小兒多發(fā)性硬化
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小兒多發(fā)性硬化為一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的自身免疫性脫髓鞘性疾病，是以病灶播散、多發(fā)，病程常有緩解與復(fù)發(fā)為特征。起病常在成年早期，但近年來也有較多兒童病例的報(bào)告。由于腦和脊髓內(nèi)存在著多灶的脫髓鞘斑塊，臨床上常表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)多部位的功能障礙。
目錄 |
小兒多發(fā)性硬化的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因尚未完全澄清。目前較為公認(rèn)的觀點(diǎn)認(rèn)為本病是由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病?；颊叩淖陨矸磻?yīng)T細(xì)胞被一種白質(zhì)抗原致敏。這種自身反應(yīng)T細(xì)胞進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，和非特異性T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞一起導(dǎo)致髓鞘的破壞。遺傳因素及環(huán)境因素在本病的發(fā)病中也起著某些作用。
對于為什么會(huì)產(chǎn)生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認(rèn)為這是一種自體免疫疾病，也就是說免疫系統(tǒng)錯(cuò)把髓鞘當(dāng)成外來物質(zhì)而加以破壞。個(gè)人體質(zhì)或病毒都有可能促成這種免疫反應(yīng);有些證據(jù)表明，它是病毒慢性感染引起的，使對神經(jīng)起絕緣作用的脊髓鞘受到損害，導(dǎo)致腦和脊髓的神經(jīng)束產(chǎn)生錯(cuò)誤的神經(jīng)傳導(dǎo)。但醫(yī)學(xué)界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇。
(二)發(fā)病機(jī)制
典型表現(xiàn)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在著多灶的脫髓鞘斑。主要見于視神經(jīng)內(nèi)、腦室周圍白質(zhì)及脊髓。斑塊多有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的浸潤，常圍繞靜脈分布。
雖然根治多發(fā)性硬化癥的藥物尚未被發(fā)現(xiàn)，但是對于控制病情及疾病所帶來的后遺癥仍有許多的治療方法。對于疾病所帶來的癥狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機(jī)能失常等，合并藥物及復(fù)健的治療都可使癥狀改善。皮質(zhì)類固醇可用來治療急性的發(fā)作;有貝它干擾素對于減少復(fù)發(fā)的次數(shù)及復(fù)發(fā)時(shí)嚴(yán)重程度的報(bào)告。許多醫(yī)師也發(fā)現(xiàn)，抱持著樂觀態(tài)度的多發(fā)性硬化癥患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到癥狀的改善。
小兒多發(fā)性硬化的癥狀
發(fā)病年齡多為20～40歲，10歲以下發(fā)病者占3%～5%。起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復(fù)視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，尿便障礙，智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型，可表現(xiàn)為彌漫性腦病、腦膜反應(yīng)、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識障礙。眼底檢查多數(shù)正常，也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見。共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫同時(shí)出現(xiàn)即所謂Charcot三聯(lián)征，如能排除其他小腦疾患，則可認(rèn)為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開始，隨后或同時(shí)出現(xiàn)另外一個(gè)或數(shù)個(gè)與前一癥狀無明顯關(guān)系的癥狀，即標(biāo)志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個(gè)病灶，從而表現(xiàn)為本病的臨床特征。
本病的典型病程是緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生。每一次復(fù)發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。典型的緩解與復(fù)發(fā)病人約占2/3;少部分病人表現(xiàn)為良性型，即發(fā)作次數(shù)少(1～2次)，神經(jīng)損害輕，恢復(fù)幾乎完全;另有部分病例病情持續(xù)進(jìn)展而無明顯緩解，稱為進(jìn)展型;極少數(shù)病例起病急驟，發(fā)展迅速，常于發(fā)病數(shù)周或數(shù)月死亡，稱為急性型或惡性型。
多發(fā)性硬化可以分為如下幾型：
溫和型：此類病例常局限于一次典型發(fā)作，并且沒有持續(xù)性功能喪失。最常見癥狀為肢體麻木和因視神經(jīng)感染引起的暫時(shí)性視力障礙，大約20%的多發(fā)性硬化病人屬這種溫和型。
復(fù)發(fā)——緩解型：此型及下一型均源于有再發(fā)作、再緩解的發(fā)作緩解周期，這種類型病例包括突然的具有很強(qiáng)破壞力的發(fā)作，緊接著幾乎是完全緩解的時(shí)期，大約25%多發(fā)性硬化病人屬于此種類型。
