甲狀旁腺功能減退性心肌病
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未及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療的慢性甲旁減可因長期低鈣、低鎂血癥而累及心血管系統(tǒng)，表現(xiàn)為心肌張力下降、心腔擴(kuò)張、心律失常，可發(fā)生充血性心力衰竭，稱為甲旁減性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。
目錄 |
甲狀旁腺功能減退性心肌病的病因
(一)發(fā)病原因
1.手術(shù)后甲狀腺旁腺功能低下 在所有的甲旁減中，手術(shù)后甲旁減是最常見的。在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術(shù)，或再次作甲狀旁腺手術(shù)均較易發(fā)生手術(shù)后甲旁減。
2.特發(fā)性甲狀旁腺功能低下癥 為少見病，多呈散發(fā)性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體，說明本病病因與自身免疫有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
PTH對心肌有正性肌力作用，PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力，更重要的是引起低血鈣、低血鎂，影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯(lián)過程。PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴于細(xì)胞外液中鈣濃度。長期低血鈣，可以嚴(yán)重影響心肌收縮功能。Conor認(rèn)為，當(dāng)血清鈣降至1.8mmol/L時(shí)，可導(dǎo)致充血性心力衰竭。低血鈣還影響心肌細(xì)胞的電生理特性，誘發(fā)心律失常。另外，鈣還影響腎小管對鈉的重吸收，低血鈣時(shí)鈉排泄減少，鈉水潴留可加重心臟負(fù)荷。慢性甲旁減的患者，血鎂也有不同程度的下降，由于鎂離子為ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP的激活劑，故低鎂可造成cAMP下降，導(dǎo)致心肌損害，使心功能受損。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的癥狀
1.神經(jīng)肌肉表現(xiàn) 長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現(xiàn)為手足搐搦?？捎邪唾e斯基征陽性，系基底神經(jīng)節(jié)鈣化所致。部分病例可出現(xiàn)焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。查體見面部輕叩試驗(yàn)(Chevostek征)和束臂加壓試驗(yàn)(Troussean征)陽性。
2.外胚層組織營養(yǎng)變性 表現(xiàn)為皮膚粗糙、色素沉著或毛發(fā)脫落等，50%病例有白內(nèi)障，常為雙側(cè)性，且發(fā)病年齡早。
3.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 活動(dòng)后心悸、氣促、肢體水腫，最后可導(dǎo)致充血性心力衰竭，并有相應(yīng)的癥狀、體征。文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個(gè)月，最長可達(dá)40年。心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動(dòng)過速。低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感，可發(fā)生房性或室性心律失常，甚至猝死。超聲心動(dòng)圖可見心房、心室腔擴(kuò)大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動(dòng)幅度降低，類似擴(kuò)張型心肌病，可有心包積液。
有手足抽搐反復(fù)發(fā)作史，Chevostek征及Troussean征陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查見血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得，可以診斷原發(fā)性甲旁減。結(jié)合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動(dòng)圖證據(jù)，可診斷甲旁減性心臟病。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的診斷
甲狀旁腺功能減退性心肌病的檢查化驗(yàn)
1.血鈣降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超過1.6mmol/L。
3.血清堿性磷酸酶正常。
