小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征
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頸交感神經(jīng)綜合征，是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起病側(cè)眼球輕微下陷、瞳孔縮小，但對(duì)光反應(yīng)正常、上瞼下垂、患側(cè)面部少汗等癥狀的一組綜合癥候群。據(jù)受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙的損害。
該病征又稱Horner綜合征(Horners syndrome)、Bernard-Horner綜合征、Claude-Bernard-Horner綜合征、頸交感神經(jīng)癱瘓綜合征、頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹癥等。
目錄 |
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1、各種可引起頸部及腦干部交感神經(jīng)受損傷或受壓的因素均為本病征發(fā)病因素。
2、常見有外傷、手術(shù)、炎癥、血管病變等。其中臂叢神經(jīng)、頸部交感神經(jīng)節(jié)、前縱隔竇、脊髓以及丘腦下部等部位發(fā)生腫瘤也被認(rèn)為是導(dǎo)致本病的原因。
3、少數(shù)病例可為先天性或無明確病理因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
1、本病征發(fā)病機(jī)制主要在于頸部交感神經(jīng)至眼部的通路受到各種因素所致的壓迫或損害，導(dǎo)致相應(yīng)部位的交感神經(jīng)正常功能出現(xiàn)異常。
2、其表現(xiàn)癥狀主要與受壓或受損部位的交感神經(jīng)功能有關(guān)，其中以眼部癥狀最為突出。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的癥狀
(一)臨床特點(diǎn)
1、好發(fā)人群。本病征可見于各年齡段人群，實(shí)際發(fā)病以男性較多。
2、特征性癥狀。以同側(cè)交感神經(jīng)損害為主，單側(cè)性縮瞳(瞳孔縮小)、眼瞼下垂(眼裂狹小)及眼球內(nèi)陷是本病的三個(gè)特征性癥狀。
(1)瞳孔縮小。常為單側(cè)性瞳孔縮小，主要由于虹膜之瞳孔開大肌麻痹所致。但對(duì)光反應(yīng)、輻輳反應(yīng)均存在。
(2)眼瞼下垂?；紓?cè)交感神經(jīng)受壓導(dǎo)致瞼板肌麻痹，可見有眼瞼下垂、眼裂變小。眼瞼仍可自行啟閉，但如果閉合不全可出現(xiàn)角膜干燥。
(3)眼球內(nèi)陷。主要與眼球后之球張肌麻痹有關(guān)。
3、眼壓下降?；颊呖沙霈F(xiàn)飛蠅癥，與患側(cè)交感神經(jīng)壓迫導(dǎo)致血管神經(jīng)調(diào)節(jié)受影響有關(guān)。
4、其他眼部癥狀。如過度流淚或流淚減少，一過性低眼壓等均與交感神經(jīng)受壓部位有關(guān)，偶見白內(nèi)障。
5、發(fā)病早期可見眼瞼、結(jié)膜、葡萄膜和視網(wǎng)膜血管的暫時(shí)擴(kuò)張。本病征如為先天性或發(fā)病于兒童，則常伴有虹膜異色。
6、同側(cè)面部少汗。部分患者見有腺體分泌功能紊亂，出現(xiàn)面部干燥、無汗，有發(fā)熱、潮紅表現(xiàn)。
(二)診斷要點(diǎn)
1、根據(jù)具有特征性的臨床癥狀及表現(xiàn)，可做初步診斷。
2、可用4%可卡因液滴眼，3min一次，共3次，15min后觀察瞳孔。可為診斷提供重要依據(jù)。
3、確診需結(jié)合病史及相關(guān)檢查，診斷一般不難。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的診斷
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的檢查化驗(yàn)
檢查項(xiàng)目包括：
1、血液常規(guī)檢查。若患者有炎癥反映，可有白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的增高。合并有出血性疾病的患者，見有出凝血時(shí)間、凝血因子、凝血酶原等異常。
2、尿液常規(guī)檢查。有出血性疾病患者可見有血尿，嚴(yán)重感染性疾病者可見蛋白尿或膿細(xì)胞尿。
3、激素試驗(yàn)。該試驗(yàn)有助于判斷病變部位。
病灶如果存在于頸上神經(jīng)節(jié)至眼球的徑路上，治療可以收到滿意效果。此時(shí)給予1~2%腎上腺素，如見到散瞳，說明病變位于頸上神經(jīng)節(jié)至末梢神經(jīng)的徑路上(末梢性霍納氏綜合征)。如是中樞性霍納氏綜合征，因殘存的節(jié)后神經(jīng)纖維持續(xù)產(chǎn)生少量的去甲腎上腺素，瞳孔給予1~2%腎上腺素不發(fā)生反應(yīng)。
(二)影像學(xué)檢查
