多囊腎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 多囊腎 |
多囊腎是遺傳性疾病。是腎囊性疾病中最為常見(jiàn)的一種。根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見(jiàn)。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點(diǎn)為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機(jī)會(huì)相等，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見(jiàn)的多囊腎病。由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)日益深入，預(yù)后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無(wú)同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見(jiàn)類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時(shí)代甚至成人。
ADPKD 常見(jiàn)于成年時(shí)出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時(shí)即已存在，隨時(shí)間推移逐漸長(zhǎng)大，抑或在成年時(shí)發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時(shí)期即已存在。絕大多數(shù)為雙腎異常。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是：全腎布滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認(rèn)。腎盂腎盞明顯變形。囊內(nèi)有尿樣液體，出血或感染時(shí)呈不同外觀。囊腫呈進(jìn)行性長(zhǎng)大，可能與細(xì)胞增殖的相關(guān)過(guò)程、細(xì)胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關(guān)。ARPKD囊腫上皮細(xì)胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì)：ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細(xì)菌，而ARPKD囊液中則無(wú)。
目錄 |
多囊腎病因
90%ADPKD患者的異常基因位于16號(hào)染色體的短臂，稱為ADPKD1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來(lái)，ADPKD1可被確認(rèn)。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號(hào)染色體的短臂，稱為ADPKD2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似；起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、 K+濃度較低，CI-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)菌的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上此細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是ADPKD的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATP ase的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變；細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是ADPKD第三種顯著特征。
目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?？傊?a href="/index.php?title=%E5%9F%BA%E5%9B%A0%E7%BC%BA%E9%99%B7&action=edit&redlink=1" class="new" title="基因缺陷（尚未撰寫）" rel="nofollow">基因缺陷而致的細(xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一?！ ?/p>
多囊腎病理改變
ADPKD患者早期腎臟大小正常，后期則增大，并出現(xiàn)形態(tài)異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時(shí)腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫，隨病程進(jìn)展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎臟可達(dá)足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見(jiàn)到完整腎結(jié)構(gòu)，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下，囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細(xì)胞相似，另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰，當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時(shí)則可為膿性或血性。
