先天性動(dòng)靜脈瘺
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先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎始基在演變過(guò)程中，發(fā)育異常，以致動(dòng)靜脈之間有不正常交通引起。過(guò)去，先天性動(dòng)靜脈瘺有許多命名：如海綿狀動(dòng)脈瘤（cirsoidaneurysm）、葡萄狀動(dòng)脈瘤（racemoseaneurysm）、蔓狀叢狀血管瘤（auqiomaarterialplexiforne）、先天性靜脈瘤（conqenitalphlebarteriectasia）、還有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome。Malan和puqlionis提出了一種簡(jiǎn)單分類法，即根據(jù)靜脈或動(dòng)脈那一種組織占優(yōu)勢(shì)而進(jìn)行分類。他們認(rèn)為絕大多數(shù)是靜脈占優(yōu)勢(shì)?！ ?/p>
目錄 |
病因?qū)W
原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細(xì)血管叢。血管的胚胎發(fā)育過(guò)程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴(kuò)大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見(jiàn)到無(wú)數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭(zhēng)論。某些學(xué)者認(rèn)為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。
病理改變
根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動(dòng)靜脈瘺，在周圍動(dòng)靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數(shù)的瘺口稍大，所以動(dòng)靜脈之間分流也多。在病變部位可出現(xiàn)雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動(dòng)脈瘤。②瘤樣動(dòng)靜脈瘺：在周圍動(dòng)靜脈主干之間，橫軸方向有細(xì)小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無(wú)雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動(dòng)、靜脈交通?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
大多數(shù)先天性動(dòng)靜脈瘺在出生時(shí)就存在，一般隱伏，無(wú)任何臨床癥狀，并不引起父母注意。青春發(fā)育內(nèi)分泌的影響、外傷、過(guò)度活動(dòng)等因素往往會(huì)激發(fā)動(dòng)靜脈瘺病變活躍起來(lái)。
一肢體增長(zhǎng)、增粗過(guò)度發(fā)育青少年骨骼端尚未閉合交，動(dòng)靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側(cè)長(zhǎng)，肢體周長(zhǎng)增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長(zhǎng)和皮質(zhì)增厚。肢體之長(zhǎng)度比健側(cè)長(zhǎng)2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時(shí)有下腰部疼痛，這是因?yàn)橹w長(zhǎng)度不等而出現(xiàn)現(xiàn)盆傾斜和脊術(shù)彎曲所造成。
二皮膚胎痣、溫度和結(jié)構(gòu)的變化先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細(xì)血管狀血管瘤。藍(lán)紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現(xiàn)。大小不等，有的為數(shù)厘米直徑，也有環(huán)繞整個(gè)肢體。靜脈功能不全時(shí)皮煞費(fèi)苦心紫紺，動(dòng)脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報(bào)道有1例，病側(cè)的皮溫比健側(cè)相同部位高達(dá)1.5℃。瘺的近心端趨于正常，但遠(yuǎn)端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動(dòng)靜脈瘺搏動(dòng)性腫塊表現(xiàn)，皮膚結(jié)構(gòu)有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。
三靜脈曲張、潰瘍和壞疽動(dòng)靜脈瘺存在的部位，常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時(shí)，曲張的靜脈有搏動(dòng)?？刹l(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數(shù)病人由于遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠(yuǎn)端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽?！ ?/p>
