小兒先天性肝囊腫
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先天性肝囊腫(congenital cyst of liver)是常見的臨床肝臟良性疾病，隸屬于先天性發(fā)育異常，臨床上常將其分為多發(fā)性肝囊腫或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及單發(fā)性肝囊腫。
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小兒先天性肝囊腫的病因
(一)發(fā)病原因肝囊腫多為先天性，常同時(shí)合并其他臟器囊腫，如合并腎囊腫。國(guó)外有學(xué)者曾對(duì)184例腎囊腫病人及家屬進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)173例尸檢中有64例合并肝囊腫，并且70%的腎囊腫病人具有家族史，他提出這兩種疾病由單一基因引起。
(二)發(fā)病機(jī)制
關(guān)于發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為肝囊腫是胚胎時(shí)期肝門管區(qū)膽管發(fā)育異常所致。Moschowitz進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)胎兒囊性肝的囊腫壁內(nèi)襯有膽管上皮及長(zhǎng)方形上皮細(xì)胞，他認(rèn)為這是由于迷走的膽管上皮合并炎性增生及阻塞，導(dǎo)致管腔內(nèi)容物滯留形成囊腫;也有學(xué)者認(rèn)為胚胎發(fā)育中，多余的肝內(nèi)膽管沒(méi)有自行退化，又不與遠(yuǎn)端膽管連接，形成囊腫。先天性肝囊腫內(nèi)皮的生理狀況以往了解較少，Everson等(1990)通過(guò)對(duì)臨床病人進(jìn)行經(jīng)皮囊內(nèi)置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)試驗(yàn)(考慮到囊腫內(nèi)皮為膽管上皮細(xì)胞，胰泌素具有調(diào)控上皮分泌作用)，結(jié)果顯示囊液的電解質(zhì)組成與血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(<0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA的成分，說(shuō)明與膽管上皮細(xì)胞的表達(dá)相同;囊內(nèi)壓力測(cè)定為16～40cmH2O，高出膽道內(nèi)壓力，說(shuō)明囊液分泌為主動(dòng)性。囊液中含有IgA、IgG、活化的補(bǔ)體G。注射胰泌素10min之內(nèi)，可見囊液分泌持續(xù)增多。先天性肝囊腫的囊液分泌可能由內(nèi)分泌調(diào)控，但缺乏深入了解。先天性肝囊腫可以是孤立單發(fā)累及一葉或多發(fā)彌漫累及全肝，囊腫大小不一，大者可達(dá)數(shù)十厘米，小者可如針尖。巨大的肝囊腫(據(jù)報(bào)道最大的囊腫含囊液1.8萬(wàn)ml)可引起明顯癥狀，如上腹部膨脹、壓迫、身體活動(dòng)及食量受限;囊腫本身也可發(fā)生并發(fā)癥，如囊內(nèi)出血使囊腫急劇膨脹導(dǎo)致腹痛;其他少見并發(fā)癥有囊腫穿破、細(xì)菌感染、膽瘺以及由于囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸、門靜脈高壓、下腔靜脈受壓等。肝臟具有強(qiáng)大的增生代償能力，因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭。肝臟的單純性囊腫一般不發(fā)生惡變，但亦有記載單純性肝囊腫發(fā)生惡變(Ameriks，1972)。囊壁菲薄，襯以單層立方或柱狀上皮細(xì)胞，與膽管上皮細(xì)胞類似，細(xì)胞均無(wú)增生或異型增生(atypsia)現(xiàn)象，囊內(nèi)多呈清亮的漿液性液體，也可呈微黃色，但測(cè)不出膽色素;伴有囊內(nèi)出血的可呈咖啡樣混濁，一般不呈鮮紅色，伴有囊內(nèi)感染者，囊液含有大量白細(xì)胞。囊腫在其逐漸膨脹增大過(guò)程中，壓迫鄰近的肝組織，使含囊腫的肝臟萎縮，而余下的肝組織增生代償。由于受壓，肝細(xì)胞消失，但血管和膽管不消失，并向囊內(nèi)突出而呈皺襞狀，構(gòu)成囊腫的壁，因此，囊壁上有大量的血管結(jié)構(gòu)。囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白、膽紅素、膽固醇、葡萄糖及各種酶如γ-GT，乳酸脫氫酶(LDH)等，在蛋白中含有IgG、IgA，說(shuō)明囊壁上皮具有分泌功能。
小兒先天性肝囊腫的癥狀
先天性肝囊腫病人年輕時(shí)常常無(wú)癥狀，35～40歲以后漸漸出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為上腹部腫塊。肝區(qū)及上腹部疼痛，通常為隱痛，若出現(xiàn)囊內(nèi)出血，也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進(jìn)食減少，脹痛、嘔吐、黃疸等;少數(shù)嚴(yán)重的肝囊腫也可造成腹水、門脈高壓癥。合并其他臟器囊腫的病人可相應(yīng)出現(xiàn)一些表現(xiàn)。臨床檢查早期常無(wú)任何陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，對(duì)于較大的肝囊腫，查體可觸及右上腹腫塊，表面光滑、質(zhì)韌，合并感染時(shí)可伴有觸痛。 孤立性肝囊腫常無(wú)臨床癥狀，生前很少確診。一般要在長(zhǎng)到足夠大以致發(fā)生壓迫癥狀或出現(xiàn)合并癥時(shí)才引起注意。故在病人肝大而無(wú)癥狀，又無(wú)肝功能損害者要想到囊腫病的可能性。個(gè)別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別。在多囊腎的病人發(fā)現(xiàn)有肝腫大時(shí)，要特別懷疑多囊肝的診斷。真正的多囊肝應(yīng)與肝內(nèi)小膽管擴(kuò)張鑒別。
小兒先天性肝囊腫的診斷
小兒先天性肝囊腫的檢查化驗(yàn)
