心臟乳頭樣彈性纖維瘤
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乳頭樣彈性纖維瘤系原發(fā)性良性心臟腫瘤。瘤體自瓣膜的內(nèi)膜發(fā)生，主要以心內(nèi)膜的纖維組織、彈力纖維、平滑肌細胞及黏多糖基質(zhì)組成乳頭的軸心，外膜被以增生的心內(nèi)膜細胞，故稱乳頭樣彈性纖維瘤。
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心臟乳頭樣彈性纖維瘤的病因
(一)發(fā)病原因
本病多見于老年人，其中大多數(shù)人都長期存在各種心血管疾病。故認為本病乃是繼發(fā)于病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內(nèi)膜損傷)，在組織變性改變的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣，近來認為是在輕微心內(nèi)膜損傷的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖 乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小，有時難以與其他心臟腫瘤鑒別，常常被誤診為心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發(fā)于心臟瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面，瘤體多位于瓣葉中部，與游離緣和瓣環(huán)有一定距離，也可發(fā)生于其他心瓣膜或心內(nèi)膜部位。腫瘤直徑多數(shù)<1.5cm，最大者可達4.0cm。其特征性表現(xiàn)為具有乳頭樣小葉，從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色，質(zhì)軟且脆。一般為單個，但也可為多發(fā)性，分布于不同部位的心內(nèi)膜上。組織學(xué)檢查可見乳頭樣小葉，由致密結(jié)締組織所構(gòu)成的中心部分，并圍繞或覆蓋有增生的心內(nèi)膜組織，與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理 乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小，故很少引起所在部位的廣泛損害，而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞。體循環(huán)栓塞多見，栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈，也有右心系統(tǒng)乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞，或通過未閉卵圓孔引起體循環(huán)栓塞的報道，少數(shù)病例因腫瘤體積較大或生長部位的關(guān)系，干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關(guān)閉不全的表現(xiàn)。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的癥狀
臨床表現(xiàn)多數(shù)病人可無明顯癥狀，極個別伴有充血性心力衰竭的表現(xiàn)或低熱，易誤診為感染性心內(nèi)膜炎。這類病人往往因冠狀動脈栓塞引起心絞痛、心肌梗死，或腦栓塞引起一過性腦缺血發(fā)作，偏癱以及其他體循環(huán)栓塞表現(xiàn)才引起重視。少數(shù)病人心臟聽診可聞及相關(guān)的心臟雜音或出現(xiàn)房顫心律。
除了解病人的癥狀與體征外，有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查，經(jīng)胸或經(jīng)食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切。也有作者通過心內(nèi)膜心肌活檢來確立診斷，但獲取腫瘤組織的操作有一定困難，且有可能引起栓塞并發(fā)癥。如發(fā)生心絞痛或心肌梗死，可通過冠狀動脈造影了解冠脈阻塞情況。手術(shù)切除標(biāo)本病理組織學(xué)檢查是最終的確定性診斷方法。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的診斷
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的檢查化驗
1.可經(jīng)二維超聲心動圖明確診斷。
2.經(jīng)食管二維或彩色多普勒超聲心動圖可獲確診。
3.心內(nèi)膜心肌活檢可確立診斷。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的鑒別診斷
在診斷中應(yīng)注意與巨大Lamblia’s 贅生物相鑒別。此種贅生物可見于70%～80%的心臟病患者，主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣呈簇狀聚集的細絲狀物，特別是此種贅生物不會發(fā)生在半月瓣的主動脈面，也不會發(fā)生在心腔壁的內(nèi)膜面。這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的并發(fā)癥
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的預(yù)防和治療方法
1.對心臟乳頭樣彈性纖維瘤的發(fā)生機制尚不十分清楚，目前尚無特效的預(yù)防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預(yù)后的關(guān)鍵。
2.心臟乳頭樣彈性纖維瘤一旦確診，有手術(shù)切除指征者應(yīng)安排手術(shù)治療，因手術(shù)切除可達到治愈的目的，對于無癥狀的病人可以預(yù)防災(zāi)難性的栓塞并發(fā)癥。
心臟乳頭樣彈性纖維瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
由于該類腫瘤存在威脅生命的并發(fā)癥，尤其是體積較大，蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內(nèi)膜，因此，主張早期擇期手術(shù)切除。對于合并栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時，也需盡早手術(shù)。手術(shù)切除可達到治愈的目的，對于無癥狀的病人可以預(yù)防災(zāi)難性的栓塞并發(fā)癥。手術(shù)的原則為完全切除腫瘤以免復(fù)發(fā)或血栓形成，但盡可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除后無法做修補或成形術(shù)時，需做二尖瓣或主動脈瓣置換術(shù)。左室內(nèi)的乳頭樣彈性纖維瘤單純經(jīng)左房切口有時切除困難，術(shù)中經(jīng)食管超聲檢查有助于腫瘤定位和評估手術(shù)切除是否徹底，以及瓣膜修補或成形效果的觀察。
(二)預(yù)后
有關(guān)乳頭樣彈性纖維瘤自然歷史尚不甚清楚，但該類腫瘤有導(dǎo)致栓塞的傾向，少數(shù)病人可發(fā)生致死性情況，據(jù)推測與栓塞有關(guān)。乳頭肌彈性纖維瘤手術(shù)效果良好。目前尚無腫瘤復(fù)發(fā)的報道。
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