抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體
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抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)是指與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的抗體。當(dāng)中性粒細(xì)胞受抗原刺激后，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過(guò)氧化物酶物質(zhì)及白細(xì)胞抗原生成，刺激機(jī)體而產(chǎn)生ANCA。
用經(jīng)典的間接免疫熒光技術(shù)（IIF）檢測(cè)ANCA，陽(yáng)性熒光染色模型分兩種：胞漿型（cANCA）和核周型（pANCA）。近來(lái)報(bào)道一種特殊的熒光譜稱之為非典型ANCA（xANCA）。ANCA常與疾病的活動(dòng)性有關(guān)，疾病緩解期滴度下降或消失。
cANCA：抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要見(jiàn)于韋格納肉芽腫（陽(yáng)性率占80％，且與病程、嚴(yán)重性和活動(dòng)性有關(guān)）。系Wegener(WG)肉芽腫病的特異性抗體。C-ANCA對(duì)呼吸道有親合性，致上下呼吸道壞死，肉芽腫形成。C-ANCA陽(yáng)性也可見(jiàn)于少數(shù)顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA）、Churg-Strauss綜合征（CSS）、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）、少數(shù)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、過(guò)敏性紫癜、白細(xì)胞破碎性皮膚性血管炎和白塞病。
pANCA：抗原主要為髓過(guò)氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有診斷特異性。pANC陽(yáng)性主要見(jiàn)于特發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）、 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA）。也可見(jiàn)于Churg-Strauss綜合征（CSS）、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA陽(yáng)性率幾乎相同。相對(duì)而言，pANCA患者的血管炎病變程度重，常有多系統(tǒng)損害。
非典型ANCA（xANCA）：它代表了pANCA和cANCA的混合物。陽(yáng)性見(jiàn)于潰瘍性結(jié)腸炎、自身免疫性肝炎和慢性炎癥疾病。
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