下丘腦綜合征

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下丘腦是大腦皮質下植物神經和內分泌的最高中樞，是下丘腦—垂體—睪丸軸的控制中心，因此下丘腦的病變可引起機體內分泌功能紊亂。下丘腦綜合征(HTS)系下丘腦的各種病變引起的一組以內分泌代謝障礙為主，伴植物神經系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。　　

臨床醫(yī)學

【病因】

1．感染性疾患如病毒性腦炎、流行性腦炎、結核性化膿性腦膜炎、天花、麻疹等疫苗接種引起的腦炎。

2．腫瘤嫌色細胞瘤、嗜酸或嗜堿細胞瘤、漿細胞瘤等。

3．肉芽腫性損害網(wǎng)狀內皮細胞增生癥、結節(jié)病、結核瘤等。

4．先天性或遺傳因素如kallmann綜合征，可出現(xiàn)生殖發(fā)育不全、幼童陰莖、睪丸發(fā)育不良。

5．退行性病變結節(jié)性硬化、腦硬化、神經膠質增生等。

6．血管損害腦動脈硬化、腦動脈瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

7．物理性因素腦外傷、手術切除垂體柄、放療致放射性壞死。

8．腦代謝病 CO2麻醉、急性間隙發(fā)作性血卟啉病。

9．藥物影響氯丙嗪、利血平等。

10．功能性障礙因環(huán)境變化、精神創(chuàng)傷引起陽痿。

【臨床表現(xiàn)】

下丘腦體積雖小，其功能十分復雜，由于病變部位不同，可表現(xiàn)為復雜的臨床癥候群。

1．內分泌功能障礙怕冷、少汗、脫發(fā)、多飲、多尿、尿崩癥、肥胖癥、性欲減退、陽痿、性早熟或性功能發(fā)育不全。

2．占位性病變而引起顱內壓高表現(xiàn) 頭痛、嘔吐、視力減退、視野縮小。

3．攝食障礙貪食，過度貪食伴極度肥胖；厭食，過度厭食伴極度消瘦。

4．睡眠和意識障礙可表現(xiàn)為嗜睡或失眠。

5．體溫調節(jié)障礙發(fā)熱可為低熱37．5℃以下，高熱呈弛張型或不規(guī)則型；亦可表現(xiàn)為體溫過低。

6．精神障礙表現(xiàn)為過度興奮、哭笑無常、幻覺及激怒等。

7.遺傳性下丘腦疾病如Kallmann’s綜合征表現(xiàn)。

【診斷】

引起下丘腦綜合征的病因很多，有時診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項檢查結果。除診斷本癥外尚須進一步查明病因，常用檢查：①測下丘腦釋放激素水平；②測垂體及靶腺內分泌激素水下及行TRH、LRH興奮試驗及胰島素耐量試驗；③腦脊液檢查；④腦電圖；⑤X線頭顱平片、腦血管造影、頭顱CT及MRI。

【治療】

1．病因治療對腫瘤可采取手術切除及放療，對炎癥選用抗生素，由藥物引起立即停用有關藥物，全身其它疾病影響所致者應治療原發(fā)病，精神因素引起者需進行精神治療。

2．特殊治療有垂體前葉功能減退者可根據(jù)靶腺功能減退程度補充各項激素行藥物替代治療；尿崩癥可用雙氫克尿噻、安妥啶，重者需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隱停治療；對促性腺激素不足引起的生殖無能癥，可用絨毛膜促性腺激素聯(lián)合丙酸睪丸酮治療；Kallmann綜合征可采用脈沖式GnRH治療即“人工下丘腦”：用一個便攜式微量輸液泵來模擬GnRH脈沖釋放，定時定量地向體內注入LHRH類似物。

3．對癥治療下丘腦性發(fā)熱者可用阿司匹林等退熱或物理降溫以及人工冬眠等方法治療?！　?/p>