原發(fā)性腸系膜腫瘤
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原發(fā)性腸系膜腫瘤(primary mesenteric tumor)十分罕見，以囊性為多。囊性、實(shí)性腫瘤的比例為2∶1，囊性大多為良性，罕見的例外是淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤。實(shí)性腫瘤在手術(shù)前難以區(qū)分其良惡性。
目錄 |
原發(fā)性腸系膜腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性腸系膜實(shí)體瘤可起源于腸系膜的任一細(xì)胞成分。如源于腸系膜的上皮細(xì)胞-腸系膜間皮瘤;淋巴管-腸系膜淋巴瘤;成纖維細(xì)胞-硬纖維瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
(1)囊腫：有漿液性囊腫、囊性淋巴管瘤，海綿狀淋巴管瘤、乳糜囊腫、出血性囊腫、皮樣囊腫。
(2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管內(nèi)皮瘤及血管外皮瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤、纖維瘤或纖維瘤病、畸胎瘤、異物巨細(xì)胞肉芽腫。
上述各類腫瘤，以漿液性囊腫、纖維瘤、平滑肌瘤較多見，可發(fā)生于任何年齡，男女差別不大，囊腫可大到10～20cm而無臨床癥狀，但多房性囊腫，囊內(nèi)為淋巴液，如含有乳糜狀液則稱乳糜囊腫，出血者稱血性囊腫。
2.原發(fā)性惡性腫瘤 腸系膜惡性腫瘤有平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、惡性血管外皮瘤、黃色肉芽腫、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、類癌、腺癌、神經(jīng)瘤惡變、惡性脂液瘤、間皮肉瘤。
3.生殖細(xì)胞源性腫瘤。
原發(fā)性腸系膜腫瘤的癥狀
腸系膜原發(fā)性腫瘤，術(shù)前較難確診，最后診斷依靠手術(shù)及病理學(xué)檢查。臨床表現(xiàn)也因腫瘤大小、性質(zhì)、生長速度而差異較大，良性腫瘤多無臨床癥狀，巨大腫瘤臨床癥狀多因腫塊壓迫鄰近器官所產(chǎn)生的癥狀。
1.腹部腫塊 多為無痛性腫塊，病人無意中觸及，如病人不太重視常被延誤診治。待腫塊長大，隨后逐漸發(fā)現(xiàn)癥狀就診約占77.86%。
2.腹痛 持續(xù)性隱痛或鈍痛。多見于惡性瘤，占66.7%。
5.腸梗阻 胡德勝(1982)報(bào)道21例因原發(fā)性腸系膜腫瘤引起的腸梗阻，占同期原發(fā)病變30%，大小腸均可發(fā)生，良惡性都可能有腸梗阻。腸扭轉(zhuǎn)5例，腸套疊4例，腸壁受壓4例，腸壁浸潤3例。
6.體檢 腹部可觸及腫塊、良性瘤多為圓形、可移動的腫塊、邊界清楚、無壓痛;惡性者可觸及活動或固定腫塊，多高低不平，質(zhì)硬。
首先確定是腹膜后腫瘤或腸系膜腫瘤，再確定是良性或惡性。也要排除是否為腸系膜膿腫，膿腫多有發(fā)熱、囊性腫塊，并在影像檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)分隔。一般腹膜后腫瘤多較固定。腹腔內(nèi)腫瘤常可左右或上下移動，且發(fā)展慢、多囊性、光滑、邊界清楚、全身情況好。惡性瘤發(fā)展快、生長快速，全身癥狀多、有發(fā)熱，體重減輕伴腹痛、貧血。晚期者有腹水、腫塊硬、高低不平或固定，多實(shí)性。
原發(fā)性腸系膜腫瘤的診斷
原發(fā)性腸系膜腫瘤的檢查化驗(yàn)
2.B超及CT檢查 B超及CT檢查可區(qū)別在腹膜后還是腹腔內(nèi)，囊腫、囊實(shí)性、實(shí)體瘤，并可看出腫塊大小、邊界情況、囊性者可看出囊內(nèi)有無分隔。
原發(fā)性腸系膜腫瘤的鑒別診斷
腸系膜纖維瘤應(yīng)與轉(zhuǎn)移性腺癌相鑒別，特別是伴發(fā)家族性息肉者。
原發(fā)性腸系膜腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 腸系膜腫瘤原則上應(yīng)手術(shù)治療。
(1)腸系膜囊腫：手術(shù)可完整地剜出、切除囊腫而不致發(fā)生腸系膜血管損傷，雖多數(shù)為良性，但術(shù)后仍應(yīng)做病理檢查。大多不主張做穿刺抽吸或袋形外翻術(shù)。
(2)腸系膜實(shí)性瘤：
①良性瘤：手術(shù)切除腫瘤，如腫瘤侵及腸系膜血管，則切除腫瘤及血管;腸管如有血運(yùn)障礙，切除腸管以避免腫瘤復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。
②惡性瘤：根治性切除腫瘤及其區(qū)域淋巴結(jié)，腸管受侵者切除腸管。晚期腫瘤不能根治者，做姑息性切除。
2.放療或化療 對惡性淋巴瘤，術(shù)后可加用化療或放療。
(二)預(yù)后
參看
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