輔助檢查
1、動(dòng)脈造影當(dāng)決定手術(shù)治療和了解既往做過(guò)手術(shù)后動(dòng)靜脈瘺的殘留情況，需做動(dòng)脈造影術(shù)。動(dòng)脈造影能顯示動(dòng)靜脈交通的情況，但有時(shí)較困難，造影顯示許多不正常成團(tuán)血管，就無(wú)法辨認(rèn)動(dòng)靜脈直接交通。輸入主干動(dòng)脈由于血流增加可擴(kuò)張，紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來(lái)診斷先天性動(dòng)靜脈瘺。
2、下肢深靜脈逆行造影術(shù):可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。
3、經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):可定位檢測(cè)股-靜脈中每一對(duì)瓣膜的功能。
4、周圍靜脈壓測(cè)定及PaO2測(cè)定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
5、彩色超聲檢查:可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內(nèi)血流方向以及血管雜音的時(shí)相。
6、靜脈血氧檢查病變部位靜脈血氧測(cè)定比健側(cè)相同部位靜脈血氧含量增高?！ ?/p>
診斷
根據(jù)病史和體格檢查，診斷一般并無(wú)困難。先天性動(dòng)靜脈瘺伴有靜脈曲張。因此，在青年或兒童中，當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無(wú)明顯原因時(shí)，尤其發(fā)現(xiàn)為單側(cè)或不常見(jiàn)的部位，須考慮先天性動(dòng)靜脈瘺之可能。如發(fā)現(xiàn)患者肢增長(zhǎng)、增粗、多毛、易出汗等疾病，則診斷更無(wú)疑問(wèn)?！ ?/p>
鑒別診斷
對(duì)于本病的鑒別診斷比較麻煩，因?yàn)榘l(fā)生在不同部位的動(dòng)靜脈瘺需與該部位的一些特有的疾病進(jìn)行鑒別，無(wú)法在這里一一列出，現(xiàn)在著重就下肢靜脈的一些疾病(單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后綜合征)與先天性動(dòng)靜脈瘺的鑒別作一個(gè)介紹，因?yàn)橄忍煨匝芗膊≡谂R床表現(xiàn)上與先天性動(dòng)靜脈瘺有諸多相似之處,容易混淆。
1、病因?qū)W鑒別按血流動(dòng)力學(xué)變化,可將下肢靜脈疾病分為兩大類型:
(1)血液倒流性病變:均由瓣膜本身的病變引起。主要包括原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后完全再通型(管道再通,但瓣膜已破壞)、先天性深靜脈無(wú)瓣癥等。約占下肢靜脈病的70%。
(2)回流障礙性病變:主要為深靜脈血栓形成后完全閉塞和部分再通型;少數(shù)為先天性靜脈畸形骨肥大綜合征、小腿深靜脈缺如、左髂總靜脈受壓綜合征等。約占下肢靜脈病的30%。下肢靜脈曲張大多發(fā)生在大隱靜脈。其最主要的原因?yàn)殪o脈壁或瓣膜的軟弱,使靜脈壁易于擴(kuò)張,近端靜脈瓣產(chǎn)生閉鎖不全,致血液倒流,血液倒流又逐漸破壞了遠(yuǎn)端瓣膜,終于產(chǎn)生了靜脈曲張。下肢靜脈曲張多見(jiàn)于持久站立的勞動(dòng)者,有時(shí)可見(jiàn)于妊娠婦女或患有盆腔腫瘤等造成腹內(nèi)壓增高的病人。而先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎期發(fā)育異常所致。病因目前已基本明確。在早期胚胎卵黃囊壁及體蒂的胚外中胚層里,部分細(xì)胞聚集成大小不等的細(xì)胞群,稱為血島。血島逐漸延伸相互連接形成原始毛細(xì)血管叢,隨著胚胎的發(fā)育成熟逐漸演變?yōu)槊?xì)血管狀血管,并最終形成可識(shí)別的動(dòng)脈和靜脈。
2、病理學(xué)鑒別靜脈曲張的病理變化主要發(fā)生在靜脈壁中層。由于血液停滯,靜脈壓力增加,早期肌纖維和彈力纖維代償性增厚,后期肌纖維和彈力纖維萎縮、消失,均為結(jié)締組織所代替,部分靜脈壁因擴(kuò)張而變薄,有的地方又因結(jié)締組織增生而變厚,形成不均勻的結(jié)節(jié)狀。同時(shí),瓣膜萎縮硬化,功能喪失。靜脈曲張后,下肢血液回流變慢和倒流,造成下肢淤血,血液含氧量降低,毛細(xì)血管壁通透性增加,液體、蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞和代謝產(chǎn)物的滲出,引起纖維增生和色素沉著。局部組織因缺氧而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良,抵抗力降低,易并發(fā)皮炎、淋巴管炎和潰瘍等。下肢深靜脈血栓形成后,在血栓從機(jī)化到完全再通的進(jìn)程內(nèi),有下列幾個(gè)特點(diǎn):
(1)血栓使回流障礙,再通后又因瓣膜損壞造成血液倒流,都同樣使患肢靜脈系統(tǒng)處于淤血和高壓狀態(tài)。
(2)回流障礙和倒流常同時(shí)存在,但有主次之分。
(3)深靜脈淤血后,大隱靜脈將代償性擴(kuò)張,一般并不嚴(yán)重,待隱-股靜脈瓣破壞后,即有顯著曲張。
