二尖瓣脫垂
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二尖瓣脫垂(mitral valve prolapse)指由于二尖瓣裝置異常，造成瓣膜在心室收縮期異常地脫入左房。此征由Barlow于1963年首先描述，故又稱Barlow綜合征。曾用的名稱頗多，包括“收縮期喀喇音雜音綜合征”、“二尖瓣脫垂綜合征”、“松軟瓣膜綜合征”等。
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臨床表現(xiàn)
約1/4～l/5的患者無(wú)癥狀。癥狀多為非特異性，以間隙性、反復(fù)性、一過(guò)性為特點(diǎn)。半數(shù)以上有胸痛，位于心前區(qū)，為鈍痛，銳痛或刀割樣疼痛，可以是一過(guò)性，亦可持續(xù)數(shù)小時(shí)，含服硝酸甘油效果不一。偶爾可有典型心絞痛癥狀。胸痛可能是由于脫垂的瓣葉使乳頭肌及其周圍左心室壁過(guò)度牽張，引起缺血和冠狀動(dòng)脈痙攣所致。約半數(shù)有心悸，少數(shù)有頭暈和暈厥。活動(dòng)時(shí)心電圖連續(xù)監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)，心悸和心律失常之間的相關(guān)性不高。暈厥亦可出現(xiàn)在無(wú)心律失常時(shí)。40％患者有氣短、乏力癥狀。如有嚴(yán)重二尖瓣返流，可出現(xiàn)左心功能不全癥狀。偶爾有一過(guò)性腦缺血表現(xiàn)。除了上述與二尖瓣功能紊亂及并發(fā)癥有關(guān)的癥狀外，患者可有焦慮不安、過(guò)度換氣等自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥狀?！ ?/p>
治療方法
無(wú)癥狀或癥狀稍微者，不需治療，可正常工作生活，定期隨訪。有暈厥史，猝死家族史，復(fù)雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應(yīng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)。
胸痛者，可用β受體阻滯劑，減少心肌氧耗和室壁張力，減慢心率，減弱心肌收縮力，改善二尖瓣脫垂的程度，從而緩解胸痛。硝酸酯類藥物可加重二尖瓣脫垂，應(yīng)慎用。
對(duì)伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，在手術(shù)、拔牙、分娩或侵入性檢查前后，應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，以防止感染性心內(nèi)膜炎。
對(duì)心律失常伴心悸、頭昏、眩暈或昏厥史者，可用β受體阻滯劑，無(wú)效時(shí)可用苯妥英鈉，奎尼丁等，必要時(shí)可聯(lián)合用藥。
出現(xiàn)一過(guò)性腦缺血者，應(yīng)使用阿司匹林等抗血小板聚集藥物，如無(wú)效，可用抗凝藥物，以防腦栓塞發(fā)生。
嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血性心力衰竭者，常需手術(shù)治療。對(duì)于腱索延長(zhǎng)或斷裂，瓣環(huán)擴(kuò)大，二尖瓣增厚但運(yùn)動(dòng)良好無(wú)鈣化者，宜行瓣膜修補(bǔ)術(shù)；不適合瓣膜修補(bǔ)者，行人工瓣膜置換術(shù)。
病因
原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結(jié)締組織疾病，其確切病因尚未明了。可發(fā)生于各年齡組，較多發(fā)生于女性，以14～30歲女性最多。三分患者無(wú)其它器質(zhì)性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現(xiàn)，亦可見(jiàn)于馬凡綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等患者，以后葉脫垂多見(jiàn)。在某些病人中為遺傳性膠原組織異常，電子顯微鏡下表現(xiàn)為Ⅲ型膠原纖維生成減少和斷裂，結(jié)締組織中心的膠原纖維進(jìn)行性變性，纖維素沉積；彈力纖維離斷和溶解。二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣粘液樣變性，海綿層增生并侵入纖維層，海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積，瓣葉心房面局限性增厚，表面有纖維素和血小板沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出，朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起，瓣葉變長(zhǎng)面積增大，嚴(yán)重者二尖瓣環(huán)擴(kuò)張。