周圍性軟骨肉瘤
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周圍性軟骨肉瘤(Peripheral Chondrosarcoma )是起源于骨外，種植于骨上的軟骨肉瘤。發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見(jiàn)于20歲以后，青春期前無(wú)發(fā)病?！ ?/p>
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治療措施
采用廣泛性切除。在Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤或交界性腫瘤中，因?yàn)槠鋸?fù)發(fā)率低，且復(fù)發(fā)的腫瘤仍能治愈，所以在某些區(qū)域可采用邊緣性切除，常采用保肢手術(shù)。禁忌經(jīng)病變內(nèi)切除，如打開(kāi)假包膜、從軟骨上撕開(kāi)假包膜及腫瘤碎裂。
在周圍性軟骨肉瘤的早期，當(dāng)腫瘤不太大時(shí)，可于腫瘤在宿主骨上的基底部進(jìn)行切除；但在多數(shù)情況下，周圍性軟骨肉瘤的體積較大，包繞其在宿主骨上的起源處，須行腫瘤瘤段切除，瘤段切除適用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周圍性軟骨肉瘤，極少用于脊柱部位的周圍性軟骨肉瘤。
截肢適用于腫瘤巨大，無(wú)法行其它手術(shù)的周圍性軟骨肉瘤，需廣泛性切除緣。由于周圍性軟骨肉瘤常位于肢帶處，故常采用髂腹間或肩胛胸廓間離斷。
放療或化療無(wú)效，甚至在姑息性治療中也不采用。
在少數(shù)的反分化周圍性軟骨肉瘤中，手術(shù)采用廣泛性或根治性切除緣，常為離斷性手術(shù)，可聯(lián)合應(yīng)用化療。
病理改變
1.肉眼所見(jiàn)
手術(shù)切除時(shí)的周圍性軟骨肉瘤一般較大，表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平，常有一層薄的纖維性假包膜包裹。
在骨軟骨瘤轉(zhuǎn)為周圍性軟骨肉瘤的初期，可見(jiàn)原來(lái)薄且不連續(xù)的軟骨帽變厚（在兒童期，軟骨帽的正常厚度可達(dá)2cm），所以，在成人期，如果軟骨帽的厚度超過(guò)1～2cm時(shí)，應(yīng)疑為惡變。進(jìn)一步，表面和深層的軟骨都趨于圓凸?fàn)钌L(zhǎng)，并呈分葉狀，侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨。最后，這種軟骨失去正常透明軟骨的特點(diǎn)，成為質(zhì)軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。
如周圍性軟骨肉瘤進(jìn)一步發(fā)展，其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀，腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發(fā)展，腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質(zhì)骨，最后可達(dá)到宿主骨。腫瘤軟骨有較強(qiáng)的鈣化、骨化傾向，越是深層，這種傾向越強(qiáng)。鈣化表現(xiàn)為黃-白色的顆粒狀、環(huán)狀或不規(guī)則狀的點(diǎn)，質(zhì)地堅(jiān)硬，象白堊或砂礫樣；骨化表現(xiàn)為增生樣的松質(zhì)骨，或是白色象牙狀的骨?！ ?/p>
2.鏡下所見(jiàn)
周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級(jí)。
Ⅰ級(jí)：最常見(jiàn)，約占2/3。有時(shí)，在早期可見(jiàn)骨軟骨瘤的惡性變過(guò)程，但在大多數(shù)病例中，腫瘤體積較大，看不到原來(lái)的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且彌漫鈣化—骨化，并由于壞死，軟骨細(xì)胞少見(jiàn)，在這些區(qū)域，細(xì)胞常無(wú)惡性特點(diǎn)。在腫瘤的表層和非鈣化區(qū)域，軟骨內(nèi)有大量的細(xì)胞，這些細(xì)胞較大，有中度的多形性，常有雙核細(xì)胞。
Ⅱ級(jí)：較常見(jiàn)，約占1/3。其鈣化—骨化的強(qiáng)度和范圍較Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤小，在影像學(xué)上表現(xiàn)為侵襲性的腫瘤。細(xì)胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明顯，常見(jiàn)雙核。
