腎性骨營養(yǎng)不良
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腎性骨營養(yǎng)不良(renal osteodystrophy)，由慢性腎功能衰竭導(dǎo)致的骨代謝病，表現(xiàn)為鈣磷代謝障礙、酸堿平衡失調(diào)、骨骼畸形，并可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。腎性佝僂病常由慢性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎腫瘤、腎結(jié)石或先天性腎盂積水引起。由于腎小球遭到破壞，間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮、尿濃縮功能降低、腎小球?yàn)V過率下降、腎小管的重吸收功能障礙，導(dǎo)致水和電解質(zhì)平衡紊亂，結(jié)果出現(xiàn)脫水、水腫及酸中毒。在骨骼方面表現(xiàn)為骨軟化、纖維性囊性骨炎、骨硬化及骨質(zhì)疏松等，也可發(fā)生骨外轉(zhuǎn)移性鈣化。鋁的潴留也是引起腎性骨病一個(gè)重要原因。在腎功能不良的情況下，由透析液或腸道吸收的鋁會(huì)蓄積于體內(nèi)，這點(diǎn)與腎性骨病的發(fā)病率相關(guān)系數(shù)較高。
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病理生理
腎性骨營養(yǎng)不良時(shí)可發(fā)生下列一系列改變，這些改變互相影響，使癥狀逐漸加重。
①小腸鈣吸收降低，尿毒癥時(shí)，氧化磷酸化過程發(fā)生障礙，維生素D在腎臟的代謝產(chǎn)物──1，25-二羥維生素D3生成下降，線粒體的鈣結(jié)合作用及細(xì)胞內(nèi)的鈣轉(zhuǎn)運(yùn)均受到影響，從而使鈣吸收降低。
②對(duì)維生素D產(chǎn)生抵抗性，由于維生素D在腎臟的活性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生出現(xiàn)障礙，尿毒癥時(shí)降鈣素升高，能直接地或間接地使腎皮質(zhì)無機(jī)磷濃度升高，也能抑制1，25- 二羥維生素D3在腎臟內(nèi)的合成，血中和腸管可能存在一種抗維生素D因子（或稱軟骨鈣化抑制因子，一種非透析性物質(zhì)），骨與小腸反應(yīng)性降低，結(jié)果腸鈣吸收下降。對(duì)這種患者，即使給予大量維生素D，其癥狀也難以改善。
③繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，由于腎小球?yàn)V過率降低，血清磷升高，血清鈣降低，可刺激甲狀旁腺增生。后者可抑制腎小管對(duì)磷的重吸收，結(jié)果尿磷升高。甲狀旁腺激素可促進(jìn)腸鈣吸收，以維持正常的血清鈣水平。
④磷潴留，當(dāng)腎小球?yàn)V過率低于10ml/min時(shí)，尿磷排泄降低而血磷升高，低血鈣繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)使骨吸收增加，這也是血磷升高的原因。
⑤酸中毒，由于尿排泄H+障礙而使體液H+升高，引起代謝性酸中毒，而使骨鈣釋出。
臨床表現(xiàn)
腎骨性營養(yǎng)不良患者一方面有腎臟原發(fā)疾患的癥狀，表現(xiàn)如高血壓、蛋白尿、水腫、低蛋白血癥、尿頻、尿急及發(fā)熱等。如原患先天性腎疾患，則產(chǎn)生不可逆性生長抑制。兒童有尿毒癥時(shí)，50％將發(fā)生生長遲緩，其原因是：①營養(yǎng)不良；②軟骨細(xì)胞代謝紊亂；③甲狀旁腺功能和維生素代謝異常。多年的慢性腎病還可引起不同程度的腎功能衰竭。血鈣雖低，但因有酸中毒及低蛋白血癥，離子鈣維持在一定水平，故很少發(fā)生手足搐搦癥。
患者一旦有骨吸收增快，其癥狀與一般軟骨病相似，可有骨痛、行走困難，甚至骨骼畸形。 X射線表現(xiàn)主要為骨質(zhì)普遍脫鈣，在兒童，長骨骺端有明顯佝僂病征象，膝部尤為明顯。由于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，也可表現(xiàn)為纖維性囊性骨炎或骨疏松癥?；颊呖捎屑俟俏?，骨盆及四肢可出現(xiàn)畸形。有些患者還可表現(xiàn)為骨硬化，其脊柱呈模糊濃淡交替影象。
化驗(yàn)室檢查
化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)多種異常。尿中有紅細(xì)胞，蛋白質(zhì)，腎濃縮功能降低，尿比重下降，血尿素氮升高。還可有貧血、低蛋白血癥及pH降低。一般情況下，患者血清鈣降低，血清磷升高，堿性磷酸酶升高，還可有低鈉血癥及高或低鉀血癥。尿鈣及尿磷降低，尿羥脯氨酸升高。但在繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)時(shí)，血、尿中的鈣磷可發(fā)生改變，患者血鈣可正?；蛏陨?，尿磷也可升高。
病理學(xué)檢查
組織病理學(xué)顯示類骨質(zhì)增多和出現(xiàn)纖維性骨炎，類骨質(zhì)覆蓋面和寬度及礦化延遲時(shí)間均增加，破骨細(xì)胞數(shù)目及骨小梁礦化骨吸收表面亦增加。有的類骨質(zhì)可迅速礦化，骨形成率高；而骨形成率低者系由于類骨質(zhì)形成和礦化兩過程析離，后者所受障礙更加嚴(yán)重。
治療
首先應(yīng)治療尿毒癥。除一般治療外，嚴(yán)重者可進(jìn)行腎透析(見透析)，但透析液中含鈣量應(yīng)掌握合適，一般含鈣量以 1.5mmol/L為宜。嚴(yán)密控制鈣含量可以糾正低鈣血癥，但不能改善腸吸收障礙，血漿甲狀旁腺素還會(huì)繼續(xù)維持在高水平。若透析液含鈣量超過 1.5mmol/L ，則發(fā)生骨外鈣化灶的機(jī)會(huì)增多。透析液含鈣量偏低，血鈣會(huì)進(jìn)一步下降，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)還會(huì)加劇。成功的腎移植可以糾正繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，治愈尿毒癥和腎性骨病。
治療高磷血癥，經(jīng)常使用大劑量氫氧化鋁或檸檬酸鐵銨，但應(yīng)盡量避免使用鋁凝膠劑，不使血磷降得過低，避免因磷潴留而加重骨軟化。若體內(nèi)有鋁蓄積，用一種螯合劑──去鐵敏(deferoxamine)可以移除，從而使骨軟化得到改善。
對(duì)這類患者應(yīng)給予大劑量鈣劑，由于患者對(duì)一般維生素D產(chǎn)生抵抗，故宜用維生素代謝產(chǎn)物，如1-α－羥維生素D3或1，25-二羥維生素D3，也可應(yīng)用雙氫速變固醇(AT10)以促進(jìn)腸鈣吸收。1，25-二羥維生素D3對(duì)甲狀旁腺素的分泌有調(diào)節(jié)作用，一般當(dāng)血鈣升高、血磷降低后，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)會(huì)自行緩解。個(gè)別發(fā)生自主性或三級(jí)甲狀旁腺功能亢進(jìn)者，則需施行甲狀旁腺瘤切除術(shù)。
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