病理學(xué)/中樞神經(jīng)腫瘤
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（一）膠質(zhì)瘤
膠質(zhì)瘤（glioma）具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學(xué)特性：
（1）良惡性的相對(duì)性：無(wú)論高度分化或低度分化的膠質(zhì)瘤均呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，更無(wú)包膜形成。生長(zhǎng)迅速、間變程度高的腫瘤，與周?chē)M織截然不同，故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，由于位于手術(shù)禁區(qū)，無(wú)法進(jìn)行切除。因此預(yù)后不佳。
（2）局部浸潤(rùn)：膠質(zhì)瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)主要累及血管周?chē)g隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。
（3）轉(zhuǎn)移：①腦脊液轉(zhuǎn)移是顱內(nèi)腫瘤常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移方式，相當(dāng)于顱外惡性腫瘤細(xì)胞的淋巴道浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)更多。②顱外轉(zhuǎn)移極少見(jiàn)，其中80％以上均有顱腦外科手術(shù)史。
1．星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（astrocytoma） 本瘤約占顱內(nèi)腫瘤的30％，占神經(jīng)膠質(zhì)瘤的70％以上。男性較多見(jiàn)。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過(guò)度表達(dá)，erb-B1則有放大。
肉眼觀(guān)，腫瘤為數(shù)厘米的結(jié)節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質(zhì)地視腫瘤內(nèi)膠質(zhì)纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀(guān)，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長(zhǎng)、占位和鄰近腦細(xì)胞的腫脹，腦的原有結(jié)構(gòu)因受擠壓而扭曲變形（圖16-23）。
圖16-23 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀
鏡下，腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，可相似于纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞、原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞和肥胖星形膠質(zhì)細(xì)胞，故分別稱(chēng)為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質(zhì)介于良惡性之間。如腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)間變，細(xì)胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現(xiàn)核分裂像，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，則為間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤稱(chēng)為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastoma multiforme），多見(jiàn)于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質(zhì)，浸潤(rùn)范圍廣，?？纱┻^(guò)胼胝體到對(duì)側(cè)，呈蝴蝶狀生長(zhǎng)（圖16-24）。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細(xì)胞密集，異型性明顯，可見(jiàn)怪異的單核或多核瘤巨細(xì)胞。出血壞死明顯，是其區(qū)別于間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的特征。毛細(xì)血管明顯增生，內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫大，可導(dǎo)致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速，預(yù)后極差，患者多在2年內(nèi)死亡。
圖16-24 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤
在兩半球內(nèi)腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見(jiàn)有出血、壞死及液化
發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細(xì)胞型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)極為緩慢。有報(bào)道稱(chēng)患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達(dá)40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點(diǎn)是由雙極性的腫瘤細(xì)胞兩端發(fā)出纖細(xì)的毛發(fā)狀突起。即使有毛細(xì)血管增生，本瘤的預(yù)后仍相對(duì)較好。
應(yīng)該指出，同一腫瘤的不同區(qū)域，瘤細(xì)胞可有不同的形態(tài)特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對(duì)的意義。
星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤的細(xì)胞骨架含有膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP），免疫組織化學(xué)染色呈陽(yáng)性反應(yīng)，是該腫瘤的特異標(biāo)志。
2．少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma） 約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％，主要見(jiàn)于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機(jī)會(huì)相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質(zhì)的淺層，尤以左額葉為多見(jiàn)。
肉眼觀(guān)，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質(zhì)和鄰近的皮質(zhì)，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見(jiàn)，其中鈣化灶對(duì)X線(xiàn)診斷有一定幫助。
鏡下，瘤細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環(huán)繞胞核形成空暈。間質(zhì)富有血管，有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞增生。約有20％病例可出現(xiàn)瘤細(xì)胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時(shí)鈣化灶較大，可在X線(xiàn)片上顯示出來(lái)。如腫瘤組織中混有星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤成分達(dá)到50％，則稱(chēng)混合性少突星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
本瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)10～30年，臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長(zhǎng)迅速，酷似多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，預(yù)后不佳。
