生長激素分泌過多
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巨人癥及肢端肥大癥是由于垂體前葉分泌過多生長激素所引起，如發(fā)病在青春期以后，骨骺已融合時，則表現(xiàn)為肢端肢大癥;如起病在青春期前，骨骺尚未融合，則表現(xiàn)為巨人癥;如起病在青春期，成人后仍繼續(xù)發(fā)展，則表現(xiàn)為肢端肥大性巨人癥。
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生長激素分泌過多的原因
在絕大多數(shù)垂體生長激素分泌過多的病例中，有分泌生長激素的垂體腺瘤，少數(shù)為增生或腺癌。垂體分泌生長激素腫瘤形成的原因，目前還不很清楚，可能和下丘腦功能紊亂有關(guān)，下丘腦分泌生長激素釋放激素和生長激素抑制激素，當(dāng)下丘腦功能紊亂時，如生長激素釋放激素過多或生長激素抑制激素過少或缺乏時，均可使垂體生長激素細(xì)胞受到長期及過度的興奮刺激，而形成腺瘤或增生。此外，部分病人可有家族史。
生長激素分泌過多的診斷
①生化測定：垂體生長素可增加腎小管對磷的重吸收而使尿磷，糞磷排出減少，使血磷增高，垂體生長激素影響糖代謝使血糖升高并刺激胰島素分泌，垂體生長激素分泌過多時可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，查空腹及飯后血糖均增高。
②垂體生長激素及靶腺激素測定：用放射免疫法測定血生長激素水平顯示明顯增高，空腹值>5mg/ml以下，如有相應(yīng)的靶腺功能障礙，可分別測血中性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)激素等以判斷。
③垂體功能試驗——生長激素抑制試驗。由于高血糖可抑制生長激素的釋放，因此可做葡萄糖生長激素抑制試驗判斷有無生長激素分泌亢進(jìn)。正常人口服100g葡萄糖后血生長激素可抑制到3mg/ml以下，而巨人癥及肢端肥大癥病人生長激素不被抑制或反而增高。
④形態(tài)學(xué)檢查。可做頭顱側(cè)位片，蝶鞍斷層等常規(guī)X線檢查以及鞍區(qū)CT或核磁共振顯象，以確定有無垂體瘤及瘤的大小，部位及壓迫情況。
⑤視力視野及眼底檢查?？砂l(fā)現(xiàn)垂體瘤有無向鞍上發(fā)展，有時亦可能是病變的早期癥狀。
如患者有上述典型的體征和臨床表現(xiàn)，及測定激素、激素調(diào)節(jié)的血中生化物質(zhì)水平，定位檢查等，則不難診斷巨人癥或肢端肥大癥。
生長激素分泌過多的鑒別診斷
鹽類皮質(zhì)激素分泌過多：鹽皮質(zhì)激素：主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等，其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用，促進(jìn)腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過多時，可因體內(nèi)保留鈉和水超過限度而導(dǎo)致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質(zhì)機能不足時，糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱為“阿狄森氏病”，表現(xiàn)出肌肉無力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過低，血中鈉減少而鉀增多，同時血液失水而濃縮等癥狀，嚴(yán)重時危及生命。
糖類皮質(zhì)激素分泌過多： 正常人若糖皮質(zhì)激素分泌過多或長期服用可地松類激素,可使人體出現(xiàn)向心性肥胖、臉如滿月、肌肉萎縮、高血糖、高血壓,腹部及大腿皮膚有紫色條紋，稱為Cushing 綜合征。
雄激素過多：女性的體內(nèi)雄性激素，有它固定的量，如果超過這個量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易導(dǎo)致女性不排卵，經(jīng)量少甚至閉經(jīng)，從而使女性不孕。
抗利尿激素(ADH)分泌增多：抗利尿激素(又稱血管升壓素)是由下丘腦的視上核和室旁核的神經(jīng)細(xì)胞分泌的9肽激素，經(jīng)下丘腦—垂體束到達(dá)神經(jīng)垂體后釋放出來。其主要作用是提高遠(yuǎn)曲小管和集合管對水的通透性，促進(jìn)水的吸收，是尿液濃縮和稀釋的關(guān)鍵性調(diào)節(jié)激素。此外，該激素還能增強內(nèi)髓部集合管對尿素的通透性。嚴(yán)重嘔吐或腹瀉等情況使機體失水時，血漿晶體滲透壓升高，可引起抗利尿激素分泌增多。
①生化測定：垂體生長素可增加腎小管對磷的重吸收而使尿磷，糞磷排出減少，使血磷增高，垂體生長激素影響糖代謝使血糖升高并刺激胰島素分泌，垂體生長激素分泌過多時可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，查空腹及飯后血糖均增高。
②垂體生長激素及靶腺激素測定：用放射免疫法測定血生長激素水平顯示明顯增高，空腹值>5mg/ml以下，如有相應(yīng)的靶腺功能障礙，可分別測血中性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)激素等以判斷。
③垂體功能試驗——生長激素抑制試驗。由于高血糖可抑制生長激素的釋放，因此可做葡萄糖生長激素抑制試驗判斷有無生長激素分泌亢進(jìn)。正常人口服100g葡萄糖后血生長激素可抑制到3mg/ml以下，而巨人癥及肢端肥大癥病人生長激素不被抑制或反而增高。
④形態(tài)學(xué)檢查?？勺鲱^顱側(cè)位片，蝶鞍斷層等常規(guī)X線檢查以及鞍區(qū)CT或核磁共振顯象，以確定有無垂體瘤及瘤的大小，部位及壓迫情況。
⑤視力視野及眼底檢查。可發(fā)現(xiàn)垂體瘤有無向鞍上發(fā)展，有時亦可能是病變的早期癥狀。
如患者有上述典型的體征和臨床表現(xiàn)，及測定激素、激素調(diào)節(jié)的血中生化物質(zhì)水平，定位檢查等，則不難診斷巨人癥或肢端肥大癥。
生長激素分泌過多的治療和預(yù)防方法
①精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容，而有不同程度的心理負(fù)擔(dān)，因此應(yīng)向病人做思想工作，增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
②生活護理?；颊?a href="/w/%E4%BD%93%E5%9E%8B%E5%BC%82%E5%B8%B8" title="體型異常">體型異常高大，一般病床難以睡下，因此需準(zhǔn)備加長病床或床墊，并囑病人進(jìn)出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人，應(yīng)加強其生活護理，以防意外。
③飲食護理。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì)，高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量，對有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食，按糖尿病飲食及護理，因病人體型高大，主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
④病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應(yīng)密切觀察其病情變化，注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激、感染、勞累等誘因，如有嚴(yán)重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生，及時報告醫(yī)生進(jìn)行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。
⑤治療護理。囑病人按時服藥，如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體，因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多，故應(yīng)注意觀察有無低血糖反應(yīng)發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥，以免誘發(fā)危象。
⑥配合醫(yī)生做好功能試驗檢查，準(zhǔn)確留取各種標(biāo)本并送檢，為避免患者多次針刺的痛苦，可使肝素化保留針管取血，試驗過程中需防止針頭堵塞，定時推注肝素溶液并進(jìn)行檢查。
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