復(fù)發(fā)——漸進(jìn)型：這種類型的病人，發(fā)作不太嚴(yán)重，但亦不能完全康復(fù)，許多的周期性發(fā)作累積效應(yīng)可慢慢導(dǎo)致某種程度的功能不全，這是多發(fā)性硬化中最常見類型，數(shù)量約占全部病人的40%。
慢性——漸進(jìn)型：這種多發(fā)性硬化癥類型病人很快被致殘而且沒有緩解期。此類病人數(shù)量占全部病例的15%。
多發(fā)性硬化癥不僅有無法預(yù)見的再發(fā)作——再緩解模式和他的許多的癥狀，而且有使人迷惑的不均衡表現(xiàn)形式，從而給人留下較深的印象，女性的發(fā)病人數(shù)是男性的2倍，高加索地區(qū)的發(fā)病率為非洲、美洲的2倍，而且，北部地區(qū)發(fā)病率較高，加拿大的多發(fā)性硬化病人數(shù)為美國的2倍。
多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：
1、臨床表現(xiàn)證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上病灶。2、緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生的歷史，二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月，每次持續(xù)24h以上;或呈緩慢進(jìn)展，病程超過半年。3、起病年齡在10～50歲。4、可排除其他病因。
如上述條件均符合則診斷“臨床確診的多發(fā)性硬化”。
如1，2兩項(xiàng)中缺少一項(xiàng)則診斷“臨床高度疑似多發(fā)性硬化”。如僅有一個(gè)好發(fā)部位，首次發(fā)作，則只能作為“臨床可能”或“臨床可疑”的多發(fā)性硬化。
隨著檢查方法的改進(jìn)，國外對該標(biāo)準(zhǔn)不斷有所修改。如將誘發(fā)電位、CT或MRI所發(fā)現(xiàn)的臨床下病灶亦作為一處病灶計(jì)算;而且如果腦脊液電泳有少克隆IgG帶或有鞘內(nèi)合成IgG增加，則診斷可向上升一級，例如，按傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)診為“臨床高度疑似”者，改為“實(shí)驗(yàn)支持診斷”。
小兒多發(fā)性硬化的診斷
小兒多發(fā)性硬化的檢查化驗(yàn)
至今尚無特異性診斷方法，但腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在自身免疫抗體。
腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)輕度升高或?yàn)檎＃檗D(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞;蛋白質(zhì)正?；蜉p度升高;70%～90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);于病情復(fù)發(fā)或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性。
借腦干誘發(fā)電位、CT或MRI，可發(fā)現(xiàn)一些尚無臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶，有助于提高確診率。
1、誘發(fā)電位 視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位可有助于發(fā)現(xiàn)相應(yīng)傳導(dǎo)通路中的臨床下病灶，或可作為預(yù)測病情復(fù)發(fā)的指標(biāo)。
2、CT或MRI 可顯示腦室周圍白質(zhì)內(nèi)的脫髓鞘病灶，MRI更為敏感。一組對3～15歲兒童的觀察發(fā)現(xiàn)，CT的陽性率為42%，MRI的陽性率則為87%，且多能顯示多灶性損害。
二、體格檢查
1、顱神經(jīng)損害：以視神經(jīng)最為常見，視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外，動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。
2、感覺障礙：多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感，后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺障礙。
3、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙：錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。
三、輔助檢查
1、腰穿CSF檢查:壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。
2、腦電圖可異常。
3、視、聽神經(jīng)誘發(fā)電位異常。
4、頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。
小兒多發(fā)性硬化的鑒別診斷
本病應(yīng)與急性播散性腦脊髓炎，神經(jīng)脊髓炎及彌漫性硬化等疾病相鑒別。
腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛、發(fā)熱及意識模糊，嚴(yán)重者迅速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等?？梢?a href="/w/%E8%A7%86%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="視神經(jīng)">視神經(jīng)、大腦半球、腦干或小腦受累的神經(jīng)體征。發(fā)病時(shí)背部中線疼痛可為突出癥狀。
小兒多發(fā)性硬化的并發(fā)癥
小兒多發(fā)性硬化常伴發(fā)如下疾病：肢體麻痹、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、尿便障礙、智能或情感改變、腦水腫、驚厥發(fā)作、小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見，每一次復(fù)發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴(yán)重而常見的并發(fā)癥。
