垂體性矮小病
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垂體性侏儒癥系指青春期以前垂體前葉生長(zhǎng)激素缺乏所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。目前對(duì)此病唯一有效的治療方法是進(jìn)行人生長(zhǎng)激素（hGH）替代療法。
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垂體性矮小病的病因
臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性，以前者為多，占全部垂體性侏儒癥的60-70％，后者因下丘腦－垂體的器質(zhì)性病變所致，主要有顱咽管瘤、松果體瘤等。
垂體性矮小病的癥狀
1．生長(zhǎng)障礙：出生一、二年后生長(zhǎng)逐漸減慢，身材矮小、勻稱(chēng)，成年后的容貌仍似兒童，皮下脂肪多，肌肉不發(fā)達(dá)；骨骼成熟遲緩，骨齡較年齡小，智力與年齡相當(dāng)。
2．性發(fā)育障礙：男性陰莖小，隱睪、無(wú)胡須，聲調(diào)似小孩。女性無(wú)月經(jīng)，乳房不發(fā)育，子宮小，外陰幼稚，無(wú)腋毛。
垂體性矮小病的診斷
垂體性矮小病的檢查化驗(yàn)
2．血清生長(zhǎng)激素水平減低。
3．胰島素低血糖試驗(yàn)，精氨酸負(fù)荷試驗(yàn)均無(wú)反應(yīng)。
4．除外Turner 綜合征、甲狀腺性侏儒，軟骨發(fā)育不良，體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或青春期延遲。
垂體性矮小病的鑒別診斷
應(yīng)結(jié)合各項(xiàng)臨床癥狀，體征，理化檢查與Turner綜合征、甲狀腺性侏儒，軟骨發(fā)育不良，體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或青春期延遲等鑒別，此外，還需與寄生蟲(chóng)感染性侏儒癥相鑒別：
血吸蟲(chóng)病在我國(guó)流行較為廣泛，危害嚴(yán)重，現(xiàn)已在一些地區(qū)得到控制。根據(jù)以往調(diào)查資料，一個(gè)地區(qū)血吸蟲(chóng)病流行嚴(yán)重，居民感染率高，感染度重，血吸蟲(chóng)病保儒癥的發(fā)生率也高。
解放初期，黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢(qián)盛鄉(xiāng)血吸蟲(chóng)病流行區(qū)調(diào)查了三個(gè)村莊，共623人，當(dāng)?shù)鼐用裱x(chóng)病感染率為98%。在排除其他有關(guān)因素可能影響后，發(fā)現(xiàn)因息血吸蟲(chóng)病而引起的侏儒癥有25人，占總?cè)丝跀?shù)的4%。在血吸蟲(chóng)病嚴(yán)重流行的江西省玉山縣，一次收治住院的血吸蟲(chóng)病人中，競(jìng)有25%是侏儒癥患者。1958年大規(guī)模收治血吸蟲(chóng)病人時(shí)，各地報(bào)告的保儒癥，在一般血吸蟲(chóng)病患者中約占1.5%，在晚期血吸蟲(chóng)病人中占5.8%一8.1%。血吸蟲(chóng)病性侏儒癥患者的男女比例約為2：1，年齡大多為16—20歲，個(gè)別為30歲，35歲以上的侏儒患者較少見(jiàn)，可能是多已病死的關(guān)系。
人因吃不熟的魚(yú)、蝦誤將該蟲(chóng)囊蚴食入體內(nèi)而感染。成蟲(chóng)寄生在人的膽管內(nèi)，可引起阻塞性黃疽、膽道炎;膽石癥、肝腫大、肝實(shí)質(zhì)萎縮和肝硬化等癥狀，重癥兒童患者可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育不良和侏儒癥。華支睪吸蟲(chóng)病在我國(guó)較為常見(jiàn)，呈散在流行。據(jù)調(diào)查，感染1000條成蟲(chóng)的病例并不少見(jiàn)。朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者，發(fā)現(xiàn)其中侏儒癥患者32人，由華支睪吸蟲(chóng)感染引起的侏儒癥為1.44%。河南省衛(wèi)生防疫站(1974)在該省淮陽(yáng)縣調(diào)查了108名支睪吸蟲(chóng)病人，其中有生長(zhǎng)發(fā)育障礙者7 人，占6.48%。1976年，他們又在沈邱縣收治137名本病患者，其中有生長(zhǎng)發(fā)育障礙者23人，占16.8%，比例頗高。山東省寄生蟲(chóng)病防治研究所(1975)在東阿縣發(fā)現(xiàn)93例15歲以下的本病患者，21例有明顯的生長(zhǎng)發(fā)育不良;在臨沂縣的一次調(diào)查中，發(fā)現(xiàn)92例支睪吸蟲(chóng)病人，3例出現(xiàn)嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育障礙，其中侯窩大隊(duì)患者侯××，男，26歲，身高僅120cm，為典型的侏儒癥病人。
3、鉤蟲(chóng)、瘧原蟲(chóng)、姜片蟲(chóng)、黑熱病原蟲(chóng)、旋盤(pán)尾線(xiàn)蟲(chóng)等
據(jù)文獻(xiàn)記載，這些寄生蟲(chóng)的重度感染也會(huì)引起兒童的生長(zhǎng)發(fā)育受阻。少數(shù)出現(xiàn)侏儒癥。
垂體性矮小病的并發(fā)癥
感染、創(chuàng)傷、嚴(yán)重嘔吐、腹瀉等應(yīng)激，甚至發(fā)生垂體危象等。
垂體性矮小病的預(yù)防和治療方法
垂體性侏儒癥的防治主要根據(jù)原發(fā)疾病而定，這里主要介紹克汀病的防治。對(duì)甲狀腺腫流行區(qū)應(yīng)供應(yīng)碘化食鹽，可降低發(fā)病率，對(duì)甲狀腺腫婦女，尤其在孕期應(yīng)多吃含碘食物。
垂體性矮小病的西醫(yī)治療
一、生長(zhǎng)激素替代治療：
1.垂體性侏儒一經(jīng)確診，應(yīng)及早治療，目前唯一有效的治療是進(jìn)行人GH替代，現(xiàn)已開(kāi)始應(yīng)用基因重組技術(shù)生產(chǎn)hGH。
2.在沒(méi)有生長(zhǎng)激素的醫(yī)療單位，可用人工合成的同化類(lèi)固醇激素或與絨毛膜促性腺激素交替使用。
二、人工合成同化類(lèi)固醇治療
四、病因治療
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