1、結(jié)合臨床做心電圖、B超等檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)原發(fā)因素。
2、CT或MIR檢查。提示患者受壓或受損的交感神經(jīng)具體部位，可為確診本病征及后期治療提供重要依據(jù)。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的鑒別診斷
一、交感神經(jīng)元損害位置鑒別
交感神經(jīng)元損害在中樞時(shí)瞳孔可擴(kuò)大，節(jié)前節(jié)后交感神經(jīng)元損害時(shí)無反應(yīng);用0.1%腎上腺素液滴眼45min后觀察，交感神經(jīng)節(jié)后纖維有損害者瞳孔有擴(kuò)大，中樞部位及節(jié)前部位受損時(shí)無變化。
二、不完全型的鑒別診斷
本綜合征臨床上較為常見，但多見為不完全型，特別是眼球凹陷常不明顯，輕度的上瞼下垂也易疏忽，非眼科專業(yè)醫(yī)生對(duì)具有診斷價(jià)值的瞳孔縮小，如不仔細(xì)檢查則更易漏診。因此，當(dāng)疑及本綜合征時(shí)應(yīng)特別注意雙眼對(duì)比檢查。
三、與其他疾病鑒別診斷
1、急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。
2、脊髓頸8-胸1的橫貫性損害可出現(xiàn)手部小肌(骨間肌)的萎縮，爪形手，以及Honer氏綜合征。
3、伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
4、胸部大動(dòng)脈瘤出現(xiàn)Horner氏綜合征時(shí)，患者有頸、肩、上胸部疼痛、干咳、進(jìn)行性聲音嘶啞、氣管移位。
5、Villaret綜合征，包括此征和后組顱神經(jīng)麻痹。
6、Raeder氏綜合征 即于偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)Horner氏綜合征，為半月節(jié)附近交感神經(jīng)損害引起。
7、Garcin氏綜合征 系丘腦外側(cè)核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側(cè)性共濟(jì)失調(diào)，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
8、Horner氏綜合征 還見于甲狀腺摘除術(shù)后、扁桃體摘除術(shù)后、小兒急性中耳炎后、小腦下后動(dòng)脈閉塞(Wallenberg氏綜合征)、Avellis氏綜合征、Babinsik-Nageotte氏綜合征等。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的并發(fā)癥
1、眼部癥狀?？捎羞^度流淚或流淚減少，偶見白內(nèi)障。
2、其他癥狀。如潮熱、心律失常等均與交感神經(jīng)受壓有關(guān)。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的預(yù)防和治療方法
1、目前尚無系統(tǒng)預(yù)防措施。
2、積極防治原發(fā)疾病，如外傷、手術(shù)、腫瘤、炎癥、血管病變等可引起本病征的因素。
3、確診本病征后應(yīng)及時(shí)就醫(yī)處理，切勿延誤治療時(shí)機(jī)。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥。可作后期調(diào)理。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征治療原則主要是針對(duì)發(fā)病原因進(jìn)行治療。
1、病因治療。
炎癥者行抗感染治療，選用抗生素，輕者可口服復(fù)方新諾明，環(huán)丙沙星，先鋒霉素等，感染嚴(yán)重者選用青霉素、氨芐青霉素、先鋒霉素Ⅵ等靜注或靜滴，或根據(jù)藥敏試驗(yàn)選用抗生素。 腫瘤患者應(yīng)選用化學(xué)治療藥物，如阿酶素、順鉑、環(huán)磷山胺、長春新堿等，必要時(shí)行手術(shù)切除。
2、原發(fā)病的對(duì)癥、支援、增強(qiáng)免疫治療。 其中包括并發(fā)癥狀的對(duì)癥治療，如心律失常等。
(二)預(yù)后
1、本病征預(yù)后一般良好，具體情況視病因而定。
2、多數(shù)腎上腺素滴眼出現(xiàn)散瞳者，預(yù)后較好。
3、眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等癥狀合理治療后可快速緩解，但交感神經(jīng)恢復(fù)的4~5周里要連續(xù)給藥，如是外傷引起者，改善癥狀則需6周~3個(gè)月。
小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征的護(hù)理
療效評(píng)價(jià)
2、好轉(zhuǎn)：癥狀、體征有所改善，原發(fā)病因好轉(zhuǎn)。
3、未愈：癥狀、體征無改善，原發(fā)病未愈。
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