ARPKD雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見(jiàn)梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形，與集合管皮皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū)，呈彌漫性，膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時(shí)間進(jìn)展，出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
（1）泌尿系表現(xiàn)：大多數(shù)患者在40歲左右才出現(xiàn)癥狀。a.腰背部或上腹部脹痛、鈍痛或腎絞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并腎結(jié)石；e.頭痛、惡心嘔吐、軟弱、體重下降等慢性腎功能衰竭癥狀。
（2）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：高血壓，有時(shí)為首發(fā)癥狀；可伴發(fā)左心室肥大、二尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、；顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等疾病。
（3）消化系統(tǒng)表現(xiàn)：30%~40%患者伴肝囊腫，10%患者有胰腺囊腫，5%左右有脾囊腫。
體格檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟，呈結(jié)節(jié)狀。伴感染時(shí)有壓痛。50%患者腰圍增大。
輔助檢查
（1）尿常規(guī)，早期無(wú)異常，中晚期時(shí)有鏡下血尿，部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。
（2）尿滲透壓測(cè)定。病變?cè)缙趦H幾個(gè)囊腫時(shí)，就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)，提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān)，可能與腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過(guò)率降低。
（3）血肌酐隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)。
（4）KUB平片顯示腎影增大，外形不規(guī)則。
（5）IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象，腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長(zhǎng)變細(xì)，常呈彎曲狀。
（6）B超顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。
（7）CT顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。
診斷
多囊腎患者多見(jiàn)腰背部或肋腹疼痛、血尿、腹部腫塊等，做B超檢查、靜脈尿路造影而被發(fā)現(xiàn)病變。如有家族史、高血壓、腎功能損害及伴有多囊肝、胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等，診斷并不困難。進(jìn)一步明確診斷需要依賴實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查。
治療
目前尚無(wú)任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn)，防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，及時(shí)正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。
1．一般治療：一般情況下，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂(lè)觀的心態(tài)，如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)需注意不要或少吃吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物，作息時(shí)間要規(guī)律，情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀；如果對(duì)病人正常生活造成影響的，平時(shí)要注意以上幾條，還要進(jìn)行治療，而且越早越好，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥，為時(shí)已晚。
2．囊腫去頂減壓術(shù)：此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù)，一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無(wú)意義，手術(shù)打擊反可加重病情。
