小兒低鈉血癥
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低鈉血癥又稱低鈉綜合征、低鹽綜合征(low salt syndrome)等。是一種較嚴(yán)重的水電解質(zhì)代謝平衡紊亂，主要是因體內(nèi)鈉不足或體內(nèi)水分過多，造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時與抗利尿激素(ADH)分泌異常，產(chǎn)生稀釋性低鈉血癥有關(guān)。
本病征是指體內(nèi)總鈉量降低所致的病理狀態(tài)，人體總的可交換鈉為40～45mmol/kg。低鹽綜合征多伴有低鈉血癥，但也有血清鈉不低者。反之，低鈉綜合征雖多數(shù)伴有體內(nèi)總鈉量減少，但亦有正?；蛟黾诱摺ＥR床上測定的是血清鈉而不是體內(nèi)總鈉量。低鹽綜合征是指體內(nèi)總鈉量減少，嚴(yán)格來說并不等同于低鈉綜合征。
目錄 |
小兒低鈉血癥的病因
(一)發(fā)病原因
1、胃腸道疾患引起為最常見且容易識別，其他由于腦、腎、肺疾患引起者則辨認(rèn)較難。
2、胃腸道疾患常由輸液不當(dāng)引起，呼吸道疾患如肺炎及支氣管哮喘均可產(chǎn)生ADH分泌異常，顱腦疾患如腦炎、腫瘤等可以引起腦性低鈉血癥。
3、腎疾患常由于長期忌鹽，鈉入量偏少，一旦發(fā)生感染、吐瀉、進(jìn)食量少等，很容易發(fā)生本病征。
4、細(xì)胞外液量基本正常，但由于內(nèi)分泌疾病而致電介質(zhì)異常丟失。如抗利尿激素不適當(dāng)分泌綜合征(SIADH)或甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能紊亂時;細(xì)胞外液容量過多，如輸入過多低滲液，腎功能排水障礙，表現(xiàn)為細(xì)胞外液鈉被稀釋，又稱稀釋性低鈉血癥。
5、當(dāng)有利尿劑過度使用、鹽皮質(zhì)激素缺乏、嘔吐、腹瀉、第三腔隙體液潴留、燒傷等此類情況時也容易引起本癥。腎上腺功能不足所致的鹽皮質(zhì)激素缺乏在有腎上腺增生的兒童來說是最為常見的;腎性的鈉鹽丟失還可見于急性腎小管壞死恢復(fù)期并長期使用利尿藥的兒童，而且隨糖尿病出現(xiàn)的滲透性利尿也可造成腎性鈉鹽丟失。
6、腎性鈉丟失即是由于鈉調(diào)節(jié)過程中腎臟存在內(nèi)在缺陷所致。早產(chǎn)兒由于腎臟對鈉重吸收的功能還不成熟，鈉易于從尿液丟失，即使在血清鈉濃度較低時，由先天性尿道異常、阻塞、發(fā)育不良、發(fā)育異常或其他一些腎臟先天性疾病，如髓質(zhì)海綿樣腎所導(dǎo)致的腎性失鹽綜合征，也會造成尿液中明顯的鈉鹽丟失。
(二)發(fā)病機(jī)制
低鈉血癥指血清鈉濃度<130mmol/L，一般是由于原發(fā)性鈉缺乏導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)鈉的消耗或機(jī)體內(nèi)水過多或者兩個原因共同作用的結(jié)果。
1、鈉在腎外組織中的丟失，常常與鼻胃消化液丟失而未得到及時補(bǔ)償或胃腸炎所致的胃腸道液體的丟失有關(guān)。這種類型的胃腸炎，常常是嘔吐與腹瀉，能夠引起腸道內(nèi)水的丟失和更為明顯的鈉丟失。由鈉的丟失多于水的丟失所致的低鈉血癥，在低溶質(zhì)飲料攝入后還會得到進(jìn)一步加重。
2、在由于營養(yǎng)素鈉攝入減少所致的低鈉血癥中，最為常見的原因是水中毒綜合征。這種類型的水中毒往往見于一些不顧正常膳食濃度配方而攝入大量含鈉量極低液體的小嬰兒，這些嬰兒會出現(xiàn)較重的低鈉血癥和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如癲癇發(fā)作。