4.心電圖 心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動(dòng)過速。
5.超聲心動(dòng)圖 可見心房、心室腔擴(kuò)大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動(dòng)幅度降低，類似擴(kuò)張型心肌病，可有心包積液。
6.胸片 心界向雙側(cè)擴(kuò)大，肺紋理增多增粗，呈肺淤血、肺水腫改變。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的鑒別診斷
本病應(yīng)與引起低鈣血癥的疾病進(jìn)行鑒別，如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細(xì)胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。
1.腎功能不全 根據(jù)慢性腎臟病病史，尿檢常規(guī)檢獲蛋白、紅細(xì)胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。遇低血鈣、高血磷病員，PTH測值多增高，而甲旁減PTH降低，可資鑒別。
2.擴(kuò)張型心肌病 本病心臟增大，易發(fā)生心力衰竭，需與甲旁減心肌病鑒別。后者有甲旁減癥狀，特殊神經(jīng)肌肉及外胚層組織營養(yǎng)變性及異常鈣化癥候群，實(shí)驗(yàn)室獲低血鈣、高血磷，并PTH降低。經(jīng)有效補(bǔ)充鈣劑治療后，心力衰竭可明顯改善。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的并發(fā)癥
本病易發(fā)生精神病表現(xiàn)、癲癇樣發(fā)作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的預(yù)防和治療方法
1.對有潛在危險(xiǎn)因素的患者進(jìn)行監(jiān)護(hù)檢查(如以往做過前頸部手術(shù)者，患有多發(fā)性內(nèi)分泌腺衰竭者，白內(nèi)障、不明原因驚厥、肢端發(fā)麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測，每年1次，以監(jiān)護(hù)病情的發(fā)展。
2.要早期預(yù)防甲狀旁腺功能減退心肌病的發(fā)生。甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關(guān)重要。在疾病的早期，血鈣恢復(fù)后心臟改變可逐漸恢復(fù)。
甲狀旁腺功能減退性心肌病的西醫(yī)治療
(一)治療
甲旁減性心臟病治療的基礎(chǔ)是糾正甲旁減的臨床生化異常，輔以必要的對癥處理。
1.抗心衰治療 洋地黃制劑仍有應(yīng)用指征;但因其正性肌力作用依賴于細(xì)胞外液中鈣濃度，因此，首先必須糾正低鈣血癥，否則洋地黃難以奏效。需使用利尿藥時(shí)首選氫氯噻嗪，而不宜選用呋塞米，因前者除促進(jìn)鈉的排出外還抑制鈣的排泄，而后者使鈣大量排出而加重低鈣血癥。補(bǔ)充鎂離子糾正低鎂血癥亦有利于心衰的控制。
2.針對甲旁減的治療 包括補(bǔ)充鈣劑，口服維生素D2或D3，以促進(jìn)鈣自腸道吸收，每天(5～20)×105U。若維生素D效果不佳，可應(yīng)用雙氫速甾醇(A～T10)或活性維生素D［1，25-(OH)2D3］制劑骨化三醇(羅鈣全)，每天0.25～0.75μg。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等制劑可供選用。要求每天攝取元素鈣0.6～1.0g。Levine等報(bào)告，原發(fā)甲旁減慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭患者，給予補(bǔ)充鈣劑及維生素D，多數(shù)患者于1周內(nèi)，隨血清鈣升至2.0～2.3mmol/L時(shí)，臨床癥狀改善，心衰好轉(zhuǎn)，心功能示射血分?jǐn)?shù)增加，但心臟大小無明顯改善。為盡可能降低腎結(jié)石發(fā)生率，治療期間需監(jiān)測血鈣濃度。通常只需使血鈣升至正常范圍的低值即可，對藥物治療無效者，可施行甲狀旁腺移植術(shù)。
(二)預(yù)后
Levine等報(bào)道，因PTH缺乏所致的慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭，應(yīng)給予補(bǔ)充鈣劑及維生素D，多數(shù)病人于1周內(nèi)，隨血清鈣升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)時(shí)，臨床癥狀明顯改善，心衰好轉(zhuǎn)。雖心功能示射血分?jǐn)?shù)增加，但心臟形態(tài)卻改變不甚明顯。為盡可能降低腎結(jié)石的發(fā)生率，治療期間定期檢測血鈣濃度，通常只需使血鈣升至正常范圍低值即可。此外，繼心臟收縮力的增強(qiáng)，心功能改善，心搏血量增多，腎功能也相應(yīng)的得到恢復(fù)，其時(shí)血肌酐也可望有所下降。
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