失鹽性腎炎

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失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙疾病,1944年由Thorn首次報(bào)道,故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型,最多見于慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎腎鈣化等。

本病的突出臨床表現(xiàn)低鈉血癥,可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振惡心嘔吐、體重下降以及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時(shí)補(bǔ)充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球?yàn)V過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查治療。

診斷要點(diǎn):

(1).臨床表現(xiàn)

1)大多發(fā)于成年人。

2)病人常到明顯無力、納差、惡心嘔吐、體重下降、脈細(xì)弱、血壓低、易發(fā)生直立性低血壓、虛脫暈厥。有脫水表現(xiàn),肌痙攣,嚴(yán)生時(shí)精神錯(cuò)亂、澹妄、 昏迷及尿毒癥酸中毒。

3)皮膚有明顯色素沉著且分布廣泛均勻,但口腔粘膜處輕。

4)有慢性腎臟病,最初腎功能正?;虍惓?,經(jīng)及時(shí)補(bǔ)納糾正,則腎功能可有逆轉(zhuǎn),但最終進(jìn)入終末期尿毒癥。

(2).輔助檢查

1) 尿液:尿鈉及醛固酮增多,尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗(yàn)正

2)血液:鈉、氯降低,鉀稍高,尿素氮、肌酐正?;蛏撸琾H及HCO3-降低。

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