胰腺異位
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胰腺異位亦稱迷走胰腺，凡在胰腺本身以外生長的，與正常胰腺不相連的零星胰腺組織，均稱為胰腺異位。它與正常胰腺組織既無解剖上的聯(lián)系，又無血管上的聯(lián)系，屬于一種先天性疾病。
目錄 |
胰腺異位的病因
(一)發(fā)病原因
胰腺異位的確切發(fā)病原因尚不清楚，Sharma稱之為一個“謎”。目前主要有以下幾種學(xué)說：①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發(fā)生炎癥粘連而使胰腺組織移植于鄰近器官;②腸壁胰腺結(jié)節(jié)在胚胎發(fā)育其隨著腸道的縱向生長及旋轉(zhuǎn)而被帶到距胰腺較遠(yuǎn)的部位;③少數(shù)胰腺異位還可位于肺、縱隔或其他少見部位。有人認(rèn)為這是一種返祖現(xiàn)象，因為許多低等哺乳動物即如此。
致畸因素的作用與胚胎細(xì)胞的分裂速度及分化程度有密切關(guān)系。胰腺異位的發(fā)生，認(rèn)為主要與胚胎時期胰腺原基在旋轉(zhuǎn)、融合過程中原基的殘余有關(guān)。胰腺原基1個或數(shù)個細(xì)胞殘留于原腸壁，隨著原腸發(fā)生的有關(guān)器官。背側(cè)胰腺原基殘余將被帶至胃，產(chǎn)生胃胰腺異位組織;腹側(cè)胰腺原基殘余，肺、氣管的胰腺異位。
(二)發(fā)病機制
1.胰腺異位的發(fā)生部位 胰腺異位可以發(fā)生在消化道和消化道外，甚至出現(xiàn)在腹腔以外，但以胃和十二指腸最多見。據(jù)Pearson收集589例資料，依次為十二指腸(30%)、胃(25%)、空腸(15%)、梅克爾憩室(6%)、回腸(3%);較少見于網(wǎng)膜、腸系膜、結(jié)腸、闌尾、膽囊、肝、脾、膽總管、腎周;罕見于肺、縱隔、氣管或食管。其中胃內(nèi)胰腺異位多見于胃竇部，且多數(shù)位于距幽門6.0cm以內(nèi)的大彎側(cè)和后壁。十二指腸的胰腺異位主要位于乳頭以上，常見于球部。據(jù)丁士海所收集資料，國人胰腺異位部位依次為胃(49.8%)、空腸(22.4%)、十二指腸(11.9%)、回腸(11.9%)，其他位于膽總管、胰周脂肪組織、升結(jié)腸各1例。其中胃內(nèi)胰腺異位主要在竇部，占胃的84.8%，體部占15.2%。國內(nèi)、外胰腺異位的常見部位有所差異，我國位于十二指腸者較國外要少，有認(rèn)為與探查十二指腸比消化道其他位置困難，不易發(fā)現(xiàn)或易被忽略有關(guān)。
2.形態(tài)學(xué)表現(xiàn)
(1)大體形態(tài)：胰腺異位一般位于胃腸道的黏膜下，其次為肌層或肌纖維之間，但少見于漿膜面。向腔內(nèi)凸出時可呈半球形、圓錐形及乳頭狀，表面可有1個或幾個導(dǎo)管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色，類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結(jié)節(jié)居多，多個少見;通常直徑約0.5～3.0cm，最小者僅在顯微鏡下才發(fā)現(xiàn)，最大者有記載為20cm×1cm，但極少超過6cm;沒有包膜，不能完整剝離。由于胰腺異位可以分泌胰酶和堿性胰液，致其表面黏膜發(fā)生炎癥、潰瘍，甚至出血。
(2)顯微鏡所見：鏡下可見胰腺小葉結(jié)構(gòu)，具有腺泡和導(dǎo)管，甚至胰島。有將其分為3型：①由胰泡和導(dǎo)管構(gòu)建，該型少見胰島;②由胰導(dǎo)管及平滑肌組成，又命名為腺肌瘤或肌上皮錯構(gòu)瘤，多數(shù)發(fā)生于胃、膽囊;③系以上兩類的混合型，為較多見的一種類型。
胰腺異位組織像正常胰腺一樣，胰腺的任何病變均可以出現(xiàn)，例如急性、慢性炎癥或潰瘍的病變，以及囊腫、腺瘤、胰島細(xì)胞、胰腺癌等病理學(xué)改變。
胰腺異位的癥狀
鑒于胰腺異位發(fā)生的部位、大小、數(shù)量、病理及繼發(fā)病變各異，其所產(chǎn)生的臨床癥狀較為多變，而又無特征性可言。多數(shù)可以沒有任何臨床表現(xiàn)，也可以出現(xiàn)所在器官不同的梗阻、出血、腫瘤的癥狀。因而有人按其癥狀歸納為6類。
1.梗阻型 由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變，可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。如位于胃竇部可引起幽門梗阻;位于十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson報告胰腺異位引起消化道出血占8.57%，其原因系胰腺異位周圍胃腸道黏膜充血、潰爛，以至形成潰瘍，或侵蝕胃腸道黏膜血管。
3.潰瘍型 位于幽門前區(qū)的胰腺異位，由于分泌胰蛋白酶，消化黏膜而形成潰瘍;或位于黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍。
4.腫瘤型 由于胰腺異位多位于黏膜下或肌層內(nèi)，使局部隆起，在鋇餐檢查時易誤為腫瘤。
5.憩室型 胰腺異位常發(fā)生在憩室內(nèi)。
6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發(fā)育異常，往往到中青年才出現(xiàn)癥狀，有的終身無癥狀，僅在尸解中發(fā)現(xiàn)有胰腺異位。
