軟化斑
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軟化斑也稱軟斑癥，它是一種罕見(jiàn)的組織學(xué)上獨(dú)特的炎癥反應(yīng)性病變，通常由腸道細(xì)菌引起，可以侵犯許多器官黏膜，如前列腺、輸尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睪丸、胃腸道、皮膚和腎等。
目錄 |
軟化斑的病因
(一)發(fā)病原因
常由腸道細(xì)菌引起，侵犯多個(gè)器官，但最常見(jiàn)的是泌尿系受累。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制不清楚，但一半病例與免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血癥、免疫抑制治療、惡性腫瘤、慢性嚴(yán)重疾病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和AIDS等有關(guān)。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為這種病變是巨噬細(xì)胞功能缺陷，阻斷了溶酶體對(duì)吞噬細(xì)菌的降解，從而細(xì)胞質(zhì)里未消化的細(xì)菌碎屑過(guò)多導(dǎo)致發(fā)病。推測(cè)為微管的缺陷使溶酶體向巨噬細(xì)胞胞液的運(yùn)動(dòng)受影響，并減少溶酶體酶在巨噬細(xì)胞內(nèi)的釋放。MG小體可能是磷酸鈣和其他礦物質(zhì)在這些過(guò)多的溶酶體酶上的沉積所形成。
大體組織學(xué)上，軟化斑與黃色肉芽腫性腎盂腎炎相似的另一表現(xiàn)為所謂的巨膀胱樣間質(zhì)性腎炎。這種間質(zhì)性腎炎，間質(zhì)浸潤(rùn)的細(xì)胞呈多形性，以含有結(jié)晶狀物質(zhì)的組織細(xì)胞為主。
軟化斑的癥狀
1.Honjo等報(bào)道1例年齡只有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑，表現(xiàn)為低熱、驚厥、嗜睡、嚴(yán)重貧血、肝臟腫大、雙腎腫大及腎功能減退，血和尿培養(yǎng)大腸埃希桿菌陽(yáng)性。
2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動(dòng)性腎感染的表現(xiàn)。兩側(cè)腎臟可以同時(shí)受損，有時(shí)臨床表現(xiàn)酷似急性腎衰竭。偶爾，腎臟軟化斑可導(dǎo)致腎臟破裂。Mitchell等報(bào)道1例患者表現(xiàn)為長(zhǎng)期原因不明的發(fā)熱。尿路發(fā)生節(jié)結(jié)性軟化斑引起排泄障礙及腎后性腎功能衰竭，腎移植患者則發(fā)生移植腎臟功能減退。
3.軟化斑可侵犯多系統(tǒng)多器官，如腎臟軟化斑伴雙肺損害、大腸埃希桿菌性內(nèi)眼炎等。國(guó)內(nèi)陳氏報(bào)道1例53歲的女性患者在糖尿病基礎(chǔ)上發(fā)生反復(fù)發(fā)作的腎盂腎炎，繼而出現(xiàn)腎臟腫塊、上消化道出血，手術(shù)后病理檢查確診為軟化斑。
4.存在使全身免疫功能下降的基礎(chǔ)疾病，尤其長(zhǎng)期使用免疫抑制藥的患者，發(fā)生尿路感染或泌尿系統(tǒng)占位性病變時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病之可能。
5.腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣，發(fā)生在慢性感染并發(fā)梗阻時(shí)，除了軟化斑具有MG小體外，大體組織學(xué)特征這兩個(gè)病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨，組織切片作免疫組化及電鏡觀察是必要的。而在腎臟軟化斑的早期階段，缺乏典型MG小體的表現(xiàn)，此時(shí)超微結(jié)構(gòu)檢查有助于與其他疾病引起的組織細(xì)胞性間質(zhì)性腎臟損害鑒別。
