輸尿管異位開口
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輸尿管異位開口是指輸尿管開口于正常位置以外的部位。男性多開口于后尿道、射精管、精囊等處，女性則可開口于前尿道、陰道、前庭及宮頸等處。約80%輸尿管口異位見于雙輸尿管中的上輸尿管。雙腎雙輸尿管并輸尿管口異位80%以上見于女性，單一輸尿管口異位則較多見于男性。約10%輸尿管口異位是雙側(cè)性。
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流行病學(xué)
通常所言的異位輸尿管口是指輸尿管口位于正常位置的尾側(cè)，并不包括輸尿管口頭側(cè)異位而特指開口于膀胱頸或前述中腎管退化所形成的結(jié)構(gòu)中的輸尿管。由于并非所有患者都有癥狀，確切發(fā)病率難以估計(jì)。Campbell報(bào)道小兒尸檢的發(fā)病率為1900∶1。男女之比約為1∶2～12，約80%的輸尿管口異位合并重腎；在女性，80%本病合并雙輸尿管；而在男性，絕大部分為單側(cè)輸尿管口異位。雙側(cè)輸尿管口異位發(fā)生率約為7.5%～17.5%。一般而言，開口異位的輸尿管常明顯擴(kuò)張，而且輸尿管口位置愈遠(yuǎn)，其所引流腎臟發(fā)育愈差。
發(fā)病機(jī)制
病因未明，在胚胎第4周，中腎管下端突出的輸尿管芽迅速生長形成輸尿管，其遠(yuǎn)端發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管;異常時，中腎管還發(fā)出副輸尿管芽，與正常輸尿管芽并列上升，不僅形成雙輸尿管畸形，而且因?yàn)橹心I管下部形成膀胱的一部分及衍變?yōu)槟行缘?a href="/w/%E5%B0%BF%E9%81%93" title="尿道">尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、陰道、子宮等處，所以重復(fù)輸尿管就可開口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖竇發(fā)育成的，故男性輸尿管異位不會開口于尿道外括約肌遠(yuǎn)側(cè)，因此無滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性輸尿管異位可開口于隨意括約肌的遠(yuǎn)側(cè)引起滴尿。
臨床表現(xiàn)
男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上，一般沒有明顯的臨床癥狀。以尿路感染為主，也可產(chǎn)生不同程度的腰骶部疼痛和反復(fù)發(fā)作的附睪炎。女性則主要表現(xiàn)為有正常排尿的同時有持續(xù)性尿失禁和尿路感染，并導(dǎo)致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細(xì)檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細(xì)小的開口，尿液呈水珠樣持續(xù)滴出。
除一般的外科常規(guī)檢查外，還需特別注意耐心檢查外陰部，仔細(xì)尋找輸尿管異位開口，如將輸尿管導(dǎo)管插入可疑的異位開口的輸尿管后行造影檢查，但一般很難發(fā)現(xiàn)。
并發(fā)癥
輸尿管口異位常合并其他畸形，如肛門閉鎖、氣管食管瘺等，偶見于孤立腎患者。
檢查化驗(yàn)
有尿路感染時尿常規(guī)檢查可見白細(xì)胞，尿培養(yǎng)可有致病菌生長。
1.靜脈尿路造影 可了解異位輸尿管開口的類型及開口的位置、異位輸尿管開口的相應(yīng)的重復(fù)腎上腎部的發(fā)育及積水情況，還可了解并發(fā)重腎雙輸尿管情況。