3、在導(dǎo)致原發(fā)性水過多的各種異常原因中，抗利尿激素不恰當(dāng)分泌綜合征(SIADH)最為常見。這個綜合征可能有許多原因，但共同的特征是在沒有生理性刺激的情況下，抗利尿激素也進(jìn)行分泌，這種增加了的抗利尿激素分泌能夠?qū)е录瞎軐λ闹匚赵黾樱♂尲?xì)胞外液，最終導(dǎo)致低鈉血癥。對兒童來說，在那些與抗利尿激素不恰當(dāng)分泌綜合征有關(guān)的各種異常情況中，急性腦膜炎的并發(fā)癥是最為常見的原因。
4、由水過多所致的低鈉血癥還包括外源性水過多的因素，如靜脈內(nèi)使用稀釋的或含鈉較少的液體來治療脫水。在產(chǎn)生低鈉血癥同時還有體內(nèi)鈉與水異常潴留的情況通常是那些能夠引起水腫形成的疾病，如腎病綜合征和肝硬化等，在這些病理情況下，水從血漿到間質(zhì)的移動能夠刺激機(jī)體產(chǎn)生渴感并釋放抗利尿激素，導(dǎo)致水與鈉的潴留。而當(dāng)水的潴留超過鈉的潴留時，低鈉血癥便會發(fā)生。
小兒低鈉血癥的癥狀
(一)臨床特征：
鈉為細(xì)胞外液主要的陽離子，其主要生理功能為維持細(xì)胞外液容量、滲透壓及堿儲備方面起重要作用，保持神經(jīng)、肌肉正常應(yīng)激性。人體缺少鈉時會產(chǎn)生下列癥狀：
1.細(xì)胞外液容量減少：表現(xiàn)為循環(huán)不良、休克、面色蒼白發(fā)灰、皮膚花紋、四肢厥冷、血壓下降、少尿等。曾有人因患腎病綜合征，長期忌鹽再加上合并感染，引起低鈉血癥而死亡。
2.釋放ADH增加：水分在體內(nèi)潴留，或補(bǔ)低張液過多，致細(xì)胞外液滲透壓減低→細(xì)胞內(nèi)水腫→腦細(xì)胞水腫→顱內(nèi)高血壓;如精神萎靡或嗜睡與煩躁不安交替，兩眼凝視，重則驚厥、昏迷，嚴(yán)重時出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭。
3.神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性低下：表現(xiàn)為四肢肌張力低下、膝反射減退、心音低鈍、腹脹、腸鳴音減弱等。
4.低鈉血癥的臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度取決于血［Na+］和血鈉下降的速率。血［Na+］在125mmol/L以上時，極少引起癥狀;［Na+］在125～130mmol/L之間時，有胃腸道癥狀，主要為軟弱乏力、惡心嘔吐、頭痛思睡、肌肉痛性痙攣、神經(jīng)精神癥狀和可逆性共濟(jì)失調(diào)等。
(二)癥狀診斷：
1.根據(jù)本病征的病理生理及其臨床表現(xiàn)以循環(huán)不良或(腦)細(xì)胞水腫為主的特點(diǎn)，將本病征分成四類：單純性水中毒系稀釋性低鈉血癥所致;單純性低鈉;低滲性脫水及低鈉性水中毒均為缺鈉性低鈉血癥所致。
2.稀釋性者無周圍循環(huán)不良;缺鈉性者細(xì)胞外液均減少，故有周圍循環(huán)不良。但循環(huán)不良及腦水腫程度各有側(cè)重。
3.根據(jù)臨床表現(xiàn)及血清鈉<130mmol/L可確診。
小兒低鈉血癥的診斷
小兒低鈉血癥的檢查化驗(yàn)
2. 根據(jù)臨床需要選擇胸部X線片、腦CT、心電圖等檢查。
3.確定是否真正有低鈉血癥，低鈉血癥的患者需測定血滲透壓。若滲透壓正常，則可能為嚴(yán)重高脂血癥或少見的異常高蛋白血癥所致的假性低鈉血癥;滲透壓增高則為高滲性低鈉血癥。
