進行性肉芽性潰瘍壞死

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可見于惡性肉芽腫,惡性肉芽腫又稱壞死肉芽腫,是一少見的進行性壞死性潰瘍,破壞性甚于惡性腫瘤。

目錄

進行性肉芽性潰瘍壞死的原因

壞死肉芽腫—— 病因不明,目前有腫瘤學(xué)說、自身免疫學(xué)說、感染學(xué)說、外傷誘發(fā)等。

病理可分為兩大類:1.類腫瘤型:相當(dāng)于舊稱惡性肉芽腫或致死性中線肉芽腫(即Stewart氏型),多始發(fā)于鼻腔,死于大出血或極度衰竭。2.變態(tài)反應(yīng)類:Wegener 氏型即屬此類。破壞性較類腫瘤類為輕,其破壞和修復(fù)可同時進行。又分兩型:典型者其病變以呼吸道為中心,累及多種內(nèi)臟,合并腎炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺??伤烙?a href="/w/%E5%B0%BF%E6%AF%92%E7%97%87" title="尿毒癥">尿毒癥。

進行性肉芽性潰瘍壞死的診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫并非困難。診斷要點:①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應(yīng)首先考慮本病。②病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網(wǎng)織細胞核分裂相,即可診斷本病。③局部損害嚴重,但全身表現(xiàn)尚佳。④局部淋巴結(jié)一般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數(shù)偏低,紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續(xù)性弛張熱進行性消瘦全身衰竭。早期診斷治療,預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復(fù)多次活檢。

進行性肉芽性潰瘍壞死的鑒別診斷

臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復(fù)多次活檢。

鼻部結(jié)核:是一種鼻部結(jié)核菌感染疾病。有原發(fā)性繼發(fā)性之分,原發(fā)者可能是空氣傳播、直接或間接接觸造成,繼發(fā)者多由肺結(jié)核病灶或其他部位結(jié)核引起。

萎縮性鼻炎:萎縮性鼻炎又稱臭鼻癥,是一種發(fā)展緩慢的鼻腔萎縮炎癥,其特征為鼻腔粘膜、骨膜骨質(zhì)發(fā)生萎縮。嚴重而伴有典型惡臭者,稱臭鼻癥。多始于青春期,女性較男性多見。病因目前仍然不明。主要表現(xiàn)為鼻及鼻咽部干燥感、鼻塞、鼻出血、鼻內(nèi)膿痂多、嗅覺障礙、呼氣惡臭、頭痛、頭昏等。

惡性腫瘤:腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤,一般所說的癌即指惡性腫瘤而言。惡性腫瘤從組織學(xué)上分為上皮性的癌和非上皮性的肉瘤血液癌。良性惡性的區(qū)別常根據(jù)臨床的預(yù)后加以判定。兩者的鑒別可見下表,但也有很多例外,常常難以嚴格的區(qū)別。這也由各個腫瘤細胞所處的環(huán)境條件來決定。有的學(xué)者主張良性腫瘤和惡性腫瘤之間是存在著連續(xù)的階段,可是有的良性、腫瘤例如前列腺腺瘤、乳腺纖維腺瘤、子宮肌瘤、血管球瘤等是和內(nèi)分泌、神經(jīng)等機體調(diào)節(jié)機制有密切關(guān)系的組織增生,因而有的學(xué)者主張它和惡性腫瘤有本質(zhì)上的區(qū)別。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理和實驗室檢查、診斷惡性肉芽腫并非困難。診斷要點:①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死,均應(yīng)首先考慮本病。②病理檢查:呈慢性非特異性肉芽腫性病變,同時看到異型網(wǎng)織細胞核分裂相,即可診斷本病。③局部損害嚴重,但全身表現(xiàn)尚佳。④局部淋巴結(jié)一般不腫大。⑤實驗室檢查:白細胞計數(shù)偏低,紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續(xù)性弛張熱進行性消瘦全身衰竭。早期診斷治療,預(yù)后較佳。臨床應(yīng)注意與鼻部結(jié)核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別,唯一的方法是反復(fù)多次活檢。

進行性肉芽性潰瘍壞死的治療和預(yù)防方法

治療方案

1、惡性肉芽腫放療為主,配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對放射線敏感,可采用60鈷遠距離照射療法和分次照射法,總劑量以60Gy(6000rad)為最好,復(fù)發(fā)者可補照。對患者發(fā)熱而抗炎治療無效者,可先采用環(huán)已亞硝脲(CCNU)治療,其作用類似烷化劑,在體內(nèi)可抑制核酸蛋白質(zhì)的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退熱效果為佳。成人每次口服120mg,隔3-5周1次,共5-6次,總劑量600—840mg,退熱后再予放療,療效較好。發(fā)熱時也可先用類固醇激素類藥物控制體溫后,即刻放療。

2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療為主。臨床上常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤甲氨蝶呤等藥物治療,可單獨或聯(lián)合使用,或與類固醇激素并用;經(jīng)臨床證實可以在大延長生存期,緩解癥狀,并可減少腎衰的發(fā)生。此外,對晚期惡性肉芽腫病人,由于病重體弱、衰竭,應(yīng)注意支持療法,如輸液、輸血,給予多種維生素,加強營養(yǎng)等;并須保持局部清潔引流,用雙氧水清洗鼻腔,然后用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。

參看

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