2.CT檢查 可了解患腎的大小、形態(tài)、腎皮質(zhì)厚度，特別是IVP未顯影的病例。
3.膀胱尿道鏡檢及逆行腎盂造影，了解是否有開口于膀胱內(nèi)的異位開口。
診斷
輸尿管異位開口可根據(jù)病史、體格檢查、B超、靜脈腎盂造影，膀胱鏡檢查進(jìn)行診斷。對于正常分次排尿并有持續(xù)漏尿女童及久治不愈的泌尿系、生殖系感染的男童應(yīng)高度懷疑本病，尋找輸尿管異位開口時需十分耐心，找到異位開口可行逆行插管造影明確診斷，如懷疑輸尿管異位開口于陰道內(nèi)，可行陰道造影。造影劑如能通過陰道內(nèi)開口顯示輸尿管即可明確診斷。
鑒別診斷
1.壓力性尿失禁 其特點(diǎn)是當(dāng)腹壓增加時(如咳嗽、打噴嚏、跑跳等激烈活動)，尿液不自主地從尿道流出，而非尿液持續(xù)的外流。在膀胱以外部位找不到異位的輸尿管開口。尿路造影示腎、輸尿管均正常。
2.膀胱陰道瘺 表現(xiàn)為尿液從陰道持續(xù)流出。在瘺孔較小時，仍可有膀胱正常排尿，故需與輸尿管異位開口鑒別。病人一般都有難產(chǎn)、婦科檢查或盆腔手術(shù)、放射治療等既往史。陰道鏡檢查可見瘺孔。若瘺孔較小，觀察不清，可于陰道內(nèi)放入紗布，經(jīng)導(dǎo)尿管向膀胱內(nèi)注入亞甲藍(lán)，如紗布變藍(lán)即可確診。也可向膀胱內(nèi)注入泛影葡胺行膀胱造影，攝正側(cè)位片，見造影劑從膀胱進(jìn)入陰道即可確診。膀胱鏡檢查可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)瘺孔而兩側(cè)輸尿管開口正常。
3.輸尿管陰道瘺 也表現(xiàn)為尿液從陰道內(nèi)持續(xù)外流。多由于盆腔手術(shù)、難產(chǎn)、輸尿管結(jié)核引起。陰道鏡檢查可發(fā)現(xiàn)瘺孔，從瘺孔插入輸尿管導(dǎo)管行逆行造影可顯示腎盂和輸尿管。IVU檢查顯示無雙腎盂雙輸尿管畸形，并可見造影劑進(jìn)入陰道。膀胱鏡檢查見雙側(cè)輸尿管開口正常。
4.神經(jīng)源性膀胱 有尿失禁表現(xiàn)，但有神經(jīng)損傷或全身性疾病史;有尿潴留，在恥骨上可觸及膨脹的膀胱。神經(jīng)系統(tǒng)檢查會陰部及馬鞍區(qū)感覺減退;IVU顯示雙腎及輸尿管積水，腎功能減退，但無腎輸尿管重復(fù)畸形。在膀胱以外找不到異位的輸尿管開口。
西醫(yī)治療
手術(shù)是治療輸尿管開口異位的惟一方法，有學(xué)者認(rèn)為，輸尿管開口異位屬于重復(fù)畸形的部分組織，且常伴有不可恢復(fù)的病理變化，因此不應(yīng)將輸尿管移植于膀胱或與正常輸尿管吻合。但Dodson認(rèn)為，如腎功能尚未受損，采用輸尿管膀胱吻合甚為合理。應(yīng)根據(jù)各種不同異位開口類型和腎、輸尿管病變的嚴(yán)重程度制訂具體的手術(shù)方案。
其基本原則：輸尿管異位開口的手術(shù)治療決定于患病腎的功能
①患側(cè)有嚴(yán)重感染，腎盂、輸尿管顯著積水，腎功能基本喪失，而對側(cè)腎臟功能又證實(shí)良好者，則可行患側(cè)腎切除術(shù)，如為重復(fù)腎，則作重復(fù)腎的上腎段切除術(shù)，兩者均應(yīng)盡量將輸尿管大部切除，以免發(fā)生輸尿管殘端綜合征，苯酚燒灼殘留的輸尿管內(nèi)黏膜或電凝燒灼殘端黏膜，可防止結(jié)扎殘端輸尿管感染;
②如腎功能尚好或受損不嚴(yán)重，應(yīng)保留腎臟，可選作輸尿管-輸尿管端側(cè)吻合術(shù)或輸尿管膀胱再植術(shù)加抗反流術(shù)。
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