3．中藥治療：目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療（服用中藥），效果甚好。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果，通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問(wèn)題，但是保守治療的效果是西醫(yī)無(wú)法比擬的，并且基本無(wú)毒副作用，不易復(fù)發(fā)。
4．透析與移植：進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)立即于以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難，影響移植效果。
5．血尿的治療：出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。
6．感染治療：腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。
7．合并上尿路結(jié)石治療：根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。
8．高血壓治療：腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因，應(yīng)依此選擇降壓藥物。
無(wú)特殊治療，預(yù)后極為不良。腎功能不全時(shí)常因肝臟病變而不能接受透析或移植。門靜脈高壓上消化道出血常危及生命。因腎功能衰竭和感染，不宜施行分流術(shù)。腎臟、肝臟同時(shí)損害增加了治療難度。
多囊腎的飲食治療與調(diào)養(yǎng):
一、保持心情舒暢和樂(lè)觀向上的情緒，樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心。囊腫性疾病是先天和后天各種因素相互作用的結(jié)果，科學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，所有這些因素都是可以改變或加以控制消除的，因此，千萬(wàn)不可悲觀失望，況且樂(lè)觀向上的思想情緒可以提高人的免疫力，有利于戰(zhàn)勝疾病。但另一方面也要克服“輕敵”思想，積極地配合醫(yī)生進(jìn)行治療。樂(lè)觀向上，認(rèn)真對(duì)待才是正確的指導(dǎo)思想。
二、及時(shí)治療，科學(xué)用藥：多囊腎是一種遺傳性疾病多伴有多囊肝，50%并發(fā)高血壓。它們的生成不斷壓迫腎臟組織，致使腎臟血液循環(huán)受阻，出現(xiàn)缺血缺氧狀況，形成腎性高血壓，造成腎臟組織和功能損傷，并進(jìn)行性加重。因此，若想從根本上消除囊腫，必須從改善腎臟血液循環(huán)的根本做起。單純手術(shù)治療，只能導(dǎo)致大的囊腫消除，小的囊腫卻迅速增大（一般三個(gè)月就會(huì)發(fā)展成大的囊腫），形成不斷手術(shù)、囊腫反而生成的越來(lái)越快，腎臟被手術(shù)做成蜂窩狀，病情愈加嚴(yán)重的不良后果。
另外，多囊腎患者也不可亂用藥，不論病情拿來(lái)就用，不僅達(dá)不到治療效果，還有可能加重病情。應(yīng)從囊腫成因入手，中西醫(yī)結(jié)合進(jìn)行治療。
微化中藥經(jīng)過(guò)高科技超聲空化處理，具有非常強(qiáng)的擴(kuò)張血管的特性，對(duì)腎臟纖維化初級(jí)階段的病情治療效果極佳。微化中藥一旦進(jìn)入人體腎臟，可以迅速發(fā)揮其活血通絡(luò)的功能，大大促進(jìn)多囊腎囊壁上的血液循環(huán)，使其通透性增強(qiáng)，從本質(zhì)上改變腎臟缺血缺氧的狀況。這樣促使囊內(nèi)液能夠不斷回收、減少，直到不再分泌。隨著囊內(nèi)液壓力下降，囊腫體積也隨之縮小，甚至到達(dá)最小狀態(tài)，完全解除了囊腫對(duì)腎臟周圍組織的壓力，從而促進(jìn)腎功能的徹底恢復(fù)。
三、飲食方面：要注意過(guò)咸類不吃（包括腌制類）、辛辣刺激類不吃（包括辣椒、酒類、蝦、蟹等）、被污染的不吃（包括腐爛變質(zhì)的，剩飯剩菜等）、燒烤類不吃，而腎功能不全或發(fā)生尿毒癥者還應(yīng)注意豆類及其制品不吃、限制動(dòng)物類高蛋白食品、油膩類食品等。
四、注意休息，避免劇烈的體力活動(dòng)和腹部創(chuàng)傷，腎臟腫大比較明顯時(shí)宜用吊帶代替腰帶，以免引起囊腫破裂；一般半年復(fù)查一次（包括血壓、尿常規(guī)、腎功能和B超）；避免一切腎毒性藥物；親屬（父母、兄弟姐妹和子女）作B超檢查。
五、積極防治感染，主要是尿路和囊腫感染多見(jiàn)于女性。預(yù)防方法：1.洗澡用淋??；2.忌憋尿；3.大便后手紙向后擦；4.經(jīng)常注意外陰部衛(wèi)生；5.性生活前服氟哌酸兩片，事后立即排尿并清潔外陰；6.盡量避免導(dǎo)尿及其他尿路器械檢查。
六、控制高血壓，以防腎功能不全的發(fā)生?！ ?/p>
多囊腎常見(jiàn)的并發(fā)癥
多囊腎是整個(gè)腎臟長(zhǎng)滿大大小小的囊腫，這些囊腫會(huì)隨年齡增大而長(zhǎng)大，這樣會(huì)壓迫腎臟，使腎臟的結(jié)構(gòu)受到損害，減少產(chǎn)生尿的腎單位數(shù)目，到后來(lái)腎臟受損害到不能維持人正常的生命，這時(shí)會(huì)出現(xiàn)尿毒癥。
多囊腎的常見(jiàn)癥狀是高血壓，血尿，腎臟增大，尿路感染，囊腫有出血時(shí)會(huì)腰部疼痛，感染時(shí)會(huì)腰痛，發(fā)熱，有腎積水時(shí)會(huì)腰部酸痛，合并結(jié)石時(shí)會(huì)有腎絞痛，血尿等。早期的多囊腎主要是對(duì)癥治療，控制血壓和感染，中期可行手術(shù)治療，手術(shù)可去掉較大的囊腫，減輕對(duì)腎臟的損害，延長(zhǎng)腎臟使用時(shí)間，晚期病人只有靠透析（如血透）來(lái)代替腎臟工作了。
