眶靜脈回流障礙
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體循環(huán)靜脈管輸送血液流回右心房的過程。體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的血容量很大,占血液總量的一半以上。靜脈易擴張,又能收縮,因此起著血液貯存庫存的作用。靜脈的收縮和舒張可有效地調(diào)節(jié)回心血量和心輸出量,使循環(huán)機能能夠適應機體在各種生理狀態(tài)時的需要。靜脈回流的基本力量是小靜脈(又稱外周靜脈)與腔靜脈或右心房(又稱中心靜脈)之間的壓力差。小靜脈壓力的升高或腔靜脈壓力的降低都有利于靜脈回流。由于靜脈管壁薄,靜脈壓低,所以靜脈回流還受到外力如肌肉收縮的擠壓作用、呼吸運動、重力作用等等的影響。當上述因素阻礙靜脈回流時,機體會出現(xiàn)種種表現(xiàn)。長期眶內(nèi)靜脈回流障礙還可繼發(fā)開角型青光眼,出現(xiàn)視力下降、視野缺損等。
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眶靜脈回流障礙的原因
甲狀腺相關眼病(thyroid associated ophthalmopathy, TAO)是成人最常見的眼眶疾病之一,屬自身免疫性疾病,確切發(fā)病機制尚不清。
眶靜脈回流障礙的診斷
1. 依據(jù)特征性表現(xiàn)診斷
比如:根據(jù)好雙眼發(fā)病,眼球突出,眼瞼退縮、上瞼遲落等典型的眼瞼征,眼球限制性運動障礙(甲狀腺機能紊亂病史僅做參考)。即使甲狀腺機能正常,如具有上述表現(xiàn),仍可診斷甲狀腺相關眼病,并密切檢測甲狀腺機能。少數(shù)甲狀腺相關眼病患者出現(xiàn)上瞼下垂時,應檢查是否合并重癥肌無力,兩者均屬免疫性疾病,可伴隨發(fā)生,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對二者均有效。
2. 超聲檢查
超聲可顯示眼外肌增粗的形態(tài),呈梭形的中低回聲。
3. CT掃描
冠狀CT可顯示各條眼外肌增粗,甚至少數(shù)患者可累及上、下斜肌。軸位CT可較好的顯示內(nèi)、外直肌增粗,眶內(nèi)壁骨質(zhì)菲薄,長期眶壓升高,致骨質(zhì)向篩竇弧形凹陷,雙側(cè)對稱,名“可樂瓶”征。眼球突出嚴重者,視神經(jīng)受到牽拉失去生理彎曲,呈直線狀。
4. MRI檢查
除顯示與CT掃描相同的形態(tài)改變外,眼外肌的信號變化與治療有一定相關性。病變的眼外肌在T1WI呈中或低信號,T2WI如呈中或低信號,提示肌肉纖維化嚴重,激素沖擊療法、化療或放療不明感;T2WI如呈高信號,說明肌肉處于炎性水腫期,上述治療相對敏感。
眶靜脈回流障礙的鑒別診斷
急性起病,疼痛明顯,眼瞼、結膜充血水腫嚴重,可伴上瞼下垂,眼球運動受限,激素沖擊或放療較明感。影像學檢查可顯示眼外肌不規(guī)則腫大,肌腹肌腱同時受累,眼環(huán)增厚等。
2. 眶內(nèi)腫瘤
多種眶內(nèi)腫瘤可致眼球突出,影像學檢查可顯示眶內(nèi)類圓形或梭形占位,與單條肌肉肥厚的甲狀腺相關眼病極易混淆。但后者多累及雙眼,具有典型的眼瞼征并多數(shù)患者伴甲狀腺功能紊亂。
3. 上瞼下垂
單眼的先天性、外傷性或繼發(fā)性上瞼下垂者向前或上方注視時,過多的神經(jīng)興奮傳遞到對側(cè)健眼,致使其上瞼退縮,瞼裂過大,但無上瞼遲落,需與甲狀腺相關眼病鑒別。
4. 眼外肌內(nèi)其它病變
1. 依據(jù)特征性表現(xiàn)診斷
比如:根據(jù)好雙眼發(fā)病,眼球突出,眼瞼退縮、上瞼遲落等典型的眼瞼征,眼球限制性運動障礙(甲狀腺機能紊亂病史僅做參考)。即使甲狀腺機能正常,如具有上述表現(xiàn),仍可診斷甲狀腺相關眼病,并密切檢測甲狀腺機能。少數(shù)甲狀腺相關眼病患者出現(xiàn)上瞼下垂時,應檢查是否合并重癥肌無力,兩者均屬免疫性疾病,可伴隨發(fā)生,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對二者均有效。
2. 超聲檢查
超聲可顯示眼外肌增粗的形態(tài),呈梭形的中低回聲。
3. CT掃描
冠狀CT可顯示各條眼外肌增粗,甚至少數(shù)患者可累及上、下斜肌。軸位CT可較好的顯示內(nèi)、外直肌增粗,眶內(nèi)壁骨質(zhì)菲薄,長期眶壓升高,致骨質(zhì)向篩竇弧形凹陷,雙側(cè)對稱,名“可樂瓶”征。眼球突出嚴重者,視神經(jīng)受到牽拉失去生理彎曲,呈直線狀。
4. MRI檢查
除顯示與CT掃描相同的形態(tài)改變外,眼外肌的信號變化與治療有一定相關性。病變的眼外肌在T1WI呈中或低信號,T2WI如呈中或低信號,提示肌肉纖維化嚴重,激素沖擊療法、化療或放療不明感;T2WI如呈高信號,說明肌肉處于炎性水腫期,上述治療相對敏感。
