舌咽神經(jīng)痛
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疾病名稱
舌咽神經(jīng)痛
疾病概述
舌咽神經(jīng)痛為一種局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。
有關(guān)病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能為神經(jīng)脫髓鞘變引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”的結(jié)果。也可見于頸靜脈孔區(qū)、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤，局部蛛網(wǎng)膜炎或動(dòng)脈瘤，這些稱為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。近年來顯微血管外科的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)有些患者舌咽神經(jīng)受椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈的壓迫?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
常在35歲以后起病，男較女多見。突發(fā)疼痛，其性質(zhì)同三叉神經(jīng)痛相似，位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部等，呈間歇性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)秒至1～2分鐘，可因吞咽、講話、咳嗽、呵欠等誘發(fā)，在咽后壁、舌根、扁桃體窩處可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)。有的病例，可伴有咽喉痙攣、心律紊亂，低血壓性昏厥等。
臨床上，舌咽神經(jīng)痛表現(xiàn)出來的癥狀基本可以分為以下幾點(diǎn)：
1.好發(fā)年齡：35￣50歲。
2.發(fā)病部位：扁桃體區(qū)、咽部、舌根部、頸部、耳道深部、下頜后區(qū)處。
3.疼痛性質(zhì)：陣發(fā)性劇痛，如刀割樣、刺戳樣，痛性抽搐。
4.疼痛時(shí)間：早晨、上午頻發(fā)，睡眠時(shí)可有發(fā)作，此點(diǎn)可與三叉神經(jīng)痛鑒別。
5.有異物感、梗塞感：發(fā)病時(shí)咽部、喉部有異物感和梗塞感，而導(dǎo)致頻頻咳嗽。
6.疼痛激發(fā)因素：觸診可使疼痛發(fā)生，也稱“扳機(jī)點(diǎn)”。常見于扁桃體區(qū)、外耳道、舌根處。每當(dāng)吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可誘發(fā)疼痛。
7.有間歇期。
8.病員有脫水、消瘦。是由于懼怕疼痛，少進(jìn)食所引起的。
9.嚴(yán)重者可有心律不齊、心跳停止、昏厥、抽搐、癲癇發(fā)作、喉痙攣、腮腺分泌過多等現(xiàn)象?！ ?/p>
疾病分類
疾病描述
舌咽神經(jīng)痛為一種局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛?！ ?/p>
癥狀體征
疼痛的部位和性質(zhì)，與飲食關(guān)系，疼痛向耳部放射?！ ?/p>
疾病病因
病因不明，也無病理變化發(fā)現(xiàn)(除了罕見的病例有橋小腦角腫瘤或頸部腫瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發(fā)病。與三叉神經(jīng)痛相似，間歇出現(xiàn)發(fā)作性的，短暫，劇烈，令人難以忍受的疼痛，疼痛可以自發(fā)，或?yàn)槟承﹦?dòng)作所激發(fā)(例如咀嚼，吞咽，講話或打噴嚏)。疼痛持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘，通常開始于扁桃體部位或舌的基底部，可向同側(cè)的耳朵放射。疼痛嚴(yán)格地局限于單側(cè)。在1%~2%的病例中，迷走神經(jīng)活動(dòng)的亢進(jìn)可引起心臟竇性停搏伴暈厥，發(fā)作與發(fā)作之間可有較長的間歇期。
根據(jù)發(fā)病原因的不同，舌咽神經(jīng)痛同樣也可以分為原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛和繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛兩種。
一、原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因仍不清楚，可能是神經(jīng)脫鞘所致。發(fā)病年齡多在四十歲以上，男性多於女性。其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：
1.臨床表現(xiàn)與疼痛部位：與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不同，疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下頷后部，有時(shí)以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。
2.發(fā)作情況和疼痛性質(zhì)：同三叉神經(jīng)痛、疼痛通常驟然發(fā)作、突然停止，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間多為數(shù)秒或數(shù)十秒，一般不超過兩分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。
3.誘發(fā)因素：常於吞咽、說話、咳嗽或打哈欠時(shí)誘發(fā)疼痛。
4.板機(jī)點(diǎn)：往往有板機(jī)點(diǎn)，部為多在咽后壁、扁桃體、舌根等處，少數(shù)可在外耳道。
5.其他癥狀：吞咽動(dòng)作常會(huì)誘發(fā)疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無任何異常，但懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進(jìn)食，患者常有消瘦、脫水、喉部痙攣感、心律不整及低血壓性昏厥等癥狀。
6.神經(jīng)系統(tǒng)檢查：正常。
臨床上多見的舌咽神經(jīng)痛多半是屬于原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，暫時(shí)止痛效果不佳.
