骨樣骨瘤
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定義
骨樣骨瘤屬骨源性良性骨腫瘤，由骨樣組織及成骨細(xì)胞構(gòu)成骨樣骨瘤。發(fā)生于任何部位的骨骼，以脛骨、股骨為好發(fā)部位，其次是肱骨、手、足各骨，脊柱及時(shí)件少見，腫瘤發(fā)生在皮質(zhì)骨內(nèi)，或松質(zhì)骨。多發(fā)于21-40歲的男性。
概述：
骨樣骨瘤于1935年由Jaffe首次報(bào)告，是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反應(yīng)區(qū)。
病因病理：
未完全肯定，但Jaffe認(rèn)為是原發(fā)性良性腫瘤，依據(jù)是：①生長緩慢；②骨樣組織代替了正常組織；③周圍的骨組織毫無例外地呈現(xiàn)結(jié)構(gòu)均勻的硬化；④大小固定。上述論據(jù)被較廣泛地公認(rèn)。另有學(xué)者認(rèn)為是炎癥，而可能與病毒感染有關(guān)，還有的認(rèn)為是血管來源或與動靜脈發(fā)育異常有關(guān)，或?yàn)?a href="/w/%E4%BB%A3%E5%81%BF" title="代償">代償過程。
病理改變
巨檢：病灶可以完全位于皮質(zhì)內(nèi)，也可以在皮質(zhì)的內(nèi)側(cè)面，皮質(zhì)與骨膜間，或者在松質(zhì)骨內(nèi)。長骨的病變多在皮質(zhì)內(nèi)，短骨的病變則常在松質(zhì)骨中，而脊柱的病變則常位于椎弓或小關(guān)節(jié)突。腫瘤總是呈卵圓或圓形，同周圍骨質(zhì)有清楚的硬化邊界。大多數(shù)是肉芽腫型，呈砂粒樣密度，均質(zhì)性，棕紅色。
組織學(xué)檢查：由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成，富于血管性支持組織。早期特征為成骨細(xì)胞占優(yōu)勢，增生活躍，緊密排列在富于血管的基質(zhì)中。中期在成骨細(xì)胞間有骨樣組織沉積，并有不同程度的鈣化。成熟期特征為致密的不典型的骨小梁形成，即非板樣，也不是紡織狀的。
10～30歲最多見，但也可見于1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見，發(fā)病率為2∶1。下肢的發(fā)病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨者較少見。脛骨和股骨最多見，約占病例的一半。其次為腓骨，肱骨和脊柱等。
病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，往往于X線片上出現(xiàn)陽性病損前幾個(gè)月就已存在，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限，軟組織可腫脹，但受累區(qū)很少。有的病人也可沒有疼痛癥狀。病灶較小時(shí)，疼痛可伴有血管運(yùn)動性反應(yīng)如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限于患區(qū)也可以放射至附近關(guān)節(jié)。
X線檢查 本病最常見于股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。少數(shù)病例有1個(gè)以上的病灶，但是許多病灶可以不同于上述描述，也無證據(jù)表明與起病部位及病期有關(guān)。通過動脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內(nèi)生骨疣、無菌性壞死、骨軟骨炎作出鑒別。骨髓炎雖表現(xiàn)充血，但血管形態(tài)正?；蛏杂袛U(kuò)張，也沒有骨樣骨瘤的紅暈現(xiàn)象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現(xiàn)為無血管區(qū)。
（一）皮質(zhì)骨樣骨瘤 有小的透射線區(qū)域，周圍是致密骨，病灶位于皮質(zhì)內(nèi)，硬化環(huán)更明顯。骨膜反應(yīng)或是成層或是實(shí)質(zhì)同源性的。在疾病后期，病灶可以完全被隱蔽。
（二）松質(zhì)骨骨樣骨瘤 最常見于股骨頸，其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成，但有密度增加的骨環(huán)包繞病灶。偶見在遠(yuǎn)處發(fā)生反應(yīng)性新骨形成。
（三）骨膜下骨樣骨瘤 通常表現(xiàn)為骨附近的軟組織腫塊，最常見于股骨頸的內(nèi)面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區(qū)域，系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關(guān)節(jié)時(shí)，無反應(yīng)性骨生成，但可有關(guān)節(jié)腫脹，充血和疼痛。表現(xiàn)為急性滑膜炎的特征。關(guān)節(jié)兩端骨除了明顯脫鈣外，沒有其它改變。有證據(jù)表明本病可以自然消退，但必需經(jīng)很長時(shí)間。
診斷鑒別：
通過臨床表現(xiàn)、組織學(xué)及放射學(xué)檢查可以確立診斷。某些病例在特征性的X線表現(xiàn)以前已有長期疼痛，診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續(xù)性疼痛時(shí)，應(yīng)考慮本病的診斷。
治療預(yù)防：
理想的治療是大塊切除，包含有病灶的患骨。徹底切除病灶，癥狀很快消失。一般不主張作刮除術(shù)。認(rèn)為照射和化學(xué)藥物治療無效。手術(shù)可能難以找到準(zhǔn)確的部位，按照術(shù)中X線攝片進(jìn)行鉆孔，對定位有幫助。術(shù)后進(jìn)行X線復(fù)查也是必要的。完全切除病灶后很少復(fù)發(fā)，而不完全的刮除常有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)時(shí)間長短不等。還有的病例，術(shù)中找不到病灶。有趣的是，半數(shù)病人在第一次術(shù)后癥狀減輕，1/4病人在第二次術(shù)后緩解，剩下的病人3/4在第三次手術(shù)后癥狀減輕。這可能是多次部分切除的結(jié)果。
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