先天性肝囊腫無(wú)合并癥者，即使囊腫很大，通常也不影響肝臟功能，因此，實(shí)驗(yàn)室檢查很少有陽(yáng)性結(jié)果。當(dāng)出現(xiàn)合并癥時(shí)，病人可表現(xiàn)為肝臟膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)肽酶升高;合并感染的病人可出現(xiàn)血白細(xì)胞及分類升高等表現(xiàn)。
1.B超是目前診斷先天性肝囊腫的主要檢查方法，無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確，絕大多數(shù)先天性肝囊腫是通過(guò)B超得以診斷的。B超可以確定病灶大小、數(shù)量、分布，并能鑒別肝外囊腫、膽管囊腫、寄生蟲性囊腫、肝膿腫及腫瘤液化等疾病;同時(shí)，B超還可以進(jìn)行治療。
2.計(jì)算機(jī)體層掃描(computer tomograph，CT)與B超一樣是有效的診斷手段。CT平掃即可顯示囊腫大小、形狀、部位、分布以及腹腔其他臟器有無(wú)合并囊腫;同時(shí)，由于CT可以提供較為全面的肝臟掃描片，因此，更具有客觀性和全面性。近年來(lái)，CT定位肝穿刺技術(shù)的應(yīng)用使其參與先天性肝囊腫的治療。其他磁共振、核素掃描、腹部平片、選擇性腹腔動(dòng)脈造影、胃腸造影等也可用于先天性肝囊腫的診斷與鑒別診斷，但是與B超和CT掃描相比，無(wú)甚優(yōu)勢(shì)。腹腔鏡檢查為一有創(chuàng)檢查，對(duì)于肝臟表面囊腫可以診斷并進(jìn)行開窗治療，但是，對(duì)于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫難以觀察，故臨床上少有應(yīng)用。
小兒先天性肝囊腫的鑒別診斷
1.肝內(nèi)其他囊性占位 如肝內(nèi)膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲性囊腫(包蟲病)及肝臟腫瘤液化壞死等，在臨床上有時(shí)需要進(jìn)行鑒別，也有個(gè)別病例被誤診為肝囊腫進(jìn)行治療。肝內(nèi)膽管囊腫穿刺為膽汁，ERCP有顯影;肝膿腫一般有感染病史，穿刺液膿性，培養(yǎng)有細(xì)菌生長(zhǎng);肝臟包蟲病行血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(Cassonis test)多呈陽(yáng)性;肝臟腫瘤多同時(shí)伴有其他癥狀及生化改變。
2.肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸系膜囊腫及膽囊積水，臨床結(jié)合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等，一般鑒別診斷不困難，但有個(gè)別病例仍誤診，直至手術(shù)治療時(shí)方可明確診斷。
3.根據(jù)病史、體征以及有關(guān)肝功能和肝癌的實(shí)驗(yàn)室檢查等，可與肝細(xì)胞癌相鑒別。
小兒先天性肝囊腫的并發(fā)癥
少見并發(fā)癥有囊腫穿破、細(xì)菌感染、膽瘺以及由于囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸、門靜脈高壓、下腔靜脈受壓等。
小兒先天性肝囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療對(duì)于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認(rèn)為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應(yīng)與先天性囊腫區(qū)別，進(jìn)行手術(shù)治療。無(wú)癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術(shù)和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時(shí)緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因?yàn)槟覂?nèi)壓力對(duì)囊液分泌的速率有一定的調(diào)控作用，當(dāng)囊內(nèi)壓力減低時(shí)，囊液分泌增加，并很快恢復(fù)到穿刺前的囊內(nèi)壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時(shí)，穿刺抽液可用于術(shù)前準(zhǔn)備，以避免巨大囊腫切開時(shí)，突然減壓所導(dǎo)致的嚴(yán)重生理紊亂。先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內(nèi)注射硬化劑、囊腫開窗術(shù)、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)等，這些方法均有缺點(diǎn)，包括：囊腫復(fù)發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對(duì)單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內(nèi)的肝葉(或段)切除術(shù)，手術(shù)較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內(nèi)引流術(shù)等導(dǎo)致囊腫內(nèi)感染，增加切除術(shù)時(shí)的困難，甚至造成切除術(shù)后感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。Madanaga等報(bào)告44例肝臟囊性病變切除手術(shù)中，手術(shù)死亡1例，該患者數(shù)年來(lái)曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時(shí)因大出血死亡。在沒(méi)有感染或接受過(guò)其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術(shù)切除一般是安全而易行的。我們認(rèn)為：在有可能時(shí)，囊腫切除應(yīng)是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術(shù)方法。囊腫切除術(shù)對(duì)消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內(nèi)的囊腫會(huì)相繼長(zhǎng)大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長(zhǎng)遠(yuǎn)療效，此時(shí)可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術(shù)，使手術(shù)創(chuàng)傷降低至最低程度。