如果透析后多囊腎經(jīng)常出血，感染，應(yīng)當(dāng)開刀切除，如要做腎移植，也最好切除。多囊腎的患者平時(shí)要注意不用有腎毒性的藥物，多飲水防止感染和結(jié)石，防止腰部受撞擊，服用有效的降血壓藥，這樣可延長(zhǎng)腎臟生命。
多囊腎并發(fā)癥采用的治療方法：
1.一般治療：大多數(shù)患者不必改變生活方式和限制活動(dòng)。對(duì)腎明顯腫大者，應(yīng)注意防止腹部損傷，以免發(fā)生囊腫破裂。當(dāng)患者處于腎功能衰竭尿毒癥時(shí)，應(yīng)按相應(yīng)治療原則處理。
2.囊腫去頂減壓術(shù)：此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復(fù)，延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù)，一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無(wú)意義，手術(shù)打擊反可加重病情。
3.中藥治療：有報(bào)道采用溫陽(yáng)益腎、健脾利水的治療原則取得一定療效，延緩了進(jìn)程。
4.透析與移植：進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)立即于以透析治療，首選血液透析。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難，影響移植效果。
5.血尿的治療：出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。
6.感染治療：腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。
7.合并上尿路結(jié)石治療：根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。
8.高血壓治療：腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因，應(yīng)依此選擇降壓藥物。
多囊腎的病情分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)
Maier將多囊腎分為兩型，一型以全身癥狀為主，另一型的癥狀為尿路梗阻、血尿、無(wú)尿或尿毒癥等。Braasch將其分為潛伏期、腎臟增大及血尿期、尿毒癥期等3期。Bell分型為：
①早期型：多因摸到腫大的腎臟或有尿路造影異常而確診，可無(wú)臨床癥狀；
②外科型：除可觸及腎臟外，并伴有局部疼痛、發(fā)熱、白細(xì)胞增多，或因一側(cè)腎出血引起血尿；
③內(nèi)科型：臨床慢性腎小球腎炎或腎盂腎炎所致的腎功能不全為主要癥狀。尿毒癥之出現(xiàn)可突然或緩慢達(dá)數(shù)年之久。
多囊腎危害
多囊腎的危害：?jiǎn)我?a href="/w/%E8%82%BE%E5%9B%8A%E8%82%BF" title="腎囊腫">腎囊腫的唯一危害就是可能發(fā)展成惡性囊腫，不過(guò)這很少發(fā)生。而多囊腎的危害則不同，多囊腎病隨囊腫增大的過(guò)程可能出現(xiàn)腎臟功能細(xì)胞的損傷，多囊腎的危害也隨之產(chǎn)生即多囊腎導(dǎo)致慢性終末期腎功能衰竭尿毒癥的發(fā)生。并且多囊腎腎功能不全在臨床中比較常見(jiàn)。
多囊腎腎功能不全發(fā)生以后多囊腎患者往往會(huì)出現(xiàn)不同程度的并發(fā)癥，如高血壓、惡心、嘔吐等不適。多囊腎的危害也就以多囊腎腎功能不全的出現(xiàn)為著。多囊腎的危害是多囊腎腎功能不全后出現(xiàn)的臨床癥狀為表現(xiàn)。多囊腎患者往往早期并未注意到多囊腎的危害，粗心大意不好好針對(duì)自己的病情入手到后來(lái)多囊腎腎功能不全發(fā)生以后，尤其是終末期腎功能衰竭尿毒癥發(fā)生后，多囊腎商人體內(nèi)的毒素無(wú)法正常排出體外，毒素長(zhǎng)期在身體內(nèi)滯留出現(xiàn)癥狀以后，不得不進(jìn)行血液透析時(shí)才能意識(shí)到多囊腎的危害。
所以，多囊腎患者應(yīng)從日常生活中注意保健，從開始就了解多囊腎的危害在日常飲食等方面照顧好自己，避免因過(guò)分大意而致多囊腎腎功能不全的出現(xiàn)。
如患有單一性腎囊腫，往往在因其他疾病進(jìn)行檢查時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)。由于囊腫會(huì)有癌細(xì)胞的一點(diǎn)可能，所以醫(yī)生會(huì)叫你接受進(jìn)一步的檢查--一例如做超聲波檢查。至于醫(yī)生還會(huì)讓你做囊腫吸引手術(shù)時(shí)，應(yīng)慎重考慮腎囊腫開放式治療有復(fù)發(fā)，反復(fù)的危險(xiǎn)。如果囊腫液體內(nèi)的細(xì)胞檢查結(jié)果一切正常，而囊腫也沒(méi)有擴(kuò)大到足以造成腎損傷或引起極度不適，通常你就不需要進(jìn)一步的診治。但如果囊腫變大、造成疼痛，應(yīng)該盡早采取保守治療。
而對(duì)于多囊腎的治療則要堅(jiān)持早發(fā)現(xiàn)、早治療的原則，而多囊腎治療過(guò)程中應(yīng)避免開放式手術(shù)對(duì)腎臟造成進(jìn)一步損傷。減少因治療不當(dāng)增加多囊腎的危害，過(guò)早出現(xiàn)腎功能不全.
多囊腎患者可以妊娠和性生活嗎？
