家庭診療/免疫系統(tǒng)的組成

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默克家庭診療手冊(cè)

免疫性疾病
- 免疫系統(tǒng)生物學(xué)
  - 免疫系統(tǒng)解剖
  - 免疫系統(tǒng)的組成
  - 免疫和免疫反應(yīng)
  - 自身免疫反應(yīng)

免疫系統(tǒng)包括細(xì)胞和可溶性基質(zhì)。主要細(xì)胞為白細(xì)胞，包括巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等。可溶性基質(zhì)像血漿一樣不在細(xì)胞內(nèi)(見(jiàn)血液生物學(xué))。主要可溶性基質(zhì)是抗體、補(bǔ)體蛋白質(zhì)和細(xì)胞因子。一些可溶性基質(zhì)作為信使攻擊或激活其他細(xì)胞。主要組織相容性復(fù)合物是免疫系統(tǒng)的核心，幫助識(shí)別異己。

巨噬細(xì)胞

巨噬細(xì)胞是能消化微生物抗原和其他物質(zhì)的大的白細(xì)胞。抗原是能刺激免疫反應(yīng)的物質(zhì)。細(xì)菌、病毒、蛋白質(zhì)、軟骨、癌細(xì)胞和毒素都可充當(dāng)抗原。

巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)含有顆粒，它是由被包被在膜內(nèi)的幾種化學(xué)物質(zhì)和酶組成。這些物質(zhì)使巨噬細(xì)胞具備消化或破壞微生物的作用。

巨噬細(xì)胞在血液中不能查見(jiàn)，但它們存在于血流進(jìn)入器官的入口處或機(jī)體與外界的交界處。例如，在外部空氣進(jìn)入肺的部位和肝細(xì)胞與血管連接處都可發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞。血液中相似的細(xì)胞稱為單核細(xì)胞。

中性粒細(xì)胞

中性粒細(xì)胞是類似于巨噬細(xì)胞的大的白細(xì)胞，可以消化微生物和其他抗原，含有破壞抗原的酶顆粒。然而，其區(qū)別在于它存在于血循環(huán)中，并需要特異刺激才能從血液進(jìn)入組織。

淋巴系統(tǒng)：防御感染

淋巴系統(tǒng)是由淋巴管連接淋巴結(jié)形成的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。淋巴結(jié)是由淋巴細(xì)胞緊緊包裹的篩孔組織。淋巴細(xì)胞的篩孔過(guò)濾、攻擊和破壞引起感染的有害微生物。淋巴結(jié)常常在淋巴管分支的部位集結(jié)，如頸部、腋窩和腹股溝。

淋巴液是沿淋巴管流動(dòng)的富含白細(xì)胞的液體。淋巴液可以協(xié)助水、蛋白質(zhì)和其他物質(zhì)從機(jī)體組織向血液回流。所有應(yīng)被阻止的物質(zhì)至少要在淋巴液流經(jīng)一個(gè)淋巴結(jié)和淋巴細(xì)胞濾過(guò)篩時(shí)才能被吸收。

其他器官和組織、胸腺、肝、脾、闌尾、骨髓以及小的淋巴組織如咽喉部的扁桃體、小腸的派伊爾(Peyer)結(jié)也是淋巴系統(tǒng)的一部分。它們也幫助機(jī)體防御感染。

淋巴系統(tǒng)

巨噬細(xì)胞與中性粒細(xì)胞常在一起起作用：巨噬細(xì)胞啟動(dòng)免疫反應(yīng)，傳遞信號(hào)來(lái)動(dòng)員中性粒細(xì)胞到“出事現(xiàn)場(chǎng)”參與反應(yīng)。當(dāng)中性粒細(xì)胞被活化時(shí)，就能消化入侵者。中性粒細(xì)胞的聚集以及殺傷和消化微生物便引起膿液形成。

某些防御感染的白細(xì)胞

防御感染的白細(xì)胞

淋巴細(xì)胞

淋巴細(xì)胞是淋巴系統(tǒng)的主要細(xì)胞，較巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞小。中性粒細(xì)胞存活不超過(guò)7～10天，而淋巴細(xì)胞能存活幾年甚至幾十年。淋巴細(xì)胞主要分為三類：

.B淋巴細(xì)胞由骨髓干細(xì)胞衍生，成熟后成為漿細(xì)胞，可分泌抗體。

.T淋巴細(xì)胞當(dāng)干細(xì)胞由骨髓轉(zhuǎn)移至胸腺時(shí)形成，并在那里分化和成熟。T淋巴細(xì)胞在胸腺中學(xué)習(xí)識(shí)別異己。成熟的T淋巴細(xì)胞離開胸腺進(jìn)入淋巴系統(tǒng)，對(duì)免疫系統(tǒng)起監(jiān)控作用。

.自然殺傷細(xì)胞

比T和B細(xì)胞略大，因能殺傷特定的微生物和癌細(xì)胞而得名。“自然”是指它們一旦形成就能殺傷各種靶細(xì)胞。而不像B和T淋巴細(xì)胞需要成熟和教育過(guò)程。自然殺傷細(xì)胞也產(chǎn)生一些調(diào)節(jié)T、B淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞功能的細(xì)胞因子和信使物質(zhì)。

抗體

抗體的基本Y型結(jié)構(gòu)

所有抗體分子都有一個(gè)基本的Y型結(jié)構(gòu)。在該結(jié)構(gòu)中不同的片段由二硫鍵結(jié)合形成?？贵w分子分為可變區(qū)和恒定區(qū)?？勺儏^(qū)決定抗體所結(jié)合的抗原。恒定區(qū)決定抗原的類型：lgG、lgM、lgD、lgE或lgA。

抗體的基本Y型結(jié)構(gòu)

