急診醫(yī)學(xué)/Guillain-Barré綜合征
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GBS又名急性特發(fā)性多神經(jīng)炎、Landry-Guillain-Barré上升性麻痹或綜合征，過(guò)去曾稱之為脊髓神經(jīng)根多發(fā)性神經(jīng)元炎、神經(jīng)根神經(jīng)元炎、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。GBS是病因未明的綜合征，可能為某種病毒感染的后遺狀態(tài)；其臨床特征為肢體的感覺(jué)異常，肌肉無(wú)力或弛緩性麻痹；其特征性實(shí)驗(yàn)室所見(jiàn)的是腦脊蛋白增高而細(xì)胞數(shù)相對(duì)不增多。
有地方性，可發(fā)生于作休季節(jié)，我國(guó)北方秋季較多，不論性別、年齡，均可染此病。迄今病因未明，病毒和微生物分離均未獲成功。約半數(shù)病人在出現(xiàn)神經(jīng)炎癥狀前1～3周有輕度 呼吸和胃腸道感染。其他能追溯到的病前病史有外科手術(shù)，狂犬病疫苗接種和應(yīng)用流感疫苗。有時(shí)在何杰金病、其他惡性腫瘤、紅斑狼瘡病程中可出現(xiàn)GBS樣臨床表現(xiàn)。
一、臨床表現(xiàn)
主要是周圍神經(jīng)受累。無(wú)力于幾天內(nèi)達(dá)高峰，肢體近、遠(yuǎn)端和軀干肌肉均受累。常有感覺(jué)異常（針刺或麻感）也可有疼痛，但可無(wú)感覺(jué)障礙，主要是運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力低下，腱反射引不出，由于其無(wú)力突然發(fā)生，故無(wú)肌肉萎縮，但捏時(shí)有肌壓痛。早期上肢受累較輕，約半數(shù)病晚期可出現(xiàn)雙側(cè)性面癱。其他有腦神經(jīng)，如眼和球部肌肉也常受累。當(dāng)有尿潴留時(shí)，需導(dǎo)尿。
可有多種臨床變異型，主要有下降性運(yùn)動(dòng)麻痹；眼肌麻痹型多發(fā)性神經(jīng)炎伴共濟(jì)失調(diào)，肢體無(wú)力較輕；痛性，主要為感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)炎。亞急性或慢性不對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)炎是另一種不同的疾病。
體溫一般正常，無(wú)淋巴結(jié)病和脾腫大。據(jù)報(bào)道，心電圖可有輕度異常。腦脊液（CSF）壓力和細(xì)胞數(shù)正常，大部分病例蛋白升高，但起病不幾天的第一次腰穿，其蛋白正?；蜉p度升高。約10%病人可有CSF白細(xì)胞增多，（10～50）×106/L，高達(dá)200×106/L者罕見(jiàn)，以灑巴和單核細(xì)胞為主，但很快達(dá)正常水平。
二、病理
死亡病例的病理所見(jiàn)較為恒定。于幾天內(nèi)死亡者可見(jiàn)血管周圍的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)元主要病理所見(jiàn)為脫髓鞘灶。有些病例不僅有髓鞘受累，而且有提示近端軸突中斷的瓦勒變性。顯然可用神經(jīng)根的炎癥來(lái)解釋其CSF所見(jiàn)。肝、脾、淋巴結(jié)、心臟和其他臟器常有細(xì)胞浸潤(rùn)，反映這是一種系統(tǒng)性疾病。從發(fā)病機(jī)理觀點(diǎn)看，大部分證據(jù)提示GBS的臨床表現(xiàn)是針對(duì)周圍神經(jīng)，尤為髓鞘的強(qiáng)烈免疫應(yīng)答的結(jié)果。醫(yī).學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
三、診斷和鑒別診斷
根據(jù)典型的病史、體征，特征性的CSF細(xì)胞、蛋白分離，GBS的診斷并不困難。但應(yīng)與下列兩病相鑒別。
（一）脊髓前角灰白質(zhì)炎 通常為流行性發(fā)病，有腦膜癥狀、發(fā)熱和純?yōu)榉瓷湫月楸浴?/p>
（二）急性脊髓炎 在一定脊髓水平以下既有麻痹，也有感覺(jué)障礙，并伴括約肌麻痹。
四、治療
（一）腎上腺糖皮質(zhì)類固醇 急性GBS近年不主張用此類治療，但偶見(jiàn)用強(qiáng)的松幾小時(shí)內(nèi)病情有明顯好轉(zhuǎn)。這可能只反映疾病的自然過(guò)程，而非強(qiáng)的松的療效；因?yàn)榻暧?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E7%9A%AE%E8%B4%A8" title="腎上腺皮質(zhì)">腎上腺皮質(zhì)糖類固醇治療急性GBS的大系列對(duì)照試驗(yàn)，未發(fā)現(xiàn)有效。但用強(qiáng)的松治療較慢性或復(fù)發(fā)性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)炎常有效。
（二）血漿交換 于某些病例有明顯好轉(zhuǎn)，但其治療作用不肯定。
（三）呼吸支持 當(dāng)病人的肺活量低于800～1000ml，尤當(dāng)其分泌物難以自咽和氣管支氣管樹(shù)排出時(shí)，應(yīng)作氣管切開(kāi)、氣管插管并用人工呼吸支持。治療措施包括小心洗滌氣管，用適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%8A%97%E7%94%9F%E7%B4%A0" title="抗生素">抗生素治療其支氣管和肺部感染，當(dāng)有血壓下降時(shí)應(yīng)當(dāng)用血管加壓劑維持血壓。能維持足夠通氣和腦血循環(huán)的呼吸支持效果最好。最理想的情況下，使病死率降到5％以下。應(yīng)根據(jù)病人呼吸機(jī)制恢復(fù)程度決定停止呼吸支持和堵氣管切開(kāi)的套管。
（四）理療 為了避免關(guān)節(jié)攣縮，當(dāng)病人運(yùn)動(dòng)一開(kāi)始恢復(fù)，就應(yīng)開(kāi)始肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，而后是進(jìn)行稍加阻力的運(yùn)動(dòng)。
五、預(yù)后
完全恢復(fù)者預(yù)后良好。75％以上病人恢復(fù)功能；余者一般只有輕度后遺癥，但少數(shù)遺有嚴(yán)重殘廢?；謴?fù)的速度變異甚大。一般為幾周或幾月；若神經(jīng)已有變性，則其再生可能需要6～18個(gè)月。
 三叉神經(jīng)痛 | 重癥肌無(wú)力  |
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