口、眼、生殖器損害

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口、眼、生殖器損害癥見于白塞綜合征(Behcet Syndrome)。白塞綜合征為血管炎疾病。本綜合征最初的描述主要是指復(fù)發(fā)性口腔潰瘍,陰部潰瘍眼色素膜炎的三聯(lián)征。以后認(rèn)識(shí)到系一全身性疾病??衫奂岸嘞到y(tǒng)多器官。典型或者符合診斷標(biāo)準(zhǔn)者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標(biāo)準(zhǔn),尤其是有些疾病如潰瘍性結(jié)瘍炎、肉芽腫腸炎節(jié)段性回腸炎等。也可引起類似的三聯(lián)征表現(xiàn),故統(tǒng)稱為白塞綜合征為好。本病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告,以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國(guó)家為高。因有此地區(qū)分布,故有的學(xué)者稱本綜合征為“絲綢之路病”。

目錄

口、眼、生殖器損害的原因

病因尚不清楚。美國(guó)學(xué)者認(rèn)為與單純皰疹病毒感染有關(guān);日本學(xué)者認(rèn)為與鏈球菌感染有關(guān);我國(guó)學(xué)者認(rèn)為可能與結(jié)核病有密切關(guān)系;也有認(rèn)為是一種自身免疫性疾病者。

本病實(shí)系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞浸潤(rùn)。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動(dòng)脈也可為靜脈,可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管(如皮下結(jié)節(jié)),亦可為大中型血管如腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、下肢動(dòng)靜脈、肺靜脈下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞,可在口腔、陰部形成潰瘍,甚至形成胃腸道潰瘍,而出現(xiàn)消化道大出血。

口、眼、生殖器損害的診斷

尚無特異性的血清學(xué)、病理學(xué)診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯(lián)征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷。對(duì)不完全型或不典型者,應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)(見附)及國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。

口、眼、生殖器損害的鑒別診斷

口、眼、生殖器損害的鑒別診斷:

1、急性女陰潰瘍:為發(fā)生在女陰急性疼痛潰瘍,未婚女性多見,潰瘍表現(xiàn)為三種類型:壞疽型、性病型、粟粒型。壞疽型的常有高熱全身癥狀、性病型及粟粒型多無全身癥狀。潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛,可伴發(fā)下肢結(jié)節(jié)紅斑口腔潰瘍,因此有人認(rèn)為是自塞病的女陰表現(xiàn)。病程一般為數(shù)周,常復(fù)發(fā)。本病無不潔性交史、潰瘍疼痛、柔軟并反復(fù)發(fā)作可與硬下疳軟下疳性傳播疾病區(qū)別。

2、生殖器皰疹:男性皰疹發(fā)生于陰莖、龜頭、冠狀溝等部位,很少累及陰囊。女性常見于陰唇、陰蒂、肛周及陰道甚至宮頸。常先有燒灼感,很快發(fā)生群集小水疤,數(shù)天后破裂糜爛,形成淺潰瘍,基底較軟。病程短,易復(fù)發(fā),孕婦患生殖器疤疹以后易導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)、還可感染新生兒。本病皰疹后形成潰瘍、質(zhì)軟、病程短等特點(diǎn)可與白塞病、硬下疳、急性女陰潰瘍區(qū)別。

3、軟下疳:本病是性傳播疾病之一,由杜克雷嗜血桿菌引起,陰部出現(xiàn)多發(fā)性疼痛性軟潰瘍,圓形或卵圓形,邊緣不規(guī)則可呈鋸齒狀,基底不平,表面有淺黃色膿性分泌物,易出血。

4、硬下疳:特征是陰部單發(fā)或少數(shù)幾個(gè)無痛性硬潰瘍,不化膿,邊界清楚整齊、附近淋巴結(jié)腫大。2-3周愈合。一般好發(fā)于男性龜頭、冠狀溝、陰莖,女性大小陰唇、陰道等,口唇、舌、肛門、手指也是好發(fā)部位。

尚無特異性的血清學(xué)病理學(xué)診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯(lián)征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗(yàn)陽(yáng)性有助于診斷。對(duì)不完全型或不典型者,應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析。有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)(見附)及國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。

口、眼、生殖器損害的治療和預(yù)防方法

治療

本病的治療效果不甚理想,西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大,停藥有反跳現(xiàn)象。

本病類似中醫(yī)中的“狐惑病”。中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“寒瘍”、“陰瘍”范疇,證屬里、寒、虛。主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽(yáng)亢辨證分型認(rèn)為本病主要存在肝熱、脾濕腎陽(yáng)不足現(xiàn)象,因而中醫(yī)對(duì)本病的辨證治療也是針對(duì)上述三項(xiàng)來進(jìn)行的。

參看

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