急診醫(yī)學/周期性麻痹
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一、概述
周期性麻痹（PP）并不很少見，多為常染色體顯性遺傳，直接或間接與鉀代謝障礙有關。其特征是反復發(fā)作弛緩性癱瘓，肌肉對電刺激的興奮性喪失。
PP的特征是急性發(fā)作性彌漫性麻痹，常于幾小時內自發(fā)地完全恢復正常。其發(fā)作常伴血清鉀濃度改變。最重要的一點是任何血清鉀過高（高于8mmol/L）或過低（低于2.5mmol/L）通過在靜止肌纖維膜電位上的作用而致彌漫性肌無力。高血鉀致過極化，使肌纖維不能去極化到引起肌纖維收縮的動作電位。低血鉀產生去極化作用，而致肌纖維膜上鈉通道的去極化滅活。有些PP病人的麻痹發(fā)作不伴血清鉀濃度改變。這提示血清鉀改變可能是繼發(fā)于肌纖維膜的某些根本的異常。周期性麻痹臨床上可有多型（表63-1）。
表63-1各型周期性麻痹比較
| 低 血 鉀 型 | 正 常 血 鉀 型 | 高 血 鉀 型 | |
| 1.起病年齡 2.男性所占比例 3.誘因 4.麻痹特點 5.麻痹發(fā)作時間 6.麻痹持續(xù)時間 7.麻痹發(fā)作頻度 8.麻痹時血清鉀 9.麻痹時肌肉電解質 10.EKG 11.肌電圖 12.預防 |
30歲以前 最多 飲酒、高糖飲食、氯化鈉、葡萄糖、胰島素、氫化考的松、麻黃素 弛緩性麻痹，非全身性 夜間 較長、幾小時到一周，有的歷時10分鐘，很少超過4天 一周到幾月一次 低，可低到1.2mmol/L 鉀高 P-R、QRS和QT延長，T波降低、倒置，V2、V4出現u波 電寂靜或正常 低糖、低鈉、高鉀特殊飲食，每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周無發(fā)作，口服氯化鉀、安替舒通、醋氮酰胺 |
10歲以前 最少 氯化鉀 弛緩性麻痹，選擇性肌群，單個肢體，小腿肌和伸臂肌、大腿內收肌群有時麻痹和水腫 白天 幾天到幾周 幾月一次 正常 正常 正常 電寂靜或正常 高鈉飲食，9氟-氫化可的松、醋氮酰胺 |
10歲以前 其次 肌肉過度活動后，遇冷，氯化鉀 弛緩性麻痹，伴肌強直特點，麻痹程度較輕，主要累及軀干和肢體肌肉，肢體發(fā)沉，伴不適的味和嗅覺，覺得要深呼吸 白天 較短，歷時一到幾小時 間期更長 高，可高達10.2mmol/L 鉀低、鈉高 T波高聳，QT延長、最后P波消失，發(fā)生完全性心臟阻滯，房-室分離 可有典型的肌強直放電，伴肌萎縮者可見肌病肌電圖，有的易激惹，插入肌電延長，自發(fā)的纖顫波和正相波，大力收縮時由于肌強直放電附于上面而干擾型不規(guī)則。多相波百分率高，常見有低波幅、短時限，多相電位，運動傳導速度正?；蚪档?br /> 有先兆，吃高糖飲食、口服醋氮酰胺，靜脈注射葡萄糖酸鈣 |
二、低血鉀型PP
（一）臨床 是PP中最常見者。發(fā)作常起始于10～20歲，青春期。一次發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾天，平均12～48h。發(fā)作間期一般為4～6周以上。發(fā)作期間，被累肌的肌張力和反射均明顯低下，對電刺激幾乎無反應。面、咽、胸和膈肌很少被累。據報道有呼吸困難和死亡。雖可見低血鉀的EKG改變，但心肌不受累。
促發(fā)因素有活動后休息，攝入NaC1或高糖飲食。發(fā)作常始于睡眠期間，醒來發(fā)現。發(fā)作前可能有大汗淋漓。常無明顯促發(fā)因素。當病人感到首發(fā)癥狀時，若立即稍作活動可使發(fā)作中止。
一般說，發(fā)作間期查體正常，無進行性肌病的證據。偶可見遇冷而加重的眼瞼肌強直。
