顱內(nèi)黑色素瘤
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顱內(nèi)黑色素瘤是一種較為少見的顱內(nèi)惡性腫瘤。臨床病程進展迅速，惡性程度較高，診斷治療非常困難。顱內(nèi)黑色素瘤的血運豐富，易侵犯血管病引起瘤內(nèi)出血和廣泛血性播散轉(zhuǎn)移，預后極差。
目錄 |
顱內(nèi)黑色素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
體表惡性黑色素瘤多發(fā)于皮膚、黏膜、視網(wǎng)膜等處，向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移而成為繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，也存在原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤，但很少見。
(二)發(fā)病機制
顱內(nèi)黑色素瘤細胞多存在于腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤來源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網(wǎng)膜黑色素細胞，經(jīng)腦膜擴散并向腦實質(zhì)內(nèi)蔓延，采取直接種植或血性轉(zhuǎn)移等形式。腦內(nèi)瘤灶常呈多發(fā)性，廣泛分布于腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦皮層及皮層下區(qū)。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內(nèi)病變?yōu)橹?，也可同時發(fā)生腦膜轉(zhuǎn)移。嚴重的顱內(nèi)黑色素瘤可波及全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤和侵蝕腦表面血管導致廣泛蛛網(wǎng)膜下腔出血。
單純病理組織學檢查很難確定顱內(nèi)黑色素瘤為原發(fā)性或繼發(fā)性。因兩者在組織形態(tài)學上基本一致。腫瘤呈灰黑色，因腫瘤部位不同形態(tài)不一。腦內(nèi)腫瘤常呈結(jié)節(jié)狀，界線尚清，腦膜或近皮層的腫瘤呈彌漫或地毯狀。若近顱底常包繞周圍腦神經(jīng)，造成多發(fā)性腦神經(jīng)損害，侵及脊髓者常伴有相應(yīng)節(jié)段的脊髓神經(jīng)根癥狀。顯微鏡檢查可見瘤細胞呈梭形或多角形，胞核呈圓形或卵圓形，常被色素掩蓋或擠向一側(cè)，很少有核分裂現(xiàn)象。胞質(zhì)內(nèi)有顆粒狀或塊狀的黑色素，瘤細胞無一定排列方式，在蛛網(wǎng)膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。顱內(nèi)黑色素瘤無論在組織發(fā)生、形態(tài)及生物學行為等方面，均難與黑色素型腦膜瘤相區(qū)別。
顱內(nèi)黑色素瘤的癥狀
依據(jù)腫瘤所在部位、形態(tài)、大小及數(shù)目不同，臨床表現(xiàn)亦不同。
1.顱內(nèi)壓增高癥狀 表現(xiàn)為頭痛，呈進行性加重，伴惡心、嘔吐、視盤水腫。
2.神經(jīng)系統(tǒng)損害定位癥狀 腫瘤發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)或侵入腦室內(nèi)可發(fā)生偏癱、失語、偏盲、癲癇、精神癥狀等。發(fā)生于脊髓可出現(xiàn)相應(yīng)脊髓節(jié)段感覺、運動障礙。
3.蛛網(wǎng)膜下腔出血或腫瘤卒中癥狀 當腫瘤侵及血管時，可發(fā)生腫瘤內(nèi)、腦實質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床上可出現(xiàn)突發(fā)性意識障礙、嘔吐，甚至發(fā)生腦疝。
4.其他 腫瘤位于顱底，可侵及多組腦神經(jīng)，出現(xiàn)多組腦神經(jīng)損害。腫瘤代謝產(chǎn)物對軟腦膜或蛛網(wǎng)膜的刺激，可產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜炎或腦膜炎癥狀。蛛網(wǎng)膜炎性反應(yīng)及腫瘤細胞在蛛網(wǎng)膜下腔擴散、聚集可引起腦積水，繼而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。
由于顱內(nèi)黑色素瘤生長快、病程短，常易誤診為蛛網(wǎng)膜炎、腦血管病、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤及癲癇等。臨床上凡病程短，顱內(nèi)壓增高癥狀發(fā)展快，CT及MRI檢查明顯占位效應(yīng)，體表或內(nèi)臟有黑色素瘤手術(shù)史，應(yīng)想到顱內(nèi)黑色素瘤的可能性。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)域的硬腦膜、腦組織或腫瘤呈黑色病變，為診斷顱內(nèi)黑色素瘤的可靠依據(jù)。但術(shù)前很難達到定性診斷。不過較公認的診斷原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤的先決條件是：①皮膚及眼球未發(fā)現(xiàn)黑色素瘤;②上述部位以前未作過黑色素瘤手術(shù);③內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。