3．室管膜（細(xì)胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜細(xì)胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的5％～6％，多見(jiàn)于第四腦室，其次為側(cè)腦室、第三腦室和導(dǎo)水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。
肉眼觀(guān)，顱內(nèi)室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內(nèi)生長(zhǎng)。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時(shí)也可發(fā)現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。
鏡下，瘤細(xì)胞大小形態(tài)一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細(xì)胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細(xì)胞的排列有二種特征，一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀，形態(tài)上與室管膜腔相似，稱(chēng)為菊形團(tuán)形成，另一是環(huán)繞血管形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞有細(xì)長(zhǎng)的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25）。細(xì)胞中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，以PTAH染色在個(gè)別細(xì)胞的腔面或胞核旁可見(jiàn)纖毛體，后者與纖毛運(yùn)動(dòng)有關(guān)，是室管膜細(xì)胞的特征性結(jié)構(gòu)。此外，有時(shí)還可形成乳頭狀結(jié)構(gòu)。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結(jié)構(gòu)軸心中的結(jié)締組織往往富含粘液。
圖16-25 室管膜瘤
瘤細(xì)胞為圓形或卵圓形，核染色質(zhì)豐富，胞漿少，可見(jiàn)有細(xì)長(zhǎng)的胞漿突起與血管相連，呈放射關(guān)，形成假菊形團(tuán)
（二）髓母細(xì)胞瘤
髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）好發(fā)于兒童，僅次于星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤而占第2位，其發(fā)生率占兒童顱內(nèi)腫瘤的25％，發(fā)病年齡75％為15歲以下，偶見(jiàn)于成人，男性較女性為多（2～3：1）。
本瘤來(lái)源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的胚胎性外顆粒層細(xì)胞，故本瘤主要見(jiàn)于小腦，在兒童多發(fā)生于小腦蚓部，在成人則多見(jiàn)于小腦半球。
肉眼觀(guān)，瘤組織呈魚(yú)肉狀，色灰紅。鏡下，腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿卜形細(xì)胞構(gòu)成，胞核著色深，胞漿少而邊界不清楚，有多少不等的核分裂像。細(xì)胞密集，間質(zhì)中有纖細(xì)的纖維，血管不多。瘤細(xì)胞環(huán)繞一個(gè)嗜銀性纖細(xì)的神經(jīng)纖維中心作放射狀排列形成典型的菊形團(tuán)（圖16-26），這對(duì)髓母細(xì)胞瘤的病理診斷有一定的意義。瘤細(xì)胞具有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)雙向分化的潛能，既能向神經(jīng)母細(xì)胞、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞分化，也能向膠質(zhì)母細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞分化。如瘤細(xì)胞侵入軟腦膜，可在蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液中廣泛播散轉(zhuǎn)移。
圖16-26 髓母細(xì)胞瘤
瘤細(xì)胞較小，著色深，密集排列，有菊形團(tuán)形成
髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，預(yù)后差。
（三）腦膜瘤
腦膜瘤（meningioma）可來(lái)源于腦膜的各組成成分如蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，纖維母細(xì)胞或血管，其中多數(shù)來(lái)源于蛛網(wǎng)膜顆粒中的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。本瘤大多生長(zhǎng)緩慢，良性類(lèi)型可完全無(wú)癥狀，在70歲以上老人的尸檢中，發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀的腦膜瘤不在少數(shù)，無(wú)癥狀腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的14％。腦膜瘤患者多為40～50歲中年人，女性較男性多。
腫瘤的好發(fā)部位與蛛網(wǎng)膜顆粒所在部位相同，常見(jiàn)于上矢狀竇旁大腦鐮兩側(cè)，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角；在脊髓則以胸段為多見(jiàn)，一般顱內(nèi)腦膜瘤較脊髓腦膜瘤多2倍。
肉眼觀(guān)，腫瘤呈球形，分葉狀或不規(guī)則形，質(zhì)實(shí)或硬，邊界清楚，周?chē)X組織受壓成凹陷切跡（圖16-27）。少數(shù)腫瘤呈斑塊狀覆蓋較廣泛區(qū)域，甚至整個(gè)腦半球，稱(chēng)為斑塊型腦膜瘤。腫瘤質(zhì)地硬，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質(zhì)地似砂礫樣，乃由于有多量砂粒體存在。
圖16-27 腦膜瘤
于大腦兩半球間有一近似球形腫瘤，邊界清楚，周?chē)X組織受壓萎縮
由于腦膜瘤的組織來(lái)源復(fù)雜，其組織學(xué)圖像也可呈現(xiàn)下列基本類(lèi)型：
（1）腦膜細(xì)胞型（融合細(xì)胞型）：瘤細(xì)胞胞漿豐富，邊界不清楚，胞核橢圓形，細(xì)胞排列呈分葉狀或旋渦狀，為纖維間質(zhì)條索所分隔。
（2）纖維細(xì)胞型：瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，排列成致密的交織束狀結(jié)構(gòu)，其間有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維，有時(shí)胞核呈柵狀排列。
（3）過(guò)度（混合）型：腦膜細(xì)胞與纖維細(xì)胞混合，排列成分葉狀，中央為腦膜細(xì)胞，周?chē)鸀槔w維細(xì)胞，常形成旋渦狀結(jié)構(gòu)（圖16-28），其中常包含有同心層狀結(jié)構(gòu)的砂粒體，乃變性腫瘤細(xì)胞及鈣鹽沉積。腫瘤質(zhì)地硬，似砂礫狀。
圖16-28 腦膜瘤
瘤細(xì)胞為圓形或多角形，作旋渦狀排列
（4）血管母細(xì)胞型：腫瘤細(xì)胞豐富，胞漿模糊，胞核橢圓，多排列在毛細(xì)血管旁，并有較多的網(wǎng)狀纖維。
各型腦膜瘤中均可有不同程度的出血、鈣化，有些并有黃色瘤細(xì)胞、軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。
大多數(shù)腦膜瘤為良性，瘤細(xì)胞可引起鄰近顱骨的骨質(zhì)增生，或腫瘤浸潤(rùn)，但不引起廣泛播散或轉(zhuǎn)移，也不侵入鄰近的神經(jīng)組織。一般手術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)15％，其中血管母細(xì)胞型有復(fù)發(fā)和播散傾向，預(yù)后較差。少數(shù)腦膜瘤細(xì)胞間變明顯，與梭形細(xì)胞肉瘤難以區(qū)分，可發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移，主要累及肺及淋巴結(jié)。
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