4. 其他：視原發(fā)病因而異，與腹瀉病有關(guān)者，大便檢查有相應(yīng)改變;有感染者外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞顯著增高;有腎病綜合征者，血膽固醇高，血漿蛋白低和有大量蛋白尿;腦炎者腦脊液檢查有相應(yīng)發(fā)現(xiàn)。
小兒低鈉血癥的鑒別診斷
小兒低鈉血癥應(yīng)與脫水相鑒別。脫水指人體由于病變，消耗大量水分，而不能即時補(bǔ)充，造成新陳代謝障礙的一種癥狀，嚴(yán)重時會造成虛脫，甚至有生命危險(xiǎn)，需要依靠輸液補(bǔ)充體液。細(xì)胞外液減少而引起的一組臨床癥候群根據(jù)其伴有的血鈉或滲透壓的變化。
小兒低鈉血癥的并發(fā)癥
小兒低鈉血癥可并發(fā)驚厥、昏迷，嚴(yán)重時出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭。
1、 驚厥亦叫驚風(fēng)，是小兒時期常見的一種急重病證，以臨床出現(xiàn)抽搐、昏迷為主要特征，一般以1—5歲的小兒為多見，年齡越小，發(fā)病率越高;昏迷是意識障礙的最嚴(yán)重階段，意識清晰度極度降低，對外界刺激無反應(yīng)，程度較輕者防御反射及生命體征可以存在，嚴(yán)重者消失。
2、 中樞性呼吸衰竭特別主要是由乙腦病毒所引起的急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多說炎癥，可造成彌漫性腦水腫，形成腦疝;另外腦干、延髓受損以及低血鈉性腦病等都可引起中樞性呼吸衰竭。能力主要臨床掛上表現(xiàn)：呼吸表淺、節(jié)律不齊、雙吸氣、嘆息樣呼吸、呼吸暫停、潮式呼吸等。此外尚有其他水平表現(xiàn)：如瞳孔變化、血壓上升、肌張力增加、抽搐等。
小兒低鈉血癥的預(yù)防和治療方法
1、提高醫(yī)療技術(shù)來防止醫(yī)源性低鈉血癥，如腹瀉病的合理補(bǔ)液、腎病綜合征患兒的合理飲食等。
2、對于感染性疾病患兒，尤其是重癥病例，注意監(jiān)測血液電解質(zhì)，加強(qiáng)綜合治療措施。
小兒低鈉血癥的西醫(yī)治療
(一)治療
1.對于本癥原則上是低滲補(bǔ)高張液，但由于大部分病例同時并存低氯，所以可用3%氯化鈉液靜脈滴注，12ml/kg可提高10mmol/L，低滲性脫水可用2/3張至等張液糾正。
2.單純性水中毒者主要要限制水分，必要時加利尿劑，利尿劑最好在循環(huán)情況改善時使用。
3.有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者給予脫水劑20%甘露醇降壓，以及止驚藥物等。
4.對于感染患者，選擇針對病原菌作用強(qiáng)的抗生素積極控制感染;而長期限制鈉鹽飲食者，應(yīng)予以調(diào)整飲食;腦腫瘤患者應(yīng)手術(shù)治療等等。
5. 急性嚴(yán)重缺鈉者可按計(jì)算量的2/3，以每小時提高1～2mmol/L血鈉濃度的速度補(bǔ)充，24h勻速補(bǔ)完。慢性失鈉者可48h補(bǔ)足。
(二)預(yù)后
本病征經(jīng)過適當(dāng)處理，部分病例在短期內(nèi)即消失癥狀，嚴(yán)重病例如不及時糾正，亦可引起死亡(病死率可高達(dá)50%以上)或遺留不可恢復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)病變。
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