維生素D缺乏性手足搐搦癥
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維生素D缺乏性手足搐搦癥（Tetany of vitamin D deficiency）又稱佝僂病性低鈣驚厥或嬰兒手足搐搦癥。因維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足，導致血清鈣離子降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于2歲以下小兒?！ ?/p>
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維生素D缺乏性手足搐搦癥病因
血清鈣離子濃度降低是本病的直接原因。正常小兒血清總鈣濃度穩(wěn)定在2.25～2.75mmol/L（9～1lmg／dl ），主要靠維生素D、甲狀旁腺素及降鈣素的調(diào)節(jié)作用予以維持。
血清鈣含有三種形式：
① 蛋白結(jié)合鈣（40％）為1.13 mmol/L（4.5mg／dl ）；
② 彌散鈣（60％）1.38 mmol/L（5.5mg／dl ），其中80％為離子鈣1.13mmol/L（4.5mg／dl ）；
③ 枸椽酸鈣約0.13 mmol／L（0.5mg／dl ）。三者中以鈣離子生物活性最強，并受血pH值和血磷濃度的影響，血pH和血磷增高時鈣離子濃度降低。當維生素D缺乏時，血鈣、磷含量降低，若甲狀旁腺功能代償不全，骨鈣不能游離，血鈣繼續(xù)降低，當血清總鈣量低于1.75～1.88 mmol／L或游離鈣低于l mmol／L時，神經(jīng)肌肉興奮性增強，而發(fā)生驚厥或手足搐搦?！ ?/p>
維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn)
（一） 典型癥狀
1.驚 厥 一般為無熱驚厥，突然發(fā)作，表現(xiàn)為肢體抽動，雙眼上翻，面肌痙攣，意識暫時喪失，大小便失禁等。發(fā)作停止后多入睡，醒后活潑如常。每日發(fā)作次數(shù)不定，每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分或更長。輕者僅有驚跳或短暫的眼球上竄，而意識清楚。多見于嬰兒期。新生兒可只有屏氣，面肌抽動或雙眼凝視等。
2.手足搐搦 以幼兒及兒童多見。表現(xiàn)為雙手腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收貼近掌心，足踝關節(jié)伸直，足趾強直下曲，足底呈弓狀。
3.喉痙攣 主要見于嬰兒。聲門及喉部肌肉突發(fā)痙攣引起吸氣性呼吸困難和喉鳴，嚴重者可發(fā)生窒息死亡。6個月以內(nèi)的小兒有時可表現(xiàn)為無熱陣發(fā)性青紫，應高度警惕。
（二） 隱性體征
1.面神經(jīng)征（ Chvostek 征 ） 用指尖或叩診錘叩顴弓和口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性。正常新生兒可呈假陽性。
2.腓反射 用叩診錘叩擊膝部下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)，陽性者足部向外側(cè)收縮。
3.陶瑟征（ Troussean 征 ） 用血壓計袖帶如測血壓樣繞上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，陽性者于5分鐘內(nèi)被試側(cè)的手出現(xiàn)痙攣癥狀?！ ?/p>
維生素D缺乏性手足搐搦癥的診斷
嬰兒出現(xiàn)無熱驚厥，抽后神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征者，或較大幼兒及兒童出現(xiàn)手足搐搦者應首先考慮本病。如有引起低鈣的原因，維生素D缺乏史，或已有佝僂病癥狀及體征者均有助于診斷。血清鈣低于1.75～1.88 mmol／L（7.0～7.5mg／d1 ）或離子鈣低于1.0 mmol/L（4mg／d1 ）則可確診。靜脈注射鈣劑有效可作為診斷性試驗治療。應注意本病也可在感染情況下誘發(fā)，及新生兒和小嬰兒喉痙攣的非典型發(fā)作?！ ?/p>
怎么治療維生素D缺乏性手足搐搦癥？
本病治療原則首先控制驚厥，解除喉痙攣，迅速補充鈣劑，使血鈣快速升至正常，然后給予維生素D，使血鈣、磷代謝恢復正常。
（一） 急救處理 控制驚厥可應用鎮(zhèn)靜止痙劑，首選安定，每次～0.3mg／kg，肌內(nèi)或靜脈注射，或苯巴比妥，每次～7mg／kg，肌內(nèi)注射，或10％水合氯醛，每次～50mg／kg保留灌腸。喉痙攣時應先將舌頭拉出口外，作人工呼吸或加壓給氧，必要時行氣管插管術。
（二） 鈣劑治療 對驚厥或喉痙攣發(fā)作者可用 10％葡萄糖酸鈣 5～l0ml（或l ml／kg）加10％葡萄糖溶液10～20ml 靜脈點滴，或緩慢靜脈注射（10分鐘以上 ），重癥者每日可重復2～3次，直到驚厥停止后改為口服鈣劑。輕癥，或驚厥、喉痙攣控制后先口服10％氯化鈣，每次～l0ml，稀釋于3～5倍糖水內(nèi)口服。一日3次。氯化鈣有酸化血的作用，使鈣離子濃度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血癥，故3～5天后改為活性鈣，蓋天力或葡萄糖酸鈣等口服。
（三） 維生素D治療 應用鈣劑后同時給予維生素D，每日ug～125ug（2000～5000IU）口服。重癥病例可采用維生素D，或維生素D3肌內(nèi)注射，用法同佝僂病，1個月后改為預防量?！ ?/p>
維生素D缺乏性手足搐搦癥病因病理