(4)營(yíng)養(yǎng)障礙性病變均發(fā)生于壓力最高的足靴區(qū),這多是交通靜脈再通后,瓣膜損壞的結(jié)果。先天性動(dòng)靜脈瘺中動(dòng)脈與靜脈間的通道細(xì)小且數(shù)量較多,單瘺口者罕見(jiàn)。一般難以確定瘺口部位。先天性動(dòng)靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為,病變部分不斷發(fā)展、蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉、骨骼、神經(jīng)等,直至蔓延到整個(gè)機(jī)體及軀干。晚期可引起全身性血液循環(huán)紊亂,如心衰等。
3、臨床表現(xiàn)下肢靜脈疾病中,無(wú)論血液倒流性病變,還是回流障礙性病變,主要的臨床表現(xiàn)均包括:淺靜脈曲張、腫脹、脹痛和小腿下段營(yíng)養(yǎng)障礙性病變,包括皮炎、濕疹、色素沉著和潰瘍形成等。先天性血管畸形可與靜脈疾病存在相似表現(xiàn),但同時(shí)也具有明顯的特點(diǎn),通過(guò)詳細(xì)的病史追問(wèn)和查體,均會(huì)獲得對(duì)診斷有力的證據(jù)。先天性動(dòng)靜脈瘺最常見(jiàn)于下肢,尤其是踝部。嬰幼兒時(shí)期常處于隱伏或低度活動(dòng)期,無(wú)明顯癥狀,至學(xué)齡期及青春期受內(nèi)分泌增加、活動(dòng)量加大以及外傷等因素影響,促使動(dòng)靜脈瘺迅速增大,逐漸顯出臨床癥狀:
(1)肢體增大增粗:青少年期,在骨骼周圍存在廣泛的動(dòng)、靜脈吻合支,致血流量增加,骨髓內(nèi)循環(huán)豐富,血氧含量高,促使患肢長(zhǎng)長(zhǎng)、長(zhǎng)粗。
(2)皮膚溫度增高:由于血液供應(yīng)豐富以及靜脈充血,病變部位溫度明顯增高,溫差最高可達(dá)6℃。
(3)血管瘤(胎痣):先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤在同一部位并存。
(4)血管雜音及震顫。
(5)淺靜脈曲張、靜脈瓣膜功能不全:動(dòng)脈內(nèi)高壓血流,流經(jīng)瘺口使得靜脈壓力增高,管腔擴(kuò)大,靜脈瓣膜受損或功能喪失,靜脈血逆流,形成淺靜脈曲張,血液淤滯,以及皮膚色素沉著、濕疹、感染及潰瘍。
(6)動(dòng)脈供血不足等。
4、輔助檢查凡下肢淺靜脈曲張者,最好先通過(guò)有效的檢查方法,找出病因,并了解完整的病情,然后才能根據(jù)所取得的有關(guān)資料,選用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。在這個(gè)方面,傳統(tǒng)的Trendelen-burg試驗(yàn)和Perthes試驗(yàn),顯然不能滿足要求。Trendelen-burg試驗(yàn)陽(yáng)性者,只提示隱—股靜脈瓣和交通靜脈的功能不全,不能說(shuō)明淺靜脈曲張的病因何在;Perthes試驗(yàn)陽(yáng)性可診斷為深靜脈回流受阻,但不能提示引起病因的原因,更不能了解病變的部位、范圍和程度;Perthes試驗(yàn)陰性雖然提示深靜脈通暢,但卻不能說(shuō)明是否存在深靜脈倒流病變。學(xué)者們認(rèn)為,靜脈造影仍是診斷下肢靜脈疾病最可靠的檢查方法。而為了進(jìn)一步鑒別先天性動(dòng)靜脈瘺,還可行一些其它檢查。
(1)下肢深靜脈順行造影術(shù):可了解深靜脈瓣及交通支的功能。
(2)下肢深靜脈逆行造影術(shù):可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。
(3)經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):可定位檢測(cè)股-靜脈中每一對(duì)瓣膜的功能。
(4)周圍靜脈壓測(cè)定及PaO2測(cè)定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周圍的靜脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
(5)彩色超聲檢查:可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內(nèi)血流方向以及血管雜音的時(shí)相。
(6)動(dòng)脈血管造影檢查:快速連續(xù)攝片,可顯示是否存在異常動(dòng)靜脈交通,以及瘺口部位及病變范圍。動(dòng)靜脈瘺時(shí)可出現(xiàn)近段動(dòng)脈扭曲擴(kuò)張,相應(yīng)的靜脈早期顯影,以及血管瘤樣擴(kuò)張,動(dòng)、靜脈分支呈團(tuán)狀?！ ?/p>
治療措施
先天性動(dòng)靜脈瘺常是多發(fā)同，影響多個(gè)不同平面。有時(shí)瘺的動(dòng)脈可來(lái)源一根以上，或同一根動(dòng)脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細(xì)小的動(dòng)靜脈瘺是非常困難的。對(duì)病變廣泛的病例，多數(shù)學(xué)者都主張非手術(shù)治療。Sako和Vacro報(bào)道32例先天性動(dòng)靜脈瘺的治療經(jīng)驗(yàn)，其中21例進(jìn)行手術(shù)治療，5例治愈，8例改善，6例更嚴(yán)重，2例無(wú)變化。先天性動(dòng)靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術(shù)后肢體功能影響也不大。
適應(yīng)證①局部生長(zhǎng)迅速的先天性動(dòng)靜脈瘺；②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經(jīng)，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者，均應(yīng)遲早進(jìn)行手術(shù)。
