影響氣體交換，更加重了缺氧、二氧化碳潴留和酸中毒，肺血流灌注更為減少，進(jìn)一步抑制肺表面活性物質(zhì)的形成，如此形成惡性循環(huán)。

【病理變化】

肉眼觀，肺含氣少，色暗紅，質(zhì)韌，重量和體積可無明顯改變。鏡下，在呼吸性細(xì)支氣管壁、肺泡管和肺泡壁上貼附一層均勻紅染的膜狀物（透明膜）。各肺葉均有不同程度的肺張開不全和不張，末梢氣道中有水腫液。有些病例，肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)出血較為明顯。有的還可見吸入的羊水成分（鱗狀上皮細(xì)胞和角化物質(zhì)）。