急診醫(yī)學(xué)/周期性麻痹
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一、概述
周期性麻痹（PP）并不很少見(jiàn)，多為常染色體顯性遺傳，直接或間接與鉀代謝障礙有關(guān)。其特征是反復(fù)發(fā)作弛緩性癱瘓，肌肉對(duì)電刺激的興奮性喪失。
PP的特征是急性發(fā)作性彌漫性麻痹，常于幾小時(shí)內(nèi)自發(fā)地完全恢復(fù)正常。其發(fā)作常伴血清鉀濃度改變。最重要的一點(diǎn)是任何血清鉀過(guò)高（高于8mmol/L）或過(guò)低（低于2.5mmol/L）通過(guò)在靜止肌纖維膜電位上的作用而致彌漫性肌無(wú)力。高血鉀致過(guò)極化，使肌纖維不能去極化到引起肌纖維收縮的動(dòng)作電位。低血鉀產(chǎn)生去極化作用，而致肌纖維膜上鈉通道的去極化滅活。有些PP病人的麻痹發(fā)作不伴血清鉀濃度改變。這提示血清鉀改變可能是繼發(fā)于肌纖維膜的某些根本的異常。周期性麻痹臨床上可有多型（表63-1）。
表63-1各型周期性麻痹比較
| 低 血 鉀 型 | 正 常 血 鉀 型 | 高 血 鉀 型 | |
| 1.起病年齡 2.男性所占比例 3.誘因 4.麻痹特點(diǎn) 5.麻痹發(fā)作時(shí)間 6.麻痹持續(xù)時(shí)間 7.麻痹發(fā)作頻度 8.麻痹時(shí)血清鉀 9.麻痹時(shí)肌肉電解質(zhì) 10.EKG 11.肌電圖 12.預(yù)防 |
30歲以前 最多 飲酒、高糖飲食、氯化鈉、葡萄糖、胰島素、氫化考的松、麻黃素 弛緩性麻痹，非全身性 夜間 較長(zhǎng)、幾小時(shí)到一周，有的歷時(shí)10分鐘，很少超過(guò)4天 一周到幾月一次 低，可低到1.2mmol/L 鉀高 P-R、QRS和QT延長(zhǎng)，T波降低、倒置，V2、V4出現(xiàn)u波 電寂靜或正常 低糖、低鈉、高鉀特殊飲食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周無(wú)發(fā)作，口服氯化鉀、安替舒通、醋氮酰胺 |
10歲以前 最少 氯化鉀 弛緩性麻痹，選擇性肌群，單個(gè)肢體，小腿肌和伸臂肌、大腿內(nèi)收肌群有時(shí)麻痹和水腫 白天 幾天到幾周 幾月一次 正常 正常 正常 電寂靜或正常 高鈉飲食，9氟-氫化可的松、醋氮酰胺 |
10歲以前 其次 肌肉過(guò)度活動(dòng)后，遇冷，氯化鉀 弛緩性麻痹，伴肌強(qiáng)直特點(diǎn)，麻痹程度較輕，主要累及軀干和肢體肌肉，肢體發(fā)沉，伴不適的味和嗅覺(jué)，覺(jué)得要深呼吸 白天 較短，歷時(shí)一到幾小時(shí) 間期更長(zhǎng) 高，可高達(dá)10.2mmol/L 鉀低、鈉高 T波高聳，QT延長(zhǎng)、最后P波消失，發(fā)生完全性心臟阻滯，房-室分離 可有典型的肌強(qiáng)直放電，伴肌萎縮者可見(jiàn)肌病肌電圖，有的易激惹，插入肌電延長(zhǎng)，自發(fā)的纖顫波和正相波，大力收縮時(shí)由于肌強(qiáng)直放電附于上面而干擾型不規(guī)則。多相波百分率高，常見(jiàn)有低波幅、短時(shí)限，多相電位，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正?；蚪档?br /> 有先兆，吃高糖飲食、口服醋氮酰胺，靜脈注射葡萄糖酸鈣 |
二、低血鉀型PP
（一）臨床 是PP中最常見(jiàn)者。發(fā)作常起始于10～20歲，青春期。一次發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾天，平均12～48h。發(fā)作間期一般為4～6周以上。發(fā)作期間，被累肌的肌張力和反射均明顯低下，對(duì)電刺激幾乎無(wú)反應(yīng)。面、咽、胸和膈肌很少被累。據(jù)報(bào)道有呼吸困難和死亡。雖可見(jiàn)低血鉀的EKG改變，但心肌不受累。
促發(fā)因素有活動(dòng)后休息，攝入NaC1或高糖飲食。發(fā)作常始于睡眠期間，醒來(lái)發(fā)現(xiàn)。發(fā)作前可能有大汗淋漓。常無(wú)明顯促發(fā)因素。當(dāng)病人感到首發(fā)癥狀時(shí)，若立即稍作活動(dòng)可使發(fā)作中止。
一般說(shuō)，發(fā)作間期查體正常，無(wú)進(jìn)行性肌病的證據(jù)。偶可見(jiàn)遇冷而加重的眼瞼肌強(qiáng)直。
（二）病理 有時(shí)肌纖維活檢可見(jiàn)明顯的空泡作用。這些空泡內(nèi)為清亮的液體，糖元染色可見(jiàn)少許陽(yáng)性反應(yīng)顆粒。電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)這些空泡是縱內(nèi)漿網(wǎng)的擴(kuò)大。于慢性期，其空泡可能與細(xì)胞外空間構(gòu)通。
