原發(fā)性骨淋巴瘤
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原發(fā)性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma，PBL)是指病變僅限于骨骼系統(tǒng)，或周圍軟組織浸潤，但無全身癥狀的淋巴瘤。這種疾病比較少見，僅占結(jié)外淋巴瘤病變的5%，占原發(fā)性骨腫瘤的7%。
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原發(fā)性骨淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
目前尚未明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性骨淋巴瘤早期的病理學(xué)定義為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，但隨著對(duì)這類疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的歐洲和美國的分類標(biāo)準(zhǔn)已將這種定義取消，認(rèn)為大部分原發(fā)性骨淋巴瘤的病理表現(xiàn)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。
據(jù)研究，在12例病例中，所有的腫瘤細(xì)胞的表型均為CD45 和CD20+，8例為單克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例κ和1例λ)。另一項(xiàng)免疫表型的研究表明，彌漫性大無裂細(xì)胞性淋巴瘤細(xì)胞和成熟B細(xì)胞抗原的反應(yīng)是陽性，即免疫表型為CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大規(guī)模Mayo的臨床研究中，75%的原發(fā)性骨淋巴瘤是中度惡性(彌漫性混合或大細(xì)胞性淋巴瘤)，其余均為低度或高度惡性腫瘤。在另一研究中,27例病例中有21例為彌漫性大細(xì)胞性淋巴瘤。
因此，原發(fā)性骨淋巴瘤的病理類型為B細(xì)胞型，并多為彌漫性大細(xì)胞性，但由于PLB的發(fā)病率較低，各項(xiàng)統(tǒng)計(jì)資料的數(shù)量較少，仍需要進(jìn)一步的研究。
原發(fā)性骨淋巴瘤的癥狀
原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，一般僅表現(xiàn)為局部的病變，而無全身的癥狀?；颊叨嗍鼍植康?a href="/w/%E9%AA%A8%E7%97%9B" title="骨痛">骨痛，皮膚腫脹，活動(dòng)障礙，或觸及腫塊,腫塊呈進(jìn)行性增大，少數(shù)病人表現(xiàn)為病理性骨折。本病的臨床表現(xiàn)，病情的輕重，病程的發(fā)展在各例差別較大，多和病變部位，病期與并發(fā)癥有關(guān)。
骨痛為最多見的臨床表現(xiàn)，大部分的患者僅有骨骼系統(tǒng)的浸潤而表現(xiàn)為單純的骨痛，約1/3的病人有2處或2處以上的病變，1/3的病人只有1處病變。部分病人既表現(xiàn)為骨痛，同時(shí)又有局部軟組織的腫脹和疼痛。還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變，后才有骨骼的病變。
長骨是病變最常見的部位。最多發(fā)的部位為股骨，髂骨，脊椎骨，上頜骨，肋骨，下頜骨等。
本病的臨床表現(xiàn)為非特異性，對(duì)于局部骨痛，周圍軟組織腫脹，或局部觸及腫塊，易發(fā)生病理性骨折的患者，可懷疑本病。骨骼掃描陽性，MRI顯示占位性病變,在進(jìn)行骨骼活檢前應(yīng)考慮原發(fā)性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足夠的材料進(jìn)行病理檢查。確診需要病理活檢。但是，手術(shù)活檢會(huì)增大病理性骨折的可能性。大部分原發(fā)性骨淋巴瘤表現(xiàn)為IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。
原發(fā)性骨淋巴瘤的診斷
原發(fā)性骨淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
原發(fā)性骨淋巴瘤的實(shí)驗(yàn)室檢查是影像學(xué)檢查，包括CT，MRI，核素掃描等。而其他檢查一般無特殊變化，除非在疾病的晚期，腫瘤的進(jìn)一步的擴(kuò)散，或各種并發(fā)癥造成血液系統(tǒng)，骨髓象，神經(jīng)系統(tǒng)等的改變。
1.X線檢查 原發(fā)性骨淋巴瘤的X線表現(xiàn)多為溶骨性，“蟲噬樣”改變,在正常骨骼組織和病變組織之間有明顯的分界限，部分病人有骨皮質(zhì)的破壞和缺損，但較少有骨膜反應(yīng)。還有部分病人表現(xiàn)為骨分離，即骨組織的正常部分與病變部分分離，亦可表現(xiàn)為病理性骨折。
2.核素掃描 Te核素掃描可以發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域密度降低，周邊區(qū)域密度增高。Ga核素掃描顯示與之相反，病變區(qū)域密度增高，而周邊降低。
3.MRI 骨骼系統(tǒng)的病變?yōu)槠乒切?、溶骨性、部分溶骨和部?a href="/w/%E7%A1%AC%E5%8C%96" title="硬化">硬化性及骨皮質(zhì)的改變等多種表現(xiàn)。MRI對(duì)于原發(fā)性骨淋巴瘤的診斷敏感性較高，能發(fā)現(xiàn)其他檢查陰性的原發(fā)性骨淋巴瘤。同時(shí)，它能發(fā)現(xiàn)周圍結(jié)締組織的病變。
1.骨活檢 對(duì)PLB的活檢可以通過細(xì)針穿刺和手術(shù)活檢兩種方法。因?yàn)槿藶榈拇罅繑D壓破壞，造成細(xì)針穿刺較易失敗。所以，目前多采用手術(shù)活檢。在手術(shù)活檢前，醫(yī)生應(yīng)已懷疑PLB的診斷，以便明確活檢的部位及數(shù)量，以避免盲目手術(shù)活檢，而造成手術(shù)的失敗，須再次手術(shù)，加重病人的痛苦。