發(fā)病原因與佝僂病相同，但臨床表現(xiàn)和血液生化改變不同。本病雖多伴有輕度佝僂病，但骨骼變化不嚴重，血鈣低而血磷大都正常，堿性磷酸酶增高。
血清鈣離子降低是本癥的直接原因，在正常情況下，血清彌散鈣約占總鈣量的60％左右，若血清總鈣量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或鈣離子降至1mmol/L（4mg/dl）以下時，即可出現(xiàn)抽搐癥狀。在血鈣低落的情況下，甲狀旁腺受刺激而顯示繼發(fā)性功能亢進，分泌較多的甲狀旁腺素，使尿內(nèi)磷的排泄增加，并使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時，血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣（diffusidblecalcium，約占總鈣量的60％）和非彌散鈣，后者是與蛋白質(zhì)結(jié)合的部分（約40％）大部分的非彌散鈣與白蛋白結(jié)合，其余部分與球蛋白結(jié)合。當血清H+濃度增高時，與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣減少。約有80％的可彌散鈣呈離子化狀態(tài)（即Ca++），其余的部分與磷酸根、碳酸氫根或構櫞酸根結(jié)合。影響血清鈣離子（Ca++）濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質(zhì)濃度。根據(jù)〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血內(nèi)氫離子濃度越高則鈣離子越多，堿中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少。血漿蛋白越高則可彌散鈣越少，鈣離子亦相應地減少。反之，血漿蛋白低時，鈣離子相對地比較高。因此，腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時，結(jié)合的鈣也減少，即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下，但因離子鈣值并不低，可以不出現(xiàn)痙攣癥狀。在臨床工作中，直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的，但可利用圖表從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。
促進血鈣降低的因素有①季節(jié)：春季發(fā)病率最高，在北京所見的病例中以3～5月份發(fā)病數(shù)最高。因為入冬后嬰兒很少直接接觸日光，維生素D缺乏至此時已達頂點，春季開始接觸日光，體內(nèi)維生素D驟增，血磷上升，鈣磷乘積達到40，大量鈣沉著于骨，血鈣暫時下降而促使發(fā)病。②年齡：發(fā)病年齡多在6個月以下。北京兒童醫(yī)院1950～1955年所見的1，297例中，年齡在3個月以下的占41.3％，4～6個月％，7～12個月％，1～3歲％，3～14歲％。6個月以內(nèi)嬰兒生長發(fā)育最快，需要鈣質(zhì)較多，若飲食中供應不足，加以維生素D缺乏即易發(fā)病。發(fā)病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關，一般嬰兒體內(nèi)儲存的維生素D，足夠3個月內(nèi)的應用。③未成熟兒與人工喂養(yǎng)兒容易發(fā)病。④長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少，以致血鈣降低?！ ?/p>
維生素D缺乏性手足搐搦癥的鑒別診斷
(一) 其他無熱驚厥性疾病
1．低血糖癥
多發(fā)生于清晨空腹時，常有進食少或感冒、腹瀉史，可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血糖常低于 2.2mmol／L( 40mg／d1 )?？诜撬蜢o脈注射葡萄糖液后立即好轉(zhuǎn)。
2．嬰兒痙攣癥
于嬰兒期發(fā)病，發(fā)作時突然頭及軀干前屈，上肢前屈內(nèi)收握拳，下肢屈曲至腹部，伴意識障礙，每次發(fā)作數(shù)秒至數(shù)十秒自停，往往反復連串發(fā)作，智力迅速減退，2～3歲后可轉(zhuǎn)為其他類型癲癇。血清鈣正常，鈣劑治療無效。腦電圖呈高幅節(jié)律紊亂。
3．低鎂驚厥
常見于新生兒及嬰兒，多為人工喂養(yǎng)，并有攝食不足或患腹瀉史，也可由于遺傳性鎂吸收缺陷所致。當血清鎂低于0.58mmol／L( 1.4mg／dl )時即可出現(xiàn)低鎂驚厥，表現(xiàn)為知覺過敏，觸覺及聽覺的刺激可引起肌肉震顫、痙攣，甚至驚厥及心律紊亂。用25％硫酸鎂每次ml／kg肌內(nèi)注射，每日～2次，1～2日內(nèi)見效。臨床上，對用鈣劑治療無效的無熱驚厥，應常考慮低鎂驚厥的可能。
4．甲狀旁腺功能減退
多見于較大兒童，主要特點為：低血鈣、高血磷、堿性磷酸酶正?；蚪档汀ＥR床表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦，常數(shù)天或數(shù)周發(fā)作1次。
(二) 急性喉炎
喉痙攣應與急性喉炎鑒別，后者多因病毒感染引起炎癥，表現(xiàn)為聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽，吸氣性呼吸困難，常夜間發(fā)作，伴發(fā)熱，無其他低鈣癥狀和體征，血鈣正常，鈣劑治療無效。
參考
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