Ⅲ級(jí)：較少見(jiàn)。影像學(xué)上表現(xiàn)為侵襲性或強(qiáng)侵襲性腫瘤，鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構(gòu)成，細(xì)胞核的多形性明顯，染色深，有時(shí)有巨大核或怪異核，常見(jiàn)三核或多核。
惡性進(jìn)展（反分化軟骨肉瘤）
從Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤需要許多年，很難看到；從Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤發(fā)展成Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤所需時(shí)間較短。常有Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，也有Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，可在10年或更多時(shí)間內(nèi)多次復(fù)發(fā)，但其惡性度無(wú)進(jìn)度。
和中心性軟骨肉瘤相似，周圍性軟骨肉瘤也可發(fā)展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤（惡性纖維組織細(xì)胞瘤，纖維肉瘤，骨肉瘤），但較少見(jiàn)（約為4%），稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中，可以看到一侵襲性強(qiáng)，溶骨性肉瘤的發(fā)生，可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失，并侵入軟組織中。解剖上，有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據(jù)，在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤，但無(wú)任何過(guò)渡特征?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
發(fā)病率較中心性軟骨肉瘤少。好發(fā)于男性，男女之比為2∶1。成人期發(fā)病，一般見(jiàn)于20歲以后，青春期前無(wú)發(fā)病。
好發(fā)于骨盆，其次為股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、鎖骨、股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤更好發(fā)于骨盆和軀干骨，并且?guī)缀醪灰?jiàn)于膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)的遠(yuǎn)端。
在脊柱和骶骨，周圍性軟骨肉瘤起源于椎體后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在鎖骨，起源于鎖骨體部；在長(zhǎng)骨，起源于長(zhǎng)骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。
周圍性軟骨肉瘤在內(nèi)外膨脹性生長(zhǎng)，侵犯原已存在的骨軟骨瘤，如進(jìn)一步發(fā)展，周圍性軟骨肉瘤可種植于骨上。
主要癥狀是位于骨面上的腫塊，其生長(zhǎng)緩慢。腫塊被軟組織包繞，但其與軟組織無(wú)粘連。腫塊常為圓或球形，質(zhì)地硬，如同骨質(zhì)。
一些病人可有多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤或單發(fā)性骨軟骨瘤的病史，但大多數(shù)患者無(wú)類似病史。腫物行多次手術(shù)且反復(fù)復(fù)發(fā)的病史不少見(jiàn)，在這種情況下，可摸到一個(gè)或多個(gè)與骨完全分離的軟組織內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)。
腫物可無(wú)疼痛，但多一半的患者有疼痛，這種疼痛輕微，可繼發(fā)于腫脹之后出現(xiàn)。如周圍性軟骨肉瘤位于骨盆，可出現(xiàn)腰骶神經(jīng)叢及末梢神經(jīng)的壓迫癥狀；如位于椎體，可引起截癱。
由于周圍性軟骨肉瘤生長(zhǎng)緩慢，所引起的癥狀至少在一段時(shí)間內(nèi)不嚴(yán)重，并且由于患者已患骨軟骨瘤多年，認(rèn)為骨軟骨瘤是無(wú)害，所以在初診時(shí)，周圍性軟骨肉瘤的體積常很大，且形狀怪異?！ ?/p>
輔助檢查
X線所見(jiàn) 影像典型，一般不會(huì)誤診，甚至可在組織學(xué)診斷之前作出診斷。