二、繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛 某些小腦腦橋角腫瘤、蜘網(wǎng)膜炎、血管性疾病、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等均可激惹舌咽神經(jīng)而引起舌咽神經(jīng)分部區(qū)域的疼痛，稱為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。其臨床表現(xiàn)為：
1.舌咽神經(jīng)分部區(qū)域疼痛。疼痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間長或持續(xù)性，誘發(fā)因素及板機(jī)點(diǎn)不明顯，夜間為重。 舌咽神經(jīng)痛損害癥狀。顎弓麻痹、軟顎及咽部感覺減退或消失，舌后三分味覺與一般感覺障礙，咽反射減弱或消失，腮腺分泌機(jī)能異常。
2.鄰近腦神經(jīng)痛。可出現(xiàn)頸靜脈孔癥候群及Horner徵候；亦可有小腦腦橋角癥候群出現(xiàn)。
3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部發(fā)現(xiàn)腫塊，頸部淋巴結(jié)腫大。
繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛多繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤異物等，臨床上多采用開顱手術(shù)治療?！ ?/p>
診斷檢查
1．病史中詢問疼痛的部位和性質(zhì)，與飲食有無關(guān)系，疼痛是否向耳部放射。
2．囑患者進(jìn)食，觀察誘發(fā)疼痛的情況。扳機(jī)點(diǎn)是否在扁桃體陷窩處，用可卡因溶液涂患側(cè)咽部，了解疼痛是否緩解。
3．鼻咽部及后組腦神經(jīng)系統(tǒng)檢查有無陽性體征。
4．鑒別診斷應(yīng)與三叉神經(jīng)痛和小腦橋腦角腫瘤鑒別?！ ?/p>
疾病診斷
一、病史及癥狀
中年男性多見，常因吞咽、談話、咳嗽而誘發(fā)的扁桃體、咽或耳道深部發(fā)作性劇痛，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，有些病人發(fā)作時(shí)可伴心動(dòng)過緩、暈厥及抽搐等癥狀。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
除疼痛發(fā)作外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無異常發(fā)現(xiàn)。舌根部、扁桃體窩部可有觸發(fā)點(diǎn)。
三、鑒別
常與三叉神經(jīng)痛、鼻咽部腫瘤侵及咽部、顱底結(jié)構(gòu)引起的疼痛相鑒別。
治療方案
1．藥物治療 （1）苯妥英鈉0.1g，3/d，口服；（2）維生素B1、B12：等；（3）卡馬西平0.2g，3/d，口服。藥物治療在發(fā)病初期常能取得比較滿意的臨床療效，但是隨著疼痛的加劇，藥物常在數(shù)月或數(shù)年后逐漸失去效果。
2．神經(jīng)阻滯：方法為經(jīng)皮穿刺頸靜脈孔射頻治療，適用于：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)者；②高齡或一般情況差，不能耐受微血管減壓手術(shù)者；③合并多發(fā)性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛復(fù)發(fā)率高（23%-54%）及神經(jīng)損傷導(dǎo)致的吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。
3．顯微血管減壓手術(shù)：
顯微血管減壓術(shù)是目前最安全、有效的外科治療方法，其治愈率可達(dá)到99%。手術(shù)治療適用于：①藥物或經(jīng)皮穿刺治療失敗者； ②患者一般狀況較好，無嚴(yán)重器質(zhì)性病變，能耐受手術(shù)者；③排除多發(fā)性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。多數(shù)患者手術(shù)后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。