1.動(dòng)靜脈瘺切除將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動(dòng)靜脈瘺，可進(jìn)行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術(shù)中需注意保護(hù)神經(jīng)。頸面部先天性動(dòng)靜脈瘺，切除時(shí)要注意避免損傷面神經(jīng)，病變?cè)谕尾勘苊鈸p傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動(dòng)靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術(shù)顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術(shù)以修復(fù)缺損。本院有7例動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行局部病變切除，6例術(shù)后效果良好，1例術(shù)后因肢體壞死進(jìn)行截肢術(shù)。
2.動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)病變范圍廣泛的病人，可進(jìn)行動(dòng)靜脈瘺瘺口的近端動(dòng)脈結(jié)扎。結(jié)扎的動(dòng)脈應(yīng)該盡量靠近瘺口。但動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可造成肢體缺血、壞疽，的以應(yīng)慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動(dòng)靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變范圍廣泛。進(jìn)行鎖骨下動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，術(shù)后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關(guān)節(jié)解脫術(shù)。
3.動(dòng)靜脈瘺的主要?jiǎng)屿o脈分支結(jié)扎術(shù)病變廣泛或深怪的動(dòng)靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動(dòng)脈造影明確動(dòng)靜脈瘺的主要分支?？蛇M(jìn)行分別結(jié)扎分支血管，上海中山醫(yī)院有3例這種手術(shù)治療，術(shù)后癥狀有改善。
4.動(dòng)脈內(nèi)栓塞療法Necoton在1967年首先報(bào)道經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞脊髓血管瘤，以后也用來(lái)治療先天性動(dòng)靜脈瘺的治療。
⑴栓塞物質(zhì)：理想的栓塞物是對(duì)放射線不透光，對(duì)人體無(wú)毒性反應(yīng)，能使動(dòng)脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料（silieone）、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。
⑵栓塞術(shù)注意事項(xiàng)：進(jìn)行動(dòng)脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動(dòng)靜脈瘺的主要供應(yīng)血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點(diǎn)，選擇不同導(dǎo)管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細(xì)小的栓塞物通過(guò)瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈。導(dǎo)管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應(yīng)動(dòng)脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。
⑶并發(fā)癥：病人一般可在栓塞24小時(shí)后出現(xiàn)高燒達(dá)39℃以上，可能是由于肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過(guò)瘺口，進(jìn)入肺動(dòng)脈引起肺栓塞；如操作時(shí)無(wú)菌術(shù)掌握不嚴(yán)，可并發(fā)敗血癥；靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成，可導(dǎo)致肺栓塞。
并發(fā)癥
病人一般可在栓塞24小時(shí)后出現(xiàn)高燒達(dá)39℃以上可能是由于肌肉和組織破壞所致；栓塞物可通過(guò)瘺口進(jìn)入肺動(dòng)脈引起肺栓塞；如操作時(shí)無(wú)菌術(shù)掌握不嚴(yán)可并發(fā)敗血癥；靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成可導(dǎo)致肺栓塞先天性動(dòng)靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為,病變部分不斷發(fā)展蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉骨骼神經(jīng)等,直至蔓延到整個(gè)機(jī)體及軀干晚期可引起全身性血液循環(huán)紊亂,如心衰等。
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