良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病
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良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在于皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作的脂膜炎。根據(jù)近20年來的國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn)報告發(fā)病率較低，也無明顯的地域及季節(jié)分布特點。此病屬于良性病變，預(yù)后良好，經(jīng)治療痊愈后的病人長期隨診均無病存活。
目錄 |
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
病理檢查可見肺泡結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細(xì)胞浸潤性損害為主，浸潤細(xì)胞有正常淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞樣及漿細(xì)胞樣細(xì)胞、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，異形細(xì)胞的形態(tài)呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細(xì)胞。部分小血管可因淋巴細(xì)胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的癥狀
病人無特異性的臨床表現(xiàn)，初期有全身乏力不適，繼而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結(jié)節(jié)或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。
本病以男性多見，發(fā)病年齡31～74歲，平均為57歲。除皮膚病變外，肺外受侵罕見。病人無特異性的臨床表現(xiàn)，初期有全身乏力不適，繼而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結(jié)節(jié)或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變;病人血沉(ESR)、C-反應(yīng)蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。
BLAG的確診有賴于肺活檢，病理檢查可見肺泡結(jié)構(gòu)消失，其內(nèi)有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管為中心和侵入血管的細(xì)胞浸潤性損害為主，浸潤細(xì)胞有正常淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞樣及漿細(xì)胞樣細(xì)胞、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，異形細(xì)胞的形態(tài)呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細(xì)胞。部分小血管可因淋巴細(xì)胞浸潤后阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的診斷
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的檢查化驗
病人血沉(ESR)升高。C-反應(yīng)蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。個別病人血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬于C-ANCA。
胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)樣陰影，約20%病人胸片為孤立性結(jié)節(jié)或浸潤性病灶，部分病人可見空洞改變。
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的鑒別診斷
本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑒別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑒別點。
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的并發(fā)癥
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的預(yù)防和治療方法
1.年齡>60歲及腎功能中度以上受損者，環(huán)磷酰胺劑量降至25mg/d。
2.如血白細(xì)胞總數(shù)<4.0×109/L或中性粒細(xì)胞<2.0×109/L，則立即停用免疫抑制劑。
3.皮質(zhì)激素開始用量要大，維持使用時可換用常效制劑或日間高低劑量交替使用。
良性淋巴細(xì)胞血管炎和肉芽腫病的西醫(yī)治療
(一)治療
BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應(yīng)用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復(fù)治療，據(jù)報告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11～24年均正常存活且疾病再未發(fā)作。
1.對癥治療 BLAG病人的對癥治療常常是針對其合并癥的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
(1)咯血：BLAG病人咯血較少見，一般屬于中、小量的咯血，臨床可以應(yīng)用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲環(huán)酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內(nèi)注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素，嚴(yán)重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一般無需應(yīng)用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然，在治療原發(fā)病過程中應(yīng)用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。
(2)肺部感染：BLAG病人合并肺部感染者常見，尤其是在應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物和激素時，有些病人即因感染出現(xiàn)癥狀而入院。入院時感染多為社會獲得性，隨著針對BLAG治療的應(yīng)用，感染則逐漸轉(zhuǎn)為院內(nèi)獲得性的細(xì)菌或真菌感染，感染的治療應(yīng)遵循梯級用藥的原則，在病原菌未明時，應(yīng)選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應(yīng)根據(jù)藥敏試驗結(jié)果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
2.針對性治療 BLAG的針對性治療經(jīng)歷了一個探索的過程。起初根據(jù)肺間質(zhì)疾病的治療經(jīng)驗，單純應(yīng)用潑尼松等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊愈，且易反復(fù)，副作用多。后根據(jù)其病理特點，用抗腫瘤細(xì)胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
(1)輕、中度病人：單獨(dú)口服細(xì)胞免疫抑制劑即可，主要是烷化劑。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名：瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早飯前1h或晚飯后2h服用，持續(xù)服用至療效出現(xiàn)后1周開始減量，這一過程約需要1～3個月，總量為350～500mg。
②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作為首選藥物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質(zhì)激素?zé)o法控制時使用。用法：口服：1～4mg/d，總量100mg，連用1～3個月后改維持量0.5～2mg/d，維持治療6～12個月。
(2)中、重度病人：需免疫抑制劑與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。常用組合為環(huán)磷酰胺 潑尼松。用法如下：
①環(huán)磷酰胺：口服：1～2mg/(kg.d)，最大5mg/(kg.d)，應(yīng)用3～6個月。病人緩解后仍應(yīng)維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個月減25mg。
②潑尼松：口服：1mg/(kg.d)，最大量：80mg/d，見效后則應(yīng)逐月遞減，至6個月時降至10mg/d。
③維持治療：對環(huán)磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤［2mg/(kg.d)］ 潑尼松(5～10mg/d)維持應(yīng)用6～12個月。
(二)預(yù)后
此病屬于良性病變，預(yù)后良好。
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