急性粒細胞性白血病

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急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干細胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細胞的過度增生,并釋放至外周周血液中,造成骨髓中其他細胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細胞浸潤。臨床表現(xiàn)貧血、繼發(fā)感染、出血,肝脾淋巴結腫大及其他浸潤的表現(xiàn)。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細胞增高,有細胞質(zhì)的改變(如核畸形),血象可見白細胞升高,紅細胞血小板減少全血細胞減少,可見大量的幼稚細胞。病情發(fā)展較快,自然病程僅數(shù)月。  

目錄

病種分類

按白細胞發(fā)育成熟的程度區(qū)分,可將白血病分為急性、慢性兩種。急性白血病,病人體內(nèi)的白血病細胞幾乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒細胞為例,大多為原性粒和早幼粒細胞,晚幼粒等細胞為主。在這里應說明,慢性白血病不是從急性白血病衍變而來的。如按白細胞的不同類型來區(qū)分,可分為淋巴細胞型、粒細胞型、單核細胞型、漿細胞型、巨核細胞型白血病,有時也可由兩種細胞混合而成,如粒一單細胞性白血病?! ?/p>

致病原因

白血病的病因比較復雜,迄今未被完全認識,許多因素與白血胞的發(fā)病有關,如病毒感染、放射性核素的照射、化學因素、藥物及遺傳因素等。白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位,病情發(fā)展較快,斷病程僅數(shù)月。白血病的病因和發(fā)病機制比較復雜,化療藥物難以徹底清除體內(nèi)的白血病細胞,故預后極差。 

急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:

1. 病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。

2. 電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸后的白血病發(fā)病率明顯增高。離爆炸中心越近,發(fā)病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發(fā)生率在治療組中比對照組高10倍,而其發(fā)病機會與照射劑量密切相關。某些國家報道放射科醫(yī)師患白血病較多。

3. 化學因素 某些化學物質(zhì)如苯和氯霉素等通過對骨髓損害,也可誘發(fā)白血病。急性白血病與口服氯(合)霉素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。

4. 遺傳因素 文獻報道先天性癡呆樣愚型者發(fā)生白血病較正常兒童高15~20倍;其它伴有染色體異常先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發(fā)病率也均較高。有少數(shù)家族性和先天性的白血病?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn) 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1~7型),臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1~3型。

其表現(xiàn)如下:

①貧血,與骨髓制造障礙有密切關系;

發(fā)熱,主要由于感染所致;

③出血以皮膚,齒齦,口腔鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;

④白血病細胞浸潤表現(xiàn):脾及肝腫大,胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血錫和骨髓象確診。  

治療

急性白血病進展快,需進行積極綜合性治療及護理。

1) 加強護理 患者應臥床休息,給予營養(yǎng)性信物,但須注意飲食、環(huán)境、口腔、皮膚及肛周衛(wèi)生,有條件時住入無菌層流病房。

2) 加強抗感染及對癥處理 如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有彌漫性血管內(nèi)凝血時按該癥處理等。

3) 化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環(huán)磷酰胺、長春新堿柔紅霉素、三尖杉酯堿等;常以聯(lián)合化療方法,并分誘導緩解和鞏固維持兩階優(yōu),從而既控制臨床癥狀,又可防止復發(fā)。

4) 免疫治療 在話導緩解后進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血癥性細胞瘤苗及同種異體細胞、轉移因子、左旋咪唑等。

5) 骨髓移植 有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。

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