微血管減壓術(shù)是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等對(duì)舌咽神經(jīng)與微血管的關(guān)系進(jìn)行了更深入的解剖學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)存在橋腦旁微小血管壓迫舌咽神經(jīng)根病例中92.5%出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛的癥狀。壓迫神經(jīng)產(chǎn)生疼痛的血管稱之為“責(zé)任血管”，常見的責(zé)任血管有：①小腦上動(dòng)脈（55％），小腦上動(dòng)脈可形成一向尾側(cè)延伸的血管襻，與舌咽神經(jīng)入腦干處接觸，主要壓迫神經(jīng)根的上方或上內(nèi)方。②小腦前下動(dòng)脈（30％），一般小腦前下動(dòng)脈從下方壓迫舌咽神經(jīng), 也可與小腦上動(dòng)脈一起對(duì)舌咽神經(jīng)形成夾持壓迫。③基底動(dòng)脈，隨年齡增長及血流動(dòng)力學(xué)的影響，基底動(dòng)脈可向兩側(cè)彎曲而壓迫舌咽神經(jīng)根，一般多彎向較細(xì)小的椎動(dòng)脈一側(cè)。④其它少見的責(zé)任血管還有小腦后下動(dòng)脈、變異血管、腦橋橫靜脈、外側(cè)靜脈及基底靜脈叢等。責(zé)任血管可以是一支也可以是多支，既可以是動(dòng)脈也可以是靜脈。
微血管減壓術(shù)的方法是：病人仰臥側(cè)頭位，健側(cè)在上，抬高上身約20°。取耳后橫切口或縱切口約4cm，采用乙狀竇后入路，骨窗約1.5 cm ×1.5cm，“⊥”形切開硬腦膜釋放部分腦脊液使小腦下陷后進(jìn)入橋腦小腦角。在內(nèi)鏡下手術(shù)。剪開橋池蛛網(wǎng)膜，探查腦神經(jīng)Ⅶ、Ⅷ、IX、X。充分松解舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根周圍蛛網(wǎng)膜，探清舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根內(nèi)側(cè)的責(zé)任血管，自橋腦入根區(qū)至頸靜脈孔剪斷舌咽神經(jīng)，游離迷走神經(jīng)和責(zé)任血管，進(jìn)行減壓。灌注適量溫生理鹽水補(bǔ)充腦脊液，縫合硬腦膜及頭皮各層，完成手術(shù)。
微血管減壓術(shù)是唯一針對(duì)舌咽神經(jīng)痛的病因進(jìn)行治療的方法，并且能夠保留舌咽神經(jīng)的解剖完整，因此舌咽神經(jīng)的正常神經(jīng)功能可以保留。部分患者還能消除血管壓迫腦干所致的高血壓狀態(tài)，達(dá)到根治高血壓的目的。由于微血管減壓術(shù)具有止痛效果明顯、非破壞性、副損傷少、極低的復(fù)發(fā)率等優(yōu)點(diǎn)，因此是目前國際公認(rèn)的治療舌咽神經(jīng)痛的最安全、最有效的方法。
目前，微血管減壓術(shù)是國內(nèi)外絕大多數(shù)專家與學(xué)者十分推崇并且廣泛應(yīng)用的治療舌咽神經(jīng)痛的方法，因?yàn)樗俏ㄒ会槍?duì)“病因“治療舌咽神經(jīng)痛的方法。相比其它療法，它最大的好處就是在長期有效的解決疼痛的基礎(chǔ)上，能夠保留患者的正常感覺，改變以往治療后出現(xiàn)的舌咽神經(jīng)支配區(qū)的麻木不適感，提高患者生活質(zhì)量，使廣大患者愿意接受治療。
4. 中醫(yī)：中藥、針灸等。主要適用于初期發(fā)病者，少部分患者可取得暫時(shí)陣痛的效果。
相關(guān)資料
疼痛的定位，吞咽動(dòng)作或用壓舌板觸及扁桃體可激發(fā)疼痛發(fā)作，對(duì)咽喉部用利多卡因局麻可暫時(shí)消除疼痛發(fā)作(局部麻醉后各種激發(fā)手段均失效)，這些都是將舌咽神經(jīng)痛區(qū)別于下頜支三叉神經(jīng)痛的特點(diǎn)。應(yīng)通過腦成像檢查排除扁桃體，咽部，橋小腦角的腫瘤，以及頸前三角區(qū)內(nèi)的轉(zhuǎn)移性病變。
卡馬西平是首選藥物。需要時(shí)，可加用苯妥英鈉，巴氯芬或阿米替林，劑量與三叉神經(jīng)痛治療用量相同，或曲唑酮，150~400mg/d，分3次服用。如藥物治療無效，咽部可卡因麻醉可提供暫時(shí)的緩解，但可能須行手術(shù)治療。如果疼痛局限于咽部，可將頸部的舌咽神經(jīng)撕脫或抽出；如果疼痛范圍廣泛，則必須作顱內(nèi)舌咽神經(jīng)切斷手術(shù)。
參考
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