B淋巴細(xì)胞受抗原刺激成熟并產(chǎn)生抗體?？贵w是蛋白質(zhì)，它們與刺激其產(chǎn)生的抗原相互作用?？贵w也稱為免疫球蛋白。

每個(gè)抗體分子都有一個(gè)與特異性抗原結(jié)合的獨(dú)特部分和決定抗體類型的結(jié)構(gòu)?？贵w有五類：IgM，IgG，IgA，IgE，IgD。

.IgM 是最初暴露于抗原產(chǎn)生的抗體。例如，當(dāng)一個(gè)小孩首次接種破傷風(fēng)疫苗時(shí)，抗破傷風(fēng)抗體IgM在10～14天內(nèi)產(chǎn)生(初次抗體反應(yīng))。IgM富含于血液中，但在正常器官或組織中沒(méi)有。

.IgG 是抗體最主要的類型，在再次暴露于抗原后產(chǎn)生。例如，小孩接受第二次破傷風(fēng)增強(qiáng)劑后5～7天產(chǎn)生IgG抗體。這種二次抗體反應(yīng)較初次反應(yīng)快而且充分。IgG在血液和組織中均存在，它是唯一可透過(guò)胎盤由母體傳遞給胎兒的抗體。母親的IgG保護(hù)胎兒和新生兒，直到嬰兒的免疫系統(tǒng)能夠自己產(chǎn)生抗體為止。

.IgA 是防御微生物通過(guò)粘膜(包括鼻、眼、肺和小腸粘膜)侵入機(jī)體的重要抗體。IgA可在血液和胃腸道、鼻、眼、肺的分泌物以及乳汁中查見(jiàn)。

.IgE 是引起急性過(guò)敏反應(yīng)的抗體，因此，IgE好像是唯一弊大于利的抗體。然而，它對(duì)抵抗寄生蟲感染有重要作用，例如，發(fā)展中國(guó)家常見(jiàn)的河盲癥和血吸蟲病。

.IgD 在循環(huán)血液中含量很小，其功能尚不清楚。

補(bǔ)體系統(tǒng)

補(bǔ)體系統(tǒng)包括18個(gè)以上的蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)通過(guò)一個(gè)激活另一個(gè)的級(jí)聯(lián)方式起作用。補(bǔ)體系統(tǒng)可由兩條不同途徑激活：一條稱為旁路途徑，由特定的微生物產(chǎn)物或抗原激活。另一條稱為經(jīng)典途徑，由特異性抗原抗體結(jié)合的免疫復(fù)合物激活。補(bǔ)體系統(tǒng)可直接或與免疫系統(tǒng)其他成分聯(lián)合破壞外來(lái)物質(zhì)。

細(xì)胞因子

細(xì)胞因子是免疫系統(tǒng)的信使，它們是在對(duì)刺激作出反應(yīng)時(shí)由免疫系統(tǒng)的細(xì)胞分泌。它們放大(或幫助)免疫系統(tǒng)的某些方面，抑制另一些方面。很多細(xì)胞因子已被識(shí)別，它們的名單在不斷增加。

注射某些細(xì)胞因子可治療某種疾病。例如，干擾素α對(duì)治療某些特定的癌癥有效，如毛細(xì)胞白血病。干擾素β對(duì)治療多發(fā)性硬化有益。第三種細(xì)胞因子，白介素2(IL-2)對(duì)治療惡性黑素瘤和腎癌有益，但有副作用。粒細(xì)胞集落刺激因子，刺激產(chǎn)生中性粒細(xì)胞，可用于因化療而白細(xì)胞下降的癌癥病人。

主要組織相容性復(fù)合物

一個(gè)人所有的細(xì)胞表面均有自己特定的分子，這些分子稱為主要組織相容性復(fù)合物分子。通過(guò)主要相容性復(fù)合物，機(jī)體可識(shí)別異己，任何表達(dá)相同主要組織相容性復(fù)合物分子的細(xì)胞都被認(rèn)同；反之則被排斥。

主要組織相容性復(fù)合物分子(MHC分子)(也叫人類白細(xì)胞抗原或HLA)有兩種主要類型：Ⅰ類和Ⅱ類。MHC-Ⅰ類存在于除紅細(xì)胞外的所有細(xì)胞，MHC-Ⅱ類僅存在于巨噬細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞以及被抗原刺激的T淋巴細(xì)胞。每個(gè)人的Ⅰ類和Ⅱ類主要組織相容性復(fù)合物分子都是特定的。同卵雙胎有相同的主要組織相容性復(fù)合物分子，然而，異卵雙胎有相同分子的機(jī)率較小(1/4)，非同胞的機(jī)率則非常小。

免疫系統(tǒng)的細(xì)胞在胸腺中學(xué)會(huì)識(shí)別異己。當(dāng)胎兒免疫系統(tǒng)開始發(fā)育時(shí)，干細(xì)胞移至胸腺，在此分化和發(fā)展成T淋巴細(xì)胞。任何與胸腺主要組織相容性復(fù)合物反應(yīng)的T淋巴細(xì)胞均被清除。相反，能耐受和學(xué)會(huì)與之協(xié)作的T淋巴細(xì)胞則成熟后離開胸腺。

結(jié)果便是成熟的T淋巴細(xì)胞能耐受身體自身的細(xì)胞和器官，并能在機(jī)體需要防衛(wèi)時(shí)，與機(jī)體其他細(xì)胞協(xié)同作用。如果T淋巴細(xì)胞不能耐受機(jī)體自身主要組織相容性復(fù)合物分子，它們可能攻擊機(jī)體。有時(shí)，T淋巴細(xì)胞失去了識(shí)別異己的能力，導(dǎo)致發(fā)生自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或多發(fā)性硬化癥。