在臨床工作中，遇到消化道梗阻、出血、潰瘍、憩室及隆突性病變的患者，應(yīng)想到胰腺異位的可能，本病主要在手術(shù)或尸檢中被偶爾發(fā)現(xiàn)。近年來，由于影像學(xué)和內(nèi)鏡的廣泛開展，有些部位的胰腺異位可通過胃腸造影、內(nèi)鏡超聲和纖維內(nèi)鏡的檢查，得到明確的診斷。
胰腺異位的診斷
胰腺異位的檢查化驗
迄今沒有任何實驗室指標(biāo)，可作為診斷本病的依據(jù)。若胰腺異位并存胰島細(xì)胞瘤、胃泌素瘤等，則將可分別檢測到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像學(xué)檢查
(1)B超檢查：胃、十二指腸壁在超聲圖上從內(nèi)腔至漿膜，依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層)，若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大，或可從超聲圖中有所發(fā)現(xiàn)。如采用經(jīng)腔內(nèi)雙平面探頭，更可增加發(fā)現(xiàn)率。位于膽囊壁者呈隆起樣強回聲改變，不隨體位而變。
(2)X線檢查：鋇劑檢查對位于胃壁，尤其是幽門部的胰腺異位有一定意義。典型者可見局部充盈缺損，邊界清楚，表面光滑，基底稍寬，不活動。胰腺異位若有導(dǎo)管開口，則在充盈缺損區(qū)加壓片中心可見鋇劑，頗似潰瘍龕影，亦稱臍樣征(圖2a);并在充盈缺損區(qū)切位片上，或可見一細(xì)管狀鋇劑影，長約0.2～1.0cm，寬約0.2～0.5cm，被稱之為導(dǎo)管征(圖2b)，但有時常誤診為胃腸道“平滑肌瘤”、“息肉”、“惡性腫瘤”等。位于憩室者鋇劑檢查可以呈現(xiàn)憩室的形態(tài)，但難以顯示胰腺異位本身。據(jù)Neble報道在122例經(jīng)病理證實的胰腺異位中，由鋇劑檢查確診者僅17例(13.9%)，表明X線鋇劑檢查的確診率并不高。
若胰腺異位引起小腸狹窄時，X線腹部平片將可見腸管擴張，液平面等部分性腸梗阻征象。
較大的胰腺異位經(jīng)CT增強掃描、螺旋CT、CT三維成像或MRI檢查，可在胃或腸壁上發(fā)現(xiàn)腫塊，但難以作出正確的定性診斷。
2.內(nèi)鏡檢查 纖維內(nèi)鏡，特別是電子內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡均可更清楚看見突入腔內(nèi)的隆起性病變，或可見潰瘍，甚至異位胰管的開口。雖然內(nèi)鏡活檢可能獲得病理學(xué)診斷，鑒于胰腺異位常埋于黏膜下，甚至更深層，實際上內(nèi)鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對位于網(wǎng)膜、腸系膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位，腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP可作為與膽總管結(jié)石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑒別的方法(圖3)。
胰腺異位的鑒別診斷
胰腺疾病種類較多，同樣可發(fā)生在胰腺異位上，如胰腺瘺、胰腺囊腫、胰腺內(nèi)分泌腫瘤、胰石癥、胰腺蛔蟲癥和胰源性腹水等，臨床上須根據(jù)不同情況加以鑒別。
胰腺異位的并發(fā)癥
胰腺異位位于十二指腸乳頭周圍則可引起梗阻性黃疸;位于小腸者特別在回腸末段可誘發(fā)腸套迭，引起相應(yīng)的癥狀;位于膽囊內(nèi)，膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損，呈固定性，膽石可移動，但與膽囊壁之良性腫瘤區(qū)別困難。胰腺異位受消化液的刺激，分泌蛋白酶，引起周圍組織炎癥改變，潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管致出血等，因而可出現(xiàn)腹痛和“柏油”樣便等癥狀。
胰腺異位的西醫(yī)治療
(一)治療
一般對于沒有癥狀的胰腺異位無須治療。若在剖腹探查或其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在不影響原定手術(shù)計劃情況下，宜局部切除做冷凍切片或病檢。但必須注意胰腺異位常植入深部壁層，不應(yīng)做局部剝離摘除，以免釀成消化道漏及胰腺組織殘留之弊。
有癥狀的胰腺異位，特別是并發(fā)梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時應(yīng)予手術(shù)治療。通常需要準(zhǔn)確定位后，做部分胃壁或腸管切除;于胃竇者也有施行胃大部切除術(shù);在憩室內(nèi)者需做憩室或腸管切除;位于十二指腸者可施行腸壁局部切除縫合，也有少數(shù)報道胰腺異位貼近十二指腸降段內(nèi)側(cè)，為此而做胰十二指腸切除術(shù)(Whipple術(shù))。胰腺異位存在惡性腫瘤時，應(yīng)按所在器官惡性腫瘤的根治性原則施行手術(shù)，但需注意探查胰腺本身，以排除胰腺癌轉(zhuǎn)移灶的可能。
(二)預(yù)后
無癥狀者可臨床隨訪，有癥狀者可采取手術(shù)治療，一般療效好，無復(fù)發(fā)。
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