同時(shí)，腱索變細(xì)，變長(zhǎng)，扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處為顯著，由于腱索異常，二尖瓣應(yīng)力不勻，導(dǎo)致瓣葉牽張和剝脫組織的粘液變性；腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。乳頭肌及其四周的心肌可因過(guò)分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環(huán)的擴(kuò)大和鈣化進(jìn)一步加重脫垂的程度。
部分二尖瓣脫垂可繼發(fā)于風(fēng)濕或病毒感染的炎癥之后，以前葉脫垂多見(jiàn)。此外，亦可見(jiàn)于冠心病，心肌病，先天性心臟病，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)患者亦常合并二尖瓣脫垂?！ ?/p>
發(fā)病機(jī)理
正常情況下，心室收縮，乳頭肌立即收縮，在腱索的牽引下，二尖瓣瓣葉相互并近。左心室繼續(xù)收縮時(shí)室內(nèi)壓上升，瓣葉向左心房?jī)?nèi)膨出，乳頭肌協(xié)同收縮，是腱索拉緊以防瓣葉外翻入左心房，瓣葉緊貼，瓣口關(guān)閉。此時(shí)瓣葉不超過(guò)瓣環(huán)水平。當(dāng)二尖瓣的瓣葉，或腱索，或乳頭肌，或瓣環(huán)發(fā)生病變時(shí)，松弛的瓣葉在瓣口關(guān)閉后進(jìn)一步脫向左心房，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂還可見(jiàn)左心室收縮功能異常，即節(jié)段性收縮，可使腱索和瓣葉處于松弛關(guān)閉，引起和加重其過(guò)長(zhǎng)，使二尖瓣收縮晚期發(fā)生脫垂。二尖瓣脫垂造成左心室收縮時(shí)二尖瓣返流，使左心房負(fù)荷和左心室舒張期負(fù)荷加重?！ ?/p>
并發(fā)癥
（一）充血性心力衰竭 嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致進(jìn)行充血性心力衰竭，系瓣環(huán)擴(kuò)大和腱索逐漸拉長(zhǎng)，二尖瓣返流逐漸加重所致；亦可急性發(fā)生，多在腱索斷裂或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎時(shí)出現(xiàn)。
（二）感染性心內(nèi)膜炎 多見(jiàn)于男性和45歲以上者，發(fā)生率1%～10%。凡僅有孤立性喀喇音者出現(xiàn)收縮期雜音或雜音時(shí)限延長(zhǎng)且出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱者，應(yīng)考慮感染性心內(nèi)膜炎可能。
（三）心律失常和猝死 二尖瓣脫垂患者易發(fā)生心律失常，一般對(duì)健康無(wú)影響。以室性心律失常最多見(jiàn)，發(fā)生率達(dá)50%以上。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速亦較常見(jiàn)。機(jī)理不明，可能與二尖瓣葉，乳頭肌腱索的牽拉，或交感神經(jīng)活性升高有關(guān)。
猝死偶可發(fā)生，下列情況下猝死的危險(xiǎn)性較大：嚴(yán)重二尖瓣脫垂伴左心室功能失代償；復(fù)雜室性心律失常；QT間期顯著延長(zhǎng)；心室晚電位陽(yáng)性；心房撲動(dòng)或顫抖伴預(yù)激綜合征；年輕女性有黑蒙、暈厥史伴呼吸困難。
（四）一過(guò)性腦缺血和栓塞 多由于腦栓塞所致，45歲以下的二尖瓣脫垂患者發(fā)生率可達(dá)40%。研究表明二尖瓣脫垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索與左心室壁摩擦導(dǎo)致的左心內(nèi)膜纖維化，易致血栓形成。血栓脫落可引起腦栓塞，視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞，及體循環(huán)（冠狀動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，脾動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈等）栓塞。陣發(fā)性心房顫抖常是腦栓塞的先兆。
參考
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