軟化斑的診斷
軟化斑的檢查化驗(yàn)
1.尿液檢查 大腸埃希桿菌是尿中培養(yǎng)出的最常見(jiàn)的微生物。
3.組織病理學(xué)檢查 軟化斑塊多數(shù)局限在黏膜，外觀表現(xiàn)為柔軟、黃色、輕微隆起、并常常融合成3～4cm的斑塊。顯微鏡下斑塊由巨噬細(xì)胞緊密集結(jié)而成，偶爾還有淋巴細(xì)胞。巨噬細(xì)胞含有豐富的、泡沫狀的、PAS陽(yáng)性的胞質(zhì)，此外，在巨噬細(xì)胞內(nèi)和組織間質(zhì)中的MG小體(即無(wú)機(jī)物的凝結(jié)層狀物)。MG小體直徑4～10mm，PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性，含有鈣鹽。在電子顯微鏡下，顯示典型的晶狀結(jié)構(gòu)，其中心為高密度的核，中間有一個(gè)光圈，周圍是薄片狀的圈。巨噬細(xì)胞內(nèi)有細(xì)菌和吞噬溶酶體。
4.CT及磁共振(MRI)檢查 CT及磁共振(MRI)檢查結(jié)果提示非增強(qiáng)CT檢查時(shí)，軟化斑呈極強(qiáng)的高密度(105HU)影;T1-MRI、T2-MRI呈低密度信號(hào)，靜脈給予釓后有輕度的均一增強(qiáng)效應(yīng)。以上特征與直腸常見(jiàn)的腫瘤及炎癥性病變有別，后兩種情況下MRI呈典型的等強(qiáng)度成像，而注射釓后則強(qiáng)度不一。這一觀察結(jié)果是否適用于腎臟檢查有待研究。
軟化斑的鑒別診斷
與其他慢性尿路感染性疾病鑒別，如黃色肉芽腫、慢性腎盂腎炎、尿道梗阻、結(jié)石等。
軟化斑的并發(fā)癥
腎軟化斑常合并肝及十二指腸軟化斑，其嚴(yán)重并發(fā)癥為腎后性腎功能衰竭。
軟化斑的預(yù)防和治療方法
本病的預(yù)防去除誘發(fā)因素極為重要。對(duì)易引起本病的原發(fā)病積極給予對(duì)癥治療，尤其是預(yù)防和治療泌尿系統(tǒng)感染，因感染是本病形成的因素，這些細(xì)菌能將尿素分解為氨，使尿變成堿性刺激產(chǎn)生軟化斑，所以及時(shí)治療泌尿系統(tǒng)感染能預(yù)防本病發(fā)生。
軟化斑的西醫(yī)治療
(一)治療
1.去除病因 積極治療基礎(chǔ)疾病，如糖尿病患者應(yīng)積極控制血糖。使用免疫抑制藥的患者應(yīng)盡量停止使用免疫抑制藥，減量使用無(wú)助于本病的控制。器官移植的患者，因?yàn)?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%8A%91%E5%88%B6" title="免疫抑制">免疫抑制不能撤除，一旦發(fā)生軟化斑，病情難以控制。
2.抗菌治療 抗菌藥對(duì)細(xì)胞膜的穿透力是影響療效的關(guān)鍵之一。喹喏酮類抗菌藥(甲氧芐啶、環(huán)丙沙星)有良好的細(xì)胞膜穿透力，治療效果好，治愈率可高達(dá)90%。在軟化斑引起嚴(yán)重而廣泛的病理?yè)p害之前，早期抗菌治療可以逆轉(zhuǎn)病理?yè)p害。
3.外科治療 必要時(shí)進(jìn)行外科切除或切開(kāi)引流，外科治療的治愈率達(dá)81%。
4.氯貝膽堿(氨甲酰甲膽堿) 可以增加細(xì)胞內(nèi)1-磷酸鳥(niǎo)苷的濃度，可能有利于糾正軟化斑的基礎(chǔ)損害。確切療效有待進(jìn)一步考證。
5.腎上腺糖皮質(zhì)激素 Honjo等報(bào)道1例嬰兒患者在使用抗生素的基礎(chǔ)上，加用大劑量甲潑尼龍治療后獲得治愈，隨訪3年生長(zhǎng)發(fā)育正常?？赡苣I上腺糖皮質(zhì)激素對(duì)早期病例有益。
(二)預(yù)后
腎軟化斑過(guò)去預(yù)后較差，近年由于使用了甲氧芐氨嘧啶(Trimethoprim)、環(huán)丙沙星(Ciprofloxacin)等抗菌藥，預(yù)后大有改善。
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