2.根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征可選擇做心電圖、B超、血尿糞常規(guī)、生化及血沉等檢查。
原發(fā)性骨淋巴瘤的鑒別診斷
鑒別診斷主要包括下列疾病：
1.其他骨骼系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤 如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨樣骨瘤等，一般均有其特征性X線表現(xiàn)，如蔥皮樣改變等，但明確診斷均須病理活檢。
2.轉(zhuǎn)移性骨腫瘤 一般有原發(fā)性疾病，且病變多為多發(fā)性病灶，原發(fā)灶多為乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鑒別較易。
原發(fā)性骨淋巴瘤的并發(fā)癥
最常見的并發(fā)癥為骨折，骨折可以因?yàn)?a href="/w/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病本身，也可是放療的副作用或化療后骨骼血管壞死等原因引起。
原發(fā)性骨淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
目前暫無特效治療，主要治療方法為化療，放療，化學(xué)和放射聯(lián)合治療。手術(shù)治療對(duì)于原發(fā)性骨淋巴瘤無明顯療效，目前僅用于診斷，姑息治療。
放射治療是指利用放射線對(duì)腫瘤及周圍組織進(jìn)行照射以達(dá)到殺傷腫瘤細(xì)胞，臨床緩解的治療方法。目前，多項(xiàng)研究表明，放療對(duì)于原發(fā)性骨淋巴瘤有一定的療效。運(yùn)用放療治療后，僅有單個(gè)骨骼病變的病人的5年生存率為58%，10年生存率為53%;多處骨骼病變的病人的5年和10年生存率分別為42%、35%;合并有軟組織病變的5年和10年生存率為22%、13%。由此可見，MRI對(duì)于原發(fā)性骨淋巴瘤的治療效果的判斷有一定的幫助。據(jù)多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)表明，放療的劑量，放療的療程安排對(duì)于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效有一定的影響，如大劑量，多次放療的臨床緩解率略高。但是，臨床多項(xiàng)實(shí)驗(yàn)研究顯示，放療后仍有較多患者復(fù)發(fā)，或有全身轉(zhuǎn)移，緩解率僅50%左右。而化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運(yùn)用，使得部分學(xué)者運(yùn)用化療治療原發(fā)性骨淋巴瘤，并也獲得了一定的成功經(jīng)驗(yàn)。
Bacci報(bào)道，對(duì)于30例PLB病人首先運(yùn)用放療，(3000～4500cGy)的劑量，在放療后，26例病人進(jìn)行化療(1～2個(gè)療程的包括蒽環(huán)類的藥物)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，4例僅進(jìn)行放療的患者中，1例在8年后復(fù)發(fā)，26例中有3例復(fù)發(fā)，平均緩解率為88%，生存期為87個(gè)月。Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人運(yùn)用化療(18例為環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松(強(qiáng)的松)，7例為前者再加用柔紅霉素)，大部分病人接受了6個(gè)療程的化療，持續(xù)約8～12個(gè)月，25例病人在化療后,接受了放療。在60個(gè)月的緩解率為56%。Fairbanks等報(bào)道63例患有原發(fā)性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放療，10例接受化療和放療，2例接受化療，1例接受手術(shù)治療，結(jié)果為化療和放療的緩解率為90%，放療為57%。所以，部分學(xué)者認(rèn)為化療和放療的聯(lián)合治療對(duì)于病人的緩解率高于單種治療方案。但是，這些臨床研究的工作，都不是對(duì)PLB的專一性的治療方案的比較，所以，各項(xiàng)結(jié)果僅提供臨床參考。盡管如此，局限性PLB的治療效果較好，對(duì)于早期PLB的病人，運(yùn)用蒽環(huán)類藥物方案的敏感性及長期生存率均較好。Tondini報(bào)道，對(duì)于1期和2期的中度和高度PLB，運(yùn)用包含環(huán)磷酰胺。長春新堿、柔紅霉素、潑尼松(強(qiáng)的松)(CHOP)的化療方案，并在化療后運(yùn)用放療，緩解率可達(dá)83%，5年內(nèi)無復(fù)發(fā)?；熀头暖煹穆?lián)合治療的作用有待于進(jìn)一步的研究。
本病最常見的治療并發(fā)癥為骨折。骨折可以是因?yàn)?a href="/w/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病本身，或放療的副作用，化療后骨骼血管壞死等原因引起。在一項(xiàng)研究中，32例病人接受化療和放療治療，7例有骨折。但是，放療的劑量(≥5000cGy)并沒有增加骨折的發(fā)生率。
(二)預(yù)后
原發(fā)性骨淋巴瘤的預(yù)后主要與淋巴瘤的組織類型，病變范圍，年齡等因素有關(guān)。有裂細(xì)胞性的預(yù)后較好，無裂細(xì)胞性、播散性或多發(fā)性的預(yù)后最差。單發(fā)性病灶的預(yù)后較多發(fā)性，或伴有軟組織的病變的PLB好。此外，年齡，乳酸脫氫酶，ECOG指數(shù)等均可對(duì)預(yù)后進(jìn)行一定的評(píng)價(jià)和估計(jì)。
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