（三）發(fā)病機(jī)理 于發(fā)作期間，血清鉀水平明顯下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期間尿鉀排出降低，所以血鉀下降是由于鉀突然進(jìn)入體細(xì)胞內(nèi)。發(fā)作期間，肌細(xì)胞內(nèi)鉀升高。肌纖維膜的靜止膜電位，于發(fā)作間期下降，發(fā)作期較高。低鉀型PP主要異常并未清楚，可能是肌纖維膜上一個(gè)或幾個(gè)離子通道和離子泵的改變。如上所述，鉀進(jìn)入肌細(xì)胞可能是繼發(fā)過(guò)程。攝入糖過(guò)多可能與血清鉀下降、肌細(xì)胞與肝細(xì)胞內(nèi)鉀上升有關(guān)，這發(fā)生于糖元迅速貯存期間。此兩過(guò)程不是同時(shí)發(fā)生的，攝入糖后幾小時(shí)內(nèi)發(fā)生起始的鉀改變，而PP發(fā)作常延遲8～12h。
（四）診斷 麻痹發(fā)作的促發(fā)可肯定其診斷。靜脈輸入葡萄糖（2g/kg），10min后靜脈注射10～20u胰島素。應(yīng)每15min測(cè)血清鉀濃度、EKG和肌力。其發(fā)作常于1.5h內(nèi)發(fā)生?？诜?，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀，可使發(fā)作中止。當(dāng)給予30～150mmol鉀口服時(shí)，并不發(fā)生麻痹，這與高鉀型PP不同。
（五）防治 口服鉀鹽30～120mmol，直到其發(fā)作緩解。于罕見(jiàn)的急性呼吸和咽麻痹，可小心靜脈補(bǔ)鉀。經(jīng)常發(fā)作的病例，口服鉀60～120mmol/d，分次服用，避免高糖飲食，有助于預(yù)防其發(fā)作。醋氮酰胺2g/d，分次服用，也可預(yù)防發(fā)作。
三、高鉀型PP
（一）臨床 骨骼肌無(wú)力或麻痹發(fā)作與低鉀型PP相似。起病年齡為5～10歲。多于體力活動(dòng)后休息時(shí)，尤當(dāng)病人潮濕、寒冷或饑餓時(shí)發(fā)作。發(fā)作開(kāi)始時(shí)常有指、趾端刺痛。肌無(wú)力程度因人而異，幾乎無(wú)呼吸困難。一般發(fā)作間期如常人，有時(shí)輕度力弱可持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。有些病人有臨床和肌電圖的肌強(qiáng)直表現(xiàn)。
（二）診斷 診斷有賴于發(fā)作時(shí)一過(guò)性血清鉀濃度升高?？诜?0～150mmol促發(fā)發(fā)作可肯定其診斷。每15min監(jiān)測(cè)EKG、肌力和血清鉀一次。若有心、腎功能損害則不作此試驗(yàn)，必要時(shí)，為糾正其高血鉀需用靜脈注射葡萄糖和胰島素。
肌活檢正常，麻痹肌肉的肌電圖常寂靜。
（三）發(fā)病機(jī)理 確切的機(jī)理尚不了解，可能是由于肌纖維膜離子通道或離子原有某些異常。發(fā)現(xiàn)鈉的通透性增高，這可解釋發(fā)作間期肌纖維膜的部分去極化，和發(fā)作期間更大的去極化作用。若確是如此，則發(fā)作時(shí)鉀自肌細(xì)胞內(nèi)釋入血清只是一股為了使肌纖維膜復(fù)極化的代償性離子流。
（四）防治 急性發(fā)作時(shí)，可口服葡萄糖治療?？四蜞珙?a href="/w/%E5%88%A9%E5%B0%BF%E5%89%82" title="利尿劑" class="mw-redirect">利尿劑增加鉀自尿中的排出，可預(yù)防某些病人的發(fā)作。但是，若病人有肌強(qiáng)直，則可使肌強(qiáng)直加重。醋氮酰胺，2g/d，分次服用，常能預(yù)防發(fā)作。
四、正常鉀型PP
已有幾例報(bào)道，為周期性麻痹發(fā)作不伴血清鉀異常。有些發(fā)作，靜脈輸入氯化鈉有效；口服鉀可誘發(fā)，而靜脈注射葡萄糖和胰島素不能誘發(fā)。
五、診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)是：發(fā)作性弛緩性癱瘓，腱反射消失和電興奮性喪失，發(fā)作間期如常人，誘發(fā)試驗(yàn)更有助于其確診。
六、鑒別診斷
其他可引起相似麻痹的疾病均應(yīng)予以鑒別，臨床實(shí)踐中印象最深的，是應(yīng)與GBS和腦血管意外，尤為缺血性腦血管病、一過(guò)性腦供血不足等相鑒別。
參看
 重癥肌無(wú)力 | 顱內(nèi)壓增高  |
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