患多囊腎的已婚男女往往怕過(guò)性生活，認(rèn)為性生活會(huì)影響疾病治療，加重病情，損傷腎功能，其實(shí)這是一個(gè)誤區(qū)。當(dāng)然性生活需消耗體力，對(duì)有腎功能不全進(jìn)展階段或尿中蛋白尿或血尿嚴(yán)重的，確實(shí)應(yīng)當(dāng)停止一段時(shí)間性生活。
但長(zhǎng)期缺乏性生活反而會(huì)對(duì)病人及其配偶造成嚴(yán)重的精神負(fù)擔(dān)。因此，腎臟病人一般可以過(guò)正常的夫妻生活，只是要注意適度，不要增加疲勞，女性患者尤應(yīng)注意清潔及避孕，防止感染及懷孕。
對(duì)于多囊腎腎功能衰竭的治療
多囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫，有的相互間可溝通，使腎臟體積增大并壓迫腎實(shí)質(zhì)，使其萎縮造成功能損害，直至慢性腎功能衰竭。
多囊腎分為兩型：嬰兒型為染色體隱性遺傳，常伴其它先天畸形，多于數(shù)月內(nèi)死亡；成人型為染色體顯性遺傳，多中年發(fā)病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。
對(duì)于多囊腎腎功能衰竭的治療，目前尚無(wú)有效的根治療法，而主要在于積極治療與早期預(yù)防多囊腎并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，以保護(hù)殘存的腎功能，避免腎功能進(jìn)一步損害。只要能接受正確合理的治療，大部分病人的臨床癥狀和腎功能可得以控制或改善，使病情相對(duì)穩(wěn)定，生活質(zhì)量提高，延年益壽?！?/p>
早期預(yù)防和治療并發(fā)癥：高血壓、尿路感染、囊腫破裂是多囊腎常見(jiàn)的并發(fā)癥，也是誘發(fā)和加重腎功能損害的重要因素，必須加以及時(shí)治療和控制。但在用藥過(guò)程中，應(yīng)注意避免藥物的腎毒性作用。如出現(xiàn)血尿不止，或劇烈腰痛、腹痛等情況，很有可能是囊腫感染伴發(fā)出血或囊腫破裂所致，宜及時(shí)到醫(yī)院就診，以免延誤病情，加重腎功能衰竭。
及早發(fā)現(xiàn)病情：據(jù)統(tǒng)計(jì)，多囊腎有60%-70%的遺傳傾向，且男女患病機(jī)會(huì)大致相等。所以，在一個(gè)有多囊腎家庭史的家庭中可有多人同時(shí)患病。由于多囊腎發(fā)病一般在25-35歲才開始出現(xiàn)癥狀，有的病人甚至在出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。故對(duì)有多囊腎家庭史的人員，宜做普查與定期隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。
目前常用的B超、CT、MRI（核磁共振）等檢查手段，均可作出對(duì)多囊腎的診斷。血肌酐、尿素氮能反映出腎功能損害的程度與病情的發(fā)展階段，故宜作定期檢查。基因診斷方法，可了解妊娠早期胎兒的遺傳情況，對(duì)提高優(yōu)生率有一定幫助?！?/p>
成人型多囊腎遺傳規(guī)律如何？
成人型多囊腎臨床較常見(jiàn)，其發(fā)病率在千分到二，并且占終末期腎衰的5％－10％．此病遵循常染色體顯性遺傳規(guī)律，即1、男女發(fā)病幾率相等；2、父母有一方患病，子女有50％獲得囊腫基因而發(fā)病，如父母均患此病，子女發(fā)病率增加到75％；3、不患病的子女不攜帶囊腫基因，其下代（孫代）也不會(huì)發(fā)病，即不會(huì)隔代遺傳。真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見(jiàn)。
多囊腎的常規(guī)療法有弊端
在多囊腎治療中，囊內(nèi)穿刺引流、減壓術(shù)及腎臟切除等方法占據(jù)主流。但隨著社會(huì)科學(xué)的整體進(jìn)步，這些方法的弊端也漸漸顯露出來(lái)。于是，這些措施已遠(yuǎn)不能滿足患者對(duì)康復(fù)多囊腎的迫切要求。
眾所周知，外科手術(shù)在治療上只長(zhǎng)于切除病灶，消除贅生物對(duì)機(jī)體帶來(lái)的不適，根本不能從根本上康復(fù)疾病。正所謂"野火燒不盡，春風(fēng)吹又生"，引流也好，減壓也好，都只能針對(duì)較大囊腫進(jìn)行治療，對(duì)較小者則沒(méi)作用，而且內(nèi)壓減輕后，其余囊腫會(huì)因?yàn)槭褐贫偪裨鲩L(zhǎng)，跳入越減壓囊腫越多，越引流對(duì)腎功能傷害越大的怪圈，直到最后腎臟被銷蝕的"體無(wú)完膚"，墜入"萬(wàn)劫不復(fù)"之地。所以，不到萬(wàn)不得已，治療多囊腎不要過(guò)多過(guò)頻進(jìn)行減壓術(shù)、引流術(shù)，以防出現(xiàn)惡性循環(huán)，使腎臟不可逆性損傷達(dá)到無(wú)法挽回的境地，造成不必要的悲劇。
在很多人看來(lái)，腎臟切除，腎移植不失為解決根本的好方法。沒(méi)錯(cuò)，這的確是治療多囊腎的有效方法之一?？墒?，腎臟切除作為一種較大手術(shù)創(chuàng)傷，考驗(yàn)著患者的承受能力。而且由于多囊腎遺傳性的特點(diǎn)，切除一個(gè)腎臟，另一腎臟功能可能出現(xiàn)急速衰竭。至于腎移植，拋開高昂的費(fèi)用、尋找合適腎源的漫長(zhǎng)等待不談，單是其術(shù)后可能引發(fā)的排異性就讓很多患者望而卻步。對(duì)于這種方法，技術(shù)還有待進(jìn)一步提高。
參看
參考文獻(xiàn)
- 《吳階平泌尿外科學(xué)==
| 關(guān)于“多囊腎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |