病理學(xué)/腎母細胞瘤

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病理學(xué)

泌尿系統(tǒng)疾病
- 腎腫瘤
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  - 腎母細胞瘤

腎母細胞瘤（nephroblastoma，wilms’tumor）是腎胚基來源的腫瘤。主要發(fā)生于兒童，是10歲以下兒童最常見的腫瘤之一。最多見于1～4歲的小兒，很少見于成人。

【病理變化】

腎母細胞瘤通常為單側(cè)，約有5％～10％為雙側(cè)。腫瘤多巨大呈球形，有時可占據(jù)大部分腹腔。腫瘤界限清楚，壓迫周圍腎組織，好似有包膜。切面色彩多樣，與腫瘤的成分有關(guān)：部分呈灰白色，質(zhì)硬；部分粘液樣，質(zhì)軟；部分呈魚肉狀；部分可見透明軟骨樣組織，并常有鈣化、大片出血和壞死區(qū)（圖12-29）。早期，腫瘤一側(cè)可見殘留的腎組織，晚期則腎組織可全部被破壞，并可穿破腎包膜侵入腎周圍組織。

腎母細胞瘤

圖12-29 腎母細胞瘤

鏡下可見原始的腎小球樣和腎小管樣結(jié)構(gòu)，周圍為間葉組織來源的梭形細胞基質(zhì)（圖12-30）。梭形細胞胞漿少，核染色深，呈肉瘤樣。此外，腫瘤內(nèi)還可見橫紋肌、平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪細胞。部分有壞死，其中可見膽固醇結(jié)晶和吞噬脂類的巨噬細胞。最常見的是橫紋肌細胞?；|(zhì)梭形細胞的異型性程度與預(yù)后有關(guān)。

腎母細胞瘤

圖12-30 腎母細胞瘤

瘤組織內(nèi)有原始的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)，周圍為梭形細胞基質(zhì)

【臨床病理聯(lián)系】

腹部腫塊是最常見的癥狀，有些病人可有血尿。巨大的腫塊可越過腹中線直到盆腔，壓迫鄰近器官引起腹痛、腸梗阻。有些病兒有高血壓，可能與腫瘤壓迫腎動脈和產(chǎn)生腎素有關(guān)。

腫瘤在局部生長可侵入鄰近組織，也可沿血道和淋巴道轉(zhuǎn)移到肺、肝、腎門淋巴結(jié)和主動脈旁淋巴結(jié)。綜合應(yīng)用手術(shù)切除、放射治療和化學(xué)治療效果較好。有些已發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移的病人經(jīng)綜合治療后，肺部轉(zhuǎn)移灶可消失。