小兒多發(fā)性硬化的預(yù)防和治療方法
病因迄今尚未闡明，多認(rèn)為本癥屬病毒感染有關(guān)的T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫疾病，遺傳因素在本病易感中占重要地位。因此，應(yīng)重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病。
小兒多發(fā)性硬化的西醫(yī)治療
(一)治療
缺乏特效治療，激素及免疫抑制藥或有一定療效?？山o予ACTH80U/d，靜注，1周后改為隔天1次，2周后改為每周2次維持3周，可減輕病情的嚴(yán)重程度;或可用潑尼松(強(qiáng)的松)口服或甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療?？砷L期服用硫唑嘌呤。
應(yīng)做好生活護(hù)理，恢復(fù)期可進(jìn)行體育療法。促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。
1、常規(guī)治療：
(1)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可緩解癥狀。甲基強(qiáng)的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強(qiáng)的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。
(2)神經(jīng)營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細(xì)胞生長因子(DFGF1600u肌注1次/d)可酌情選用。
(3)對癥治療：對痛性強(qiáng)直發(fā)作、三叉神經(jīng)痛、癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。
(4)蜂針療法：美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報(bào)道，他用蜂蜇治療兩名患多發(fā)性硬化癥的婦女(年齡42歲)，以后他又治療了數(shù)例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發(fā)性硬化癥最常見的臨床癥狀，經(jīng)過蜂針治療以后，這種最初的癥狀消失。其它癥狀有的隨后很快消失，有的需要很長時(shí)間才治愈。
2、非手術(shù)治療：既是治療手段，又可作為術(shù)前準(zhǔn)備。主要包括：
(1)抗生素：聯(lián)合使用足量有效的廣譜抗生素。如何選擇抗生素是治療的關(guān)鍵。因?yàn)?a href="/w/%E8%83%86%E6%B1%81" title="膽汁">膽汁培養(yǎng)中最常見的細(xì)菌是大腸埃希桿菌，其次是肺炎桿菌和腸球菌，另外還有10%的患者有厭氧菌、松脆桿菌生長，所以應(yīng)選擇對腸道革蘭陰性菌、腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是青霉素+氨基苷類抗生素，這個(gè)方案對90%的病例有效，但是對厭氧菌感染無效，所以有學(xué)者推薦此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑。這個(gè)改良方案對厭氧菌感染也有效。所有AC患者在血培養(yǎng)結(jié)果出來后，再根據(jù)其結(jié)果調(diào)整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情，則行ERCP等證實(shí)膽管結(jié)石的存在，并行EST取石治療。
(2)糾正水、電解質(zhì)紊亂。
(3)恢復(fù)血容量，改善和保證組織器官灌流和氧供：包括糾正休克、使用腎上腺皮質(zhì)激素，必要時(shí)使用血管活性藥物;改善通氣功能，糾正低氧血癥等，以改善和維持各主要臟器功能。非手術(shù)時(shí)間一般應(yīng)控制在6h內(nèi)。對于病情相對較輕者，經(jīng)過短期積極治療后，如病情好轉(zhuǎn)，則可觀察下繼續(xù)治療。如病情嚴(yán)重或治療后病情繼續(xù)惡化者，應(yīng)緊急手術(shù)治療。對休克者，也應(yīng)在抗休克的同時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
(4)對癥治療：包括降溫、支持治療、吸氧等。
3、非手術(shù)方法置管減壓引流：常用方法有經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage，PTCD)、經(jīng)內(nèi)鏡十二指腸括約肌切開術(shù)(EST)和經(jīng)內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)(endoscopicnasobiliarydrainage，ENAD)。如經(jīng)PTCD、EST或ENAD治療，病情無改善，應(yīng)行手術(shù)治療。
4、手術(shù)治療原則是緊急手術(shù)解除膽道梗阻并引流，及早而有效地降低膽管內(nèi)壓力。臨床經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，不少危重病人手術(shù)中，當(dāng)切開膽總管排出大量膿性膽汁后，隨著膽管內(nèi)壓降低，病人情況短期內(nèi)即有好轉(zhuǎn)，血壓、脈搏漸趨平穩(wěn)。說明只有解除膽管梗阻，才能控制膽管感染，制止病情進(jìn)展。
手術(shù)首要目的在于搶救病人生命，手術(shù)應(yīng)力求簡單有效。通常采用的是膽總管切開減壓、T管引流。但要注意肝內(nèi)膽管引流通暢，因?yàn)橛械哪懝芄Ｗ枋嵌鄬用娴?。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴(yán)重而常見的并發(fā)癥，應(yīng)注意發(fā)現(xiàn)和同時(shí)處理。膽囊造口術(shù)一般難以達(dá)到有效的膽管引流，不宜采用。
(二)預(yù)后
進(jìn)行性加重病程預(yù)后差，而緩解-復(fù)發(fā)病程預(yù)后較好。
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