顱內(nèi)黑色素瘤的診斷
顱內(nèi)黑色素瘤的檢查化驗
腰椎穿刺腦壓常偏高，腦脊液中蛋白、細胞數(shù)均不同程度增高。如腫瘤侵及血管引起出血時，腦脊液常為血性。
1.腦血管造影 顱內(nèi)黑色素瘤的血運豐富，易侵及血管壁引起瘤內(nèi)出血和廣泛血性轉(zhuǎn)移。腦血管造影可見豐富的腫瘤循環(huán)和染色，有較高診斷價值。
2.CT掃描 可顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目和范圍，但診斷特異性較差。CT掃描病灶多表現(xiàn)為高密度影，少數(shù)也可為等密度或低密度影，增強掃描呈均勻或非均勻性強化。
3.MRI 對顱內(nèi)黑色素瘤的診斷敏感性和特異性優(yōu)于CT，典型MRI表現(xiàn)為短T1和短T2信號，少數(shù)不典型MRI表現(xiàn)為短T1和長T2或等T1等T2信號，這取決于瘤中順磁性黑色素含量和分布及瘤內(nèi)出血灶內(nèi)順磁正鐵血紅蛋白含量的多少。
顱內(nèi)黑色素瘤的鑒別診斷
1.顱內(nèi)膠質(zhì)瘤 與顱內(nèi)黑色素瘤在臨床上相似，極易誤診。CT及MRI有明顯占位效應(yīng)及大片水腫帶。在MRI掃描中，病變呈均勻的短T1和短T2信號為黑色素瘤的特征性表現(xiàn)。
2.腦血管病及自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血 部分顱內(nèi)黑色素瘤由于生長迅速，發(fā)生瘤卒中性出血。腫瘤組織也可侵及腦表面血管導致蛛網(wǎng)膜下腔出血。CT及MRI掃描可以鑒別。兒童自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血除考慮顱內(nèi)先天性血管畸形外，還應(yīng)考慮顱內(nèi)黑色素瘤伴出血的可能性。
顱內(nèi)黑色素瘤的并發(fā)癥
術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、昏迷、腦疝，主要原因為腦水腫、顱內(nèi)血腫及腦積水。術(shù)中操作粗糙，牽拉過重，術(shù)野暴露時間過長，損傷大動脈、靜脈或失血過多均易導致術(shù)后腦水腫的發(fā)生。顱內(nèi)血腫的發(fā)生主要與止血不徹底，盲目止血及血壓波動不穩(wěn)定有關(guān)。如在術(shù)后12h內(nèi)病情加重，首先應(yīng)考慮顱內(nèi)出血。腦室、腦池及其附近手術(shù)或顱后窩手術(shù)，直接或間接影響腦脊液循環(huán)，可發(fā)生腦積水，使病人術(shù)后顱內(nèi)壓增高癥狀逐漸加重。
顱內(nèi)黑色素瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于顱內(nèi)黑色素瘤生長迅速，惡性程度極高，而且極易顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移擴散及中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，目前治療較為困難。大多數(shù)顱內(nèi)黑色素瘤患者手術(shù)后存活可超過1年，而非手術(shù)治療存活期為5個月。因此，手術(shù)治療仍為目前顱內(nèi)黑色素瘤病人主要治療手段。
對有明顯顱內(nèi)壓增高而CT或MRI有占位效應(yīng)者，應(yīng)該手術(shù)治療，必要時連同病變腦葉一并切除。術(shù)中應(yīng)注意周圍腦組織的保護，以免腫瘤細胞擴散轉(zhuǎn)移。應(yīng)盡量避免切入腦室，以防腦室系統(tǒng)種植轉(zhuǎn)移。對CT或MRI占位效應(yīng)不明顯，但顱內(nèi)壓增高癥狀嚴重，腦室擴大者，可行腦室-腹腔分流術(shù)以緩解顱內(nèi)高壓，但在腦室穿刺時應(yīng)盡量避開腫瘤區(qū)域，以防腦室或腹腔種植轉(zhuǎn)移。近年來，采用手術(shù)切除腫瘤后配合放療和化療方法，對延長病人生命起到了積極作用。近年來有人采用免疫治療亦取得了可喜的結(jié)果。
由于顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度高，界限有時欠清，且極易種植轉(zhuǎn)移，故手術(shù)后復發(fā)很難避免。術(shù)中注意保護周圍腦組織，用棉片將腫瘤區(qū)與其他部位特別是腦脊液通道隔開，沖洗液及時吸去，防止外溢，可減少腫瘤細胞擴散種植的機會。在非重要功能域盡量爭取將腫瘤全切。對可能發(fā)生腫瘤或碎塊漂散種植者，術(shù)后及時作放射治療。
(二)預后
顱內(nèi)黑色素瘤惡性程度極高，預后不良。王銳報道的18例中16例死亡，術(shù)后1年內(nèi)死亡14例。徐濤報道5例顱內(nèi)黑色素瘤均在術(shù)后1年死亡。
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