Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病
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本病臨床特征與Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病基本相似,但預(yù)后不良,可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似。根據(jù)病理與免疫學(xué)特征,已逐漸闡明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病,也可稱為T細(xì)胞淋巴瘤樣免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。
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Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因未明,有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān),部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型,使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T細(xì)胞病變,有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子,促使B細(xì)胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的主要增殖細(xì)胞具有多樣性,其中包括免疫母細(xì)胞和蒼白細(xì)胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強(qiáng)嗜堿性;后者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細(xì)胞,在組織學(xué)上顯示為惡性增殖。
2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母細(xì)胞或蒼白細(xì)胞腫瘤性增殖。細(xì)胞學(xué)診斷除肉芽腫性變(漿細(xì)胞增加、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增加)外,尚可見有腫瘤性免疫母細(xì)胞及大而蒼白的淋巴樣細(xì)胞等。在病初的淋巴結(jié),當(dāng)腫瘤細(xì)胞增生少時(shí),往往易診斷為反應(yīng)性淋巴結(jié)增生。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的癥狀
可有發(fā)熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結(jié)腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結(jié)腫大,用抗生素或糖皮質(zhì)激素治療后常可暫時(shí)性縮小。
本病在病理學(xué)上多診斷為霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤。但通過上述臨床特征及確定腫瘤細(xì)胞和分析膜性狀,可進(jìn)一步確定診斷。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的診斷
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的檢查化驗(yàn)
1.血液及骨髓像 可見漿細(xì)胞樣異型單核細(xì)胞,但其出現(xiàn)率一般較低。
2.生化學(xué)檢查 可見多克隆性高γ球蛋白血癥,其升高程度與癥狀的惡化情況相平行。
免疫學(xué)檢查:增殖的免疫母細(xì)胞及蒼白細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)志,且半數(shù)以上病人Ia樣抗原也是陽性,無TAT活性。有些病人弓形蟲抗體、麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的病人可伴有Coomb陽性的溶血性貧血。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的鑒別診斷
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的并發(fā)癥
可并發(fā)全身淋巴結(jié)腫大,多伴有肝脾腫大。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的預(yù)防和治療方法
盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。
1.消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
2.堅(jiān)持鍛煉身體,增加機(jī)體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅(jiān)持治療。保持樂觀情緒。
4.預(yù)防感染,預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的西醫(yī)治療
治療:
此型之治療與Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發(fā)感染而致死??捎眯┝?a href="/w/%E7%B3%96%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="糖皮質(zhì)激素">糖皮質(zhì)激素與小劑量長春新堿聯(lián)合化療,療程因人而異。
在治療過程中,若繼發(fā)感染,則病原體多為革蘭陰性桿菌,對(duì)此宜用足量的氨芐西林(氨芐青霉素)、慶大霉素等控制之,以延長生存期。
預(yù)后:
所有病人預(yù)后均不良,多在數(shù)月到兩年內(nèi)死亡。約20%的病例可轉(zhuǎn)化為白血病,其腫瘤細(xì)胞類似異型淋巴細(xì)胞。
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病的護(hù)理
當(dāng)病原微生物侵入機(jī)體后,淋巴腺產(chǎn)生相應(yīng)的反抗作用,甚至出現(xiàn)不同的病理變化,如充血,出血,腫脹,化膿,壞死等.這種病變淋巴腺含有大量的病原微生物,可引起各種疾病,對(duì)人體健康有害.
Ⅱ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病吃什么好?
食療方:銀花12克,蘆根10克,桔梗10克,大力子9,射干9克,天葵子9克,板蘭根12克,夏枯草12克,豆根9克,荊芥9克,玄參9克,花粉8克,肝草2克,荊芥9克。煎湯內(nèi)服。
上面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。
保健:消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調(diào)配。
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