特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎

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特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發(fā)展為灶性機(jī)化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管肺泡管.

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特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的病因

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發(fā)展為灶性機(jī)化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細(xì)支氣管肺泡管.

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的癥狀

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(特發(fā)性BOOP),或隱源性機(jī)化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50歲。幾乎3/4病人,癥狀持續(xù)小于2個(gè)月,在診斷之前,很少有癥狀超過(guò)6個(gè)月。在2/5病人中,流感疾病,表現(xiàn)為咳嗽,發(fā)熱,不適乏力消瘦,常表明本病發(fā)病。胸部體檢經(jīng)常聞及吸氣性捻發(fā)音。

常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。約半數(shù)病人有無(wú)嗜酸性細(xì)胞增高的白細(xì)胞增多,開(kāi)始時(shí)血沉常升高。盡管在21%的病中可發(fā)現(xiàn)阻塞性障礙[第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙。靜息及運(yùn)動(dòng)后低氧血癥常見(jiàn)。

胸部X線示伴正常肺容積的雙側(cè)性彌漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布,也可發(fā)現(xiàn)類(lèi)似于被認(rèn)為是慢性嗜酸性細(xì)胞肺炎的特征性表現(xiàn)。極少見(jiàn)情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側(cè)性。反復(fù)性游走性肺部陰影常見(jiàn)。表現(xiàn)為線狀或結(jié)節(jié)狀間質(zhì)性陰影少見(jiàn)。肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實(shí)變,毛玻璃樣陰影,小結(jié)節(jié)陰影以及支氣管壁增厚和擴(kuò)張。斑片狀陰影在肺外周更常見(jiàn),常位于肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內(nèi)大量肉芽組織增生,伴肺泡周?chē)?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87" title="慢性炎癥">慢性炎癥。灶性機(jī)化性肺炎(即一種BOOP類(lèi)型)是一種對(duì)肺損傷的非特異性反應(yīng),亦可繼發(fā)于其他病理過(guò)程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過(guò)敏性肺炎和嗜酸性細(xì)胞性肺炎。

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的診斷

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的檢查化驗(yàn)

常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性.約半數(shù)病人有無(wú)嗜酸性細(xì)胞增高的白細(xì)胞增多,開(kāi)始時(shí)血沉常升高.盡管在21%的病中可發(fā)現(xiàn)阻塞性障礙[第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙.靜息及運(yùn)動(dòng)后低氧血癥常見(jiàn).

胸部X線示伴正常肺容積的雙側(cè)性彌漫性肺泡性密度增高陰影.陰影呈外周性分布,也可發(fā)現(xiàn)類(lèi)似于被認(rèn)為是慢性嗜酸性細(xì)胞肺炎的特征性表現(xiàn).極少見(jiàn)情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側(cè)性.反復(fù)性游走性肺部陰影常見(jiàn).表現(xiàn)為線狀或結(jié)節(jié)狀間質(zhì)性陰影少見(jiàn).肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實(shí)變,毛玻璃樣陰影,小結(jié)節(jié)陰影以及支氣管壁增厚和擴(kuò)張.斑片狀陰影在肺外周更常見(jiàn),常位于肺底部.CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變.

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內(nèi)大量肉芽組織增生,伴肺泡周?chē)?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E7%82%8E%E7%97%87" title="慢性炎癥">慢性炎癥.灶性機(jī)化性肺炎(即一種BOOP類(lèi)型)是一種對(duì)肺損傷的非特異性反應(yīng),亦可繼發(fā)于其他病理過(guò)程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過(guò)敏性肺炎和嗜酸性細(xì)胞性肺炎.

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的鑒別診斷

應(yīng)注意與肺結(jié)核、肺部腫瘤和職業(yè)性肺病的鑒別診斷。

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的并發(fā)癥

可繼發(fā)于其他病理過(guò)程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過(guò)敏性肺炎嗜酸性細(xì)胞肺炎.

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的預(yù)防和治療方法

皮質(zhì)激素治療可使2/3病人臨床痊愈.

特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎的護(hù)理

由于本病是一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,改善生活環(huán)境,改變壞的生活習(xí)慣,如嗜煙酗酒,提高自身免疫功能,是本病防治的關(guān)鍵的。

參看

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