1.先天性肝囊腫的手術(shù)方法
(1)肝囊腫切除術(shù)：
①其手術(shù)適應(yīng)證為： A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。 B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。 C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術(shù)。 D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內(nèi)出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術(shù)。 E.病人情況能承受較大手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。 C.囊腫位置深，貼近肝門處的重要結(jié)構(gòu)，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術(shù)上有困難。
(2)肝囊腫開窗術(shù)(opening of liver cyst)：此手術(shù)方法手術(shù)簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷性小，適用于對(duì)多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無(wú)并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時(shí)因開窗處“窗口”為腹腔內(nèi)臟器粘連阻塞致囊腫復(fù)發(fā)。手術(shù)方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。
①手術(shù)適應(yīng)證： A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。 B.診斷明確，囊腫無(wú)并發(fā)癥。 C.其他上腹部手術(shù)(最常見是膽囊切除術(shù))時(shí)一并處理囊腫。 D.病人的條件適合手術(shù)者。
②手術(shù)禁忌證： A.其他原因的肝臟囊性病變。 B.交通性肝內(nèi)多發(fā)囊腫。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并癥的肝囊腫。 E.小的無(wú)癥狀的囊腫。 F.位置深未突于肝表面的囊腫。
2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過(guò)向囊腔內(nèi)注入血管硬化劑(常用的為無(wú)水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內(nèi)皮，經(jīng)1至數(shù)次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對(duì)于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經(jīng)過(guò)B超引導(dǎo)下穿刺抽吸囊液后注入無(wú)水酒精，1次便可達(dá)到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無(wú)水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉(zhuǎn)動(dòng)體位，增加無(wú)水酒精對(duì)囊壁的作用。對(duì)于抽出的囊液應(yīng)注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應(yīng)常規(guī)送細(xì)菌培養(yǎng)、脫落細(xì)胞檢查。有報(bào)告對(duì)感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無(wú)水酒精。對(duì)于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統(tǒng)紊亂，酒精注射量一次最多不超過(guò)100ml。術(shù)后使用抗生素預(yù)防感染。肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內(nèi)注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。
(1)囊內(nèi)注入酒精留置法：局麻下，穿刺時(shí)囑病人屏氣，B超引導(dǎo)下穿入囊腔內(nèi)，拔出針芯，抽凈囊液，腔內(nèi)注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無(wú)水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過(guò)多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內(nèi)酒精入腹腔引起反應(yīng)。術(shù)后臥床休息4h。
(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導(dǎo)管留置囊腔內(nèi)持續(xù)引流，囊液排空后用無(wú)水酒精沖洗囊壁，反復(fù)至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點(diǎn)可避免酒精對(duì)肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導(dǎo)管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導(dǎo)囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。
(二)預(yù)后除合并腎囊腫或影響勞動(dòng)力者外，一般對(duì)健康影響不大，預(yù)后良好，毋須采用外科療法。
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