眶靜脈回流障礙的治療和預防方法
1. 一般治療
(1) 積極調(diào)整甲狀腺激素水平,維持在正常范圍,忌藥物突然減量或加量。
(2) 避免辛辣刺激性食物,戒煙,防止用眼疲勞,遇強光需帶墨鏡,避免情緒激動。睡眠時頭高位,瞼裂閉合不全者需涂眼膏或濕房保護。
2. 藥物治療
(1) 糖皮質(zhì)激素治療
疾病處于急性進展期或活動性分值CAS≥4者,可行糖皮質(zhì)激素沖擊治療,具體方案:根據(jù)患者耐受情況給予靜脈甲基強的松龍 500-1000mg/天,沖擊3-5天,停7天后可給予第二次沖擊,反復3-7次,效果較好?;蚩诜髣┝?a href="/w/%E5%BC%BA%E7%9A%84%E6%9D%BE" title="強的松" class="mw-redirect">強的松60-80mg/天,逐漸減量,癥狀反復時需加量。治療中需嚴密觀察激素使用并發(fā)癥:繼發(fā)性高血壓、糖尿病,應激性潰瘍,電解質(zhì)紊亂,肝腎損害,骨質(zhì)疏松、病理性骨折,精神失常,燥熱失眠,多食易怒等。全身應用糖皮質(zhì)激素有禁忌癥者,可給予眶內(nèi)局部注射曲安奈德,40mg/次,注射于肌錐內(nèi)或眼外肌周圍,可反復多次注射,但要注意避免引起眶壓升高或眶內(nèi)出血等并發(fā)癥。
(2) 免疫抑制劑治療
適用糖皮質(zhì)激素治療的患者同樣可試用免疫抑制劑,藥物包括:甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素等。也可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。治療并發(fā)癥:骨髓抑制,肝腎損害,胃腸道功能紊亂,感染等。
病程早期,α腎上腺素能張力增高,使上下眼瞼Müller肌興奮,眼瞼退縮。腎上腺素能阻滯劑硫酸胍乙啶眼液可產(chǎn)生化學性交感神經(jīng)切除作用,緩解眼瞼退縮。
(4) 局部應用肉毒桿菌素A
肉毒桿菌素A是乙酰膽堿能受體阻滯劑,能與乙酰膽堿競爭支配眼外肌運動的膽堿能受體,使眼外肌麻痹??蓱糜?a href="/index.php?title=%E6%8F%90%E4%B8%8A%E7%9D%91%E8%82%8C&action=edit&redlink=1" class="new" title="提上瞼肌(尚未撰寫)" rel="nofollow">提上瞼肌痙攣導致的上瞼退縮和其它眼外肌痙攣導致的斜視,但治療作用僅能維持數(shù)周至半年左右,需反復注射。
3. 放射治療
對于藥物治療不敏感、視力急劇下降或全身情況不能耐受藥物治療者可試用局部放射治療。采用直線加速器總劑量20Gy,每日照射劑量2Gy。放療并發(fā)癥包括:放射性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變及致癌危險等,少數(shù)患者放療可致病情加重。
4. 手術治療
(1) 眼瞼退縮矯正術
適合于眼瞼退縮嚴重,瞼裂過大,繼發(fā)暴露性角膜炎或影響外觀患者。手術方式包括:Müller肌切除術、提上瞼肌延長術、提上瞼肌緣切開術、下瞼縮肌及囊瞼筋膜后徙術、瞼裂縫合術及瞼裂縮短術等。
(2) 眼肌病的手術治療
限制性眼外肌病是TAO最常見的臨床表現(xiàn)之一,眼外肌的炎癥、水腫和纖維化是導致肌肉喪失運動功能的原因。手術時機應在眼肌病穩(wěn)定3-6月后,合并眼球高度突出者,應先行眶減壓手術。該類手術宜將病變肌肉后徙,不宜將拮抗肌縮短。嚴重的肌肉纖維化應將Tenon囊和肌肉周圍組織充分分離。
(3) 眼眶減壓術
眼眶減壓是治療嚴重病例較有效的方法,適合于甲亢控制穩(wěn)定、繼發(fā)視神經(jīng)病變需解除眶尖壓力者,或嚴重眼球突出繼發(fā)暴露性角膜炎者。對于外觀因眼球突出而損毀嚴重者,病情不再進展后也可行該術式。根據(jù)病情,可選擇一壁、兩壁和三壁減壓。為減少眼球移位等并發(fā)癥,優(yōu)先選擇眼眶內(nèi)、外壁平衡減壓。手術需切除眼眶骨壁和骨膜,分離肌間膜,使眶內(nèi)尤其是肌錐內(nèi)脂肪疝出,達到緩解眼球突出并提高視力的目的。根據(jù)眼球突出的程度,決定是否聯(lián)合脂肪切除術。
(4) 脂肪切除術
眼球突出程度較輕者,可經(jīng)球結膜切口,切除眶內(nèi)脂肪,尤其是肌錐內(nèi)脂肪,達到緩解癥狀的目的。具有切口隱蔽,手術創(chuàng)傷小等優(yōu)點,但要注意避免眶內(nèi)出血等并發(fā)癥??膳c眼眶減壓術聯(lián)合使用。
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