三尖瓣下移畸形
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三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦稱三尖瓣下移畸形。是一種少見的先天性畸形，但在我國并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對(duì)地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖。可發(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導(dǎo)致右至左分流而出現(xiàn)紫紺。
目錄 |
發(fā)病機(jī)理
三尖瓣下移的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。在右心房收縮時(shí)右心室舒張，房化心室部份也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時(shí)接收來自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴(kuò)大，右心房壓力升高，終于引致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指（趾）。房間隔完整，右心室收縮時(shí)，進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少，動(dòng)靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度紫紺?！ ?/p>
病理改變
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時(shí)可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個(gè)部份，瓣葉上方擴(kuò)大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似；瓣葉下方為功能右心室。右心房擴(kuò)大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴(kuò)大薄壁的房化右心室連成一個(gè)大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴(kuò)大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯，約5％病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50～60％伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
（一）癥狀 少數(shù)病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。
（二）體征 多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴(kuò)大的病例左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正常或減弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動(dòng)。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）?！ ?/p>
診斷
（一）X線檢查表現(xiàn) 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正常或減少。少數(shù)病例心影可無異常征象。
（二）心電圖檢查 典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5％病人顯示B型預(yù)激綜合征。
（三）切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動(dòng)幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動(dòng)度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動(dòng)作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
（四）右心導(dǎo)管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線a波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴(kuò)大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個(gè)切跡。肺動(dòng)脈總干及分支細(xì)小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影?！ ?/p>
治療措施
三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3％的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ摺?a href="/w/%E5%BF%83%E5%BE%8B%E5%A4%B1%E5%B8%B8" title="心律失常">心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。
（一）手術(shù)治療適應(yīng)證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴(yán)重和頑固。相反，在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動(dòng)能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證，診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。
（二）術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理
1．術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2．患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時(shí)間延長。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
（三）手術(shù)方法有三種
1．Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)?？蓽p輕右心負(fù)荷，減少右至左的分流，增加動(dòng)脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠(yuǎn)期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2．瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴?。為了避免損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴(kuò)大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時(shí)，生物瓣有中央血流通道，血流動(dòng)力學(xué)功能優(yōu)于機(jī)械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。
3．瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴(kuò)大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標(biāo)準(zhǔn)。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險(xiǎn)，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時(shí)補(bǔ)充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意?！ ?/p>
并發(fā)癥
(一)血栓形成
1.原因：折疊縫合房化右心室，打結(jié)后形成部分“囊袋”，使血液滯留而形成血栓。如施行機(jī)械瓣置換術(shù)，則更易形成血栓。
2.對(duì)策：要求手術(shù)者掌握正規(guī)操作技術(shù)，折疊縫合的第一個(gè)帶小墊片雙頭針，從后瓣下移的最低點(diǎn)、右心室心肌淺層進(jìn)針，兩針分別在房化右心室內(nèi)穿過心肌。作4～5個(gè)連續(xù)縫合后，到達(dá)冠狀靜脈竇口的前內(nèi)方(避開Koch三角)接近正常瓣環(huán)處出針，兩針各穿過小墊片。進(jìn)出針既不可穿透房化右心室壁，又必須掛上心肌組織，要求牢固可靠，瓣環(huán)處的針距應(yīng)大于瓣葉附著最低處的針距，打結(jié)后可起到縮小瓣環(huán)的作用，以相同方式呈放射狀縫4～5對(duì)雙頭針褥式縫線，緊線打結(jié)，這樣可消除“囊袋”現(xiàn)象。
如應(yīng)用人造機(jī)械瓣行三尖瓣置換術(shù)，則術(shù)后必須進(jìn)行抗凝治療。
(二) 三尖瓣關(guān)閉不全
1.原因：三尖瓣下移患者多同時(shí)存在三尖瓣發(fā)育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環(huán)擴(kuò)大而產(chǎn)生關(guān)閉不全;單純折疊術(shù)后三尖瓣環(huán)仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。
2.對(duì)策：如有上述情況則需作節(jié)段性DeVega瓣環(huán)成形術(shù)或瓣環(huán)支架成形術(shù)，褥式縫合前葉及后葉交界處，以縮小瓣環(huán)等，加以修補(bǔ)，如注水測試仍有明顯關(guān)閉不全，則應(yīng)果斷地施行三尖瓣置換術(shù)。
(三) 三尖瓣置換術(shù)存在的問題
三尖瓣嚴(yán)重下移，前瓣葉增厚、瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、房化右心室僵硬，則不宜作折疊成形，必須行三尖瓣置換術(shù)。手術(shù)方法與常規(guī)三尖瓣置換術(shù)相同?？赡艽嬖诘膯栴}：
1.置入何種人工瓣膜;當(dāng)前一般認(rèn)為選用低架牛心包瓣為好，只須短期服用抗凝藥物，血栓形成的機(jī)會(huì)較少。也可用St.Jude雙葉瓣。成人用29~31號(hào)，小兒25~27號(hào)，需終生抗凝。
2.人造瓣縫到何處：如房化右室及瓣環(huán)都很大，可折疊減小部分房化右室，即將折疊縫線縫到人工瓣上，收緊縫線結(jié)扎。
3.傳導(dǎo)阻滯：將冠狀靜脈竇口縫置于右心室。
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