（二）病理 有時肌纖維活檢可見明顯的空泡作用。這些空泡內為清亮的液體，糖元染色可見少許陽性反應顆粒。電子顯微鏡發(fā)現這些空泡是縱內漿網的擴大。于慢性期，其空泡可能與細胞外空間構通。
（三）發(fā)病機理 于發(fā)作期間，血清鉀水平明顯下降，但很少低于2.9mmol/L。因于此期間尿鉀排出降低，所以血鉀下降是由于鉀突然進入體細胞內。發(fā)作期間，肌細胞內鉀升高。肌纖維膜的靜止膜電位，于發(fā)作間期下降，發(fā)作期較高。低鉀型PP主要異常并未清楚，可能是肌纖維膜上一個或幾個離子通道和離子泵的改變。如上所述，鉀進入肌細胞可能是繼發(fā)過程。攝入糖過多可能與血清鉀下降、肌細胞與肝細胞內鉀上升有關，這發(fā)生于糖元迅速貯存期間。此兩過程不是同時發(fā)生的，攝入糖后幾小時內發(fā)生起始的鉀改變，而PP發(fā)作常延遲8～12h。
（四）診斷 麻痹發(fā)作的促發(fā)可肯定其診斷。靜脈輸入葡萄糖（2g/kg），10min后靜脈注射10～20u胰島素。應每15min測血清鉀濃度、EKG和肌力。其發(fā)作常于1.5h內發(fā)生?？诜?，必要時靜脈補鉀，可使發(fā)作中止。當給予30～150mmol鉀口服時，并不發(fā)生麻痹，這與高鉀型PP不同。
（五）防治 口服鉀鹽30～120mmol，直到其發(fā)作緩解。于罕見的急性呼吸和咽麻痹，可小心靜脈補鉀。經常發(fā)作的病例，口服鉀60～120mmol/d，分次服用，避免高糖飲食，有助于預防其發(fā)作。醋氮酰胺2g/d，分次服用，也可預防發(fā)作。
三、高鉀型PP
（一）臨床 骨骼肌無力或麻痹發(fā)作與低鉀型PP相似。起病年齡為5～10歲。多于體力活動后休息時，尤當病人潮濕、寒冷或饑餓時發(fā)作。發(fā)作開始時常有指、趾端刺痛。肌無力程度因人而異，幾乎無呼吸困難。一般發(fā)作間期如常人，有時輕度力弱可持續(xù)數日或數周。有些病人有臨床和肌電圖的肌強直表現。
（二）診斷 診斷有賴于發(fā)作時一過性血清鉀濃度升高?？诜?0～150mmol促發(fā)發(fā)作可肯定其診斷。每15min監(jiān)測EKG、肌力和血清鉀一次。若有心、腎功能損害則不作此試驗，必要時，為糾正其高血鉀需用靜脈注射葡萄糖和胰島素。
肌活檢正常，麻痹肌肉的肌電圖常寂靜。
（三）發(fā)病機理 確切的機理尚不了解，可能是由于肌纖維膜離子通道或離子原有某些異常。發(fā)現鈉的通透性增高，這可解釋發(fā)作間期肌纖維膜的部分去極化，和發(fā)作期間更大的去極化作用。若確是如此，則發(fā)作時鉀自肌細胞內釋入血清只是一股為了使肌纖維膜復極化的代償性離子流。
（四）防治 急性發(fā)作時，可口服葡萄糖治療。克尿噻類利尿劑增加鉀自尿中的排出，可預防某些病人的發(fā)作。但是，若病人有肌強直，則可使肌強直加重。醋氮酰胺，2g/d，分次服用，常能預防發(fā)作。
四、正常鉀型PP
已有幾例報道，為周期性麻痹發(fā)作不伴血清鉀異常。有些發(fā)作，靜脈輸入氯化鈉有效；口服鉀可誘發(fā)，而靜脈注射葡萄糖和胰島素不能誘發(fā)。
五、診斷
診斷標準是：發(fā)作性弛緩性癱瘓，腱反射消失和電興奮性喪失，發(fā)作間期如常人，誘發(fā)試驗更有助于其確診。
六、鑒別診斷
其他可引起相似麻痹的疾病均應予以鑒別，臨床實踐中印象最深的，是應與GBS和腦血管意外，尤為缺血性腦血管病、一過性腦供血不足等相鑒別。
參看
 重癥肌無力 | 顱內壓增高  |
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