基本影像是密度增高不透X線的影像，是由于腫瘤內(nèi)軟骨的鈣化、骨化所引起。與中心性軟骨肉瘤相比，周圍性軟骨肉瘤的鈣化更常見(jiàn)且更廣泛，在許多病例中，這種密度增高的影像幾乎遍布整個(gè)腫物。因此，在周圍性軟骨肉瘤中，可看到一骨外腫物，呈模糊分葉狀，表面凹凸不平像花椰菜樣，密度很高。在腫瘤較厚的區(qū)域不引起象牙狀的高密度影像，可以看到鈣化無(wú)一定的結(jié)構(gòu)，呈典型的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀和環(huán)形（相應(yīng)于軟骨樣的分葉和周邊形成）。腫物表面的鈣化較少，至使腫瘤與軟組織的界限模糊。
在很少見(jiàn)的極早期病例中，周圍性軟骨肉瘤在影像上仍表現(xiàn)為骨軟骨瘤的影像，其惡性演變可通過(guò)CT、MRI、大體病理和組織病理而確定，其骨掃描不是在成人期應(yīng)當(dāng)?shù)年幮?，而?a href="/index.php?title=%E5%BC%BA%E9%98%B3%E6%80%A7&action=edit&redlink=1" class="new" title="強(qiáng)陽(yáng)性（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">強(qiáng)陽(yáng)性。
當(dāng)周圍性軟骨肉瘤位于軀干骨時(shí)，很少能觀察到原存在的骨軟骨瘤痕跡，可能原因是骨軟骨瘤較小或不認(rèn)識(shí)?！ ?/p>
鑒別診斷
診斷一般較容易，甚至可單從影像學(xué)上診斷。有時(shí)，需在體積大、不透X線的骨軟骨瘤和周圍性軟骨肉瘤之間作鑒別。骨軟骨瘤的不透X線影像的密度高、不規(guī)則，與軟組織有明顯的邊界；相反，周圍性軟骨肉瘤的部分區(qū)域與軟組織的界限不清，CT、MRI有助于發(fā)現(xiàn)周圍性軟骨肉瘤的軟骨帽變厚，并可與骨軟骨瘤的頂部的積液相鑒別，骨掃描在成人期的骨軟骨瘤中為弱陽(yáng)性，在周圍性軟骨肉瘤中為強(qiáng)陽(yáng)性，此外，腫瘤在成人期繼續(xù)生長(zhǎng)也支持周圍性軟骨肉瘤的診斷，可連續(xù)攝X線片觀察。
周圍性軟骨肉瘤與皮質(zhì)旁骨肉瘤的鑒別診斷較易。皮質(zhì)旁骨肉瘤可有軟骨區(qū)域，但其有自己的好發(fā)部位，在宿主骨上基底與周圍性軟骨肉瘤不同，骨樣的不透X線影像，在非軟骨區(qū)有典型的組織病理。
周圍性軟骨肉瘤還需同滑膜軟骨瘤病鑒別?；ぼ浌橇霾〉拇篌w病理和組織病理非常相似于Ⅰ級(jí)、甚至Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤，但滑膜軟骨瘤病起源于關(guān)節(jié)腔或腱鞘，且它的臨床、影像與周圍性軟骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周圍性軟骨肉瘤需同反應(yīng)性或假瘤性骨軟骨的骨痂鑒別。反應(yīng)性軟骨有增殖活躍、增生性細(xì)胞的特點(diǎn)?！ ?/p>
預(yù)后情況
預(yù)后取決于周圍性軟骨肉瘤的惡性分級(jí)和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級(jí)周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉(zhuǎn)移；Ⅱ級(jí)周圍性軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移，但在出現(xiàn)癥狀5年內(nèi)發(fā)生者少見(jiàn)；Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤常發(fā)生轉(zhuǎn)移，但早期發(fā)生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因?yàn)棰窦?jí)周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤極少，還因?yàn)樵谙嗤慕M織學(xué)等級(jí)下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位于軀干的周圍性軟骨肉瘤（約占全部病例的多一半），不論其惡性度如何，都可導(dǎo)致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過(guò)手術(shù)切除而治愈，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治愈。
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