肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生
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肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生(FNH)是肝臟一種少見(jiàn)的良性病變,至今發(fā)病原因不清。由于近年來(lái)影像技術(shù)的發(fā)展,肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的報(bào)道逐漸增加。本病無(wú)年齡和性別限制,但多見(jiàn)于年輕女性。過(guò)去由于檢測(cè)方法有限,常常與肝腺瘤混淆,以為兩者是同種疾病。近20年隨著B(niǎo)超及CT的廣泛應(yīng)用,兩者的病理和臨床表現(xiàn)也有顯著不同,是兩種不同的疾病。
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肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生發(fā)病原因
FNH確切的病因尚未明了。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床檢查中都發(fā)現(xiàn)排卵抑制制劑可引起肝組織的若干變化;也有在妊娠期間發(fā)生FNH以及女性庫(kù)欣綜合征患者發(fā)生FNH的例子,說(shuō)明FNH的發(fā)生與性激素代謝有關(guān)。但在文獻(xiàn)報(bào)道中,F(xiàn)NH不僅出現(xiàn)于任何年齡和性別,也可出現(xiàn)于不服用避孕藥物的女性。如Foster等報(bào)道63例,其中女性43例,明確有服用避孕藥物者7例(16.3%),沒(méi)有服用避孕藥物者22例(51.2%)。故目前認(rèn)為排卵抑制藥對(duì)FNH的發(fā)生無(wú)直接作用,僅對(duì)已存在的肝臟病變有促進(jìn)作用。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為FNH的發(fā)生可能與炎癥、創(chuàng)傷等引起的局限性血供減少或血管畸形而引起肝細(xì)胞萎縮和肝組織的代償性增生有關(guān),是肝臟局限性的“再生性變性”的一種表現(xiàn),這一觀點(diǎn)尚待進(jìn)一步證實(shí)。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生發(fā)病機(jī)制
從大體上看,F(xiàn)NH為一邊界清晰、堅(jiān)硬、無(wú)包膜、黃褐色或淺棕色的實(shí)質(zhì)性腫塊,常位于肝包膜下,肝臟表面可呈臍形凹陷。其主要病理特征為病灶中央有星形瘢痕伴放射狀纖維分隔,將病變分隔成許多大小不等的小葉。
鏡下見(jiàn)結(jié)節(jié)由增生的肝細(xì)胞組成。肝細(xì)胞內(nèi)含有豐富的糖原而使胞質(zhì)淡染,排列呈條索狀,其間有血竇及肝巨噬細(xì)胞;并見(jiàn)到放射狀纖維組織將肝細(xì)胞分隔,纖維組織通常包含一條或幾條動(dòng)脈,動(dòng)脈內(nèi)膜或中層纖維肌層常呈輕度增生;在纖維分隔內(nèi)有增生的膽管,并有大量血管及淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞浸潤(rùn);??梢?jiàn)到不同程度的膽汁淤積(毛細(xì)膽管膽栓、假黃瘤樣變、銅質(zhì)沉積);病灶中壞死與出血罕見(jiàn)。動(dòng)、靜脈管壁增厚,可使管腔偏心或完全閉鎖,沒(méi)有中央靜脈。電鏡下觀察這些增生的肝細(xì)胞結(jié)構(gòu)與正常肝細(xì)胞基本相同,惟一不同的是細(xì)胞間隙增大,微絨毛不規(guī)則地伸入擴(kuò)大的間隙。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生臨床表現(xiàn)
FNHL患者約75%是無(wú)癥狀的。常在超聲或腹部手術(shù)時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。有癥狀的患者可表現(xiàn)為右上腹疼痛、不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質(zhì)硬腫塊,有壓痛、表面光滑,隨呼吸上下移動(dòng)。
臨床上根據(jù)病人良好的健康狀況,無(wú)肝炎,無(wú)肝硬化病史,結(jié)合影像學(xué)檢查。典型的FNHL通過(guò)BUS、CT、MR可明確診斷,但有待于提高對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí),特別是當(dāng)病史與影像學(xué)檢查結(jié)果不一致時(shí)更應(yīng)仔細(xì)鑒別,以防誤診。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生輔助檢查
因無(wú)特異性臨床癥狀,肝功能檢查及AFP水平一般正常。
除臨床癥狀外,B超、CT、MR及ECT等檢查對(duì)FNH定性價(jià)值有限,因FNH類似肝組織密度,缺少對(duì)比性,故難以用上述檢查方法確診。肝動(dòng)脈造影和放射性核素膠體99mTc顯像有一定幫助。有1/3的患者肝動(dòng)脈造影有典型的表現(xiàn),即動(dòng)脈相可見(jiàn)腫塊中央血管呈放射狀走行,實(shí)質(zhì)相可見(jiàn)纖維分隔呈放射狀排列,病灶邊界清晰。放射性核素99mTc顯像,F(xiàn)NHL因含有肝巨噬細(xì)胞,多表現(xiàn)為膠體99mTc攝取正常或增多,而肝腺瘤則攝取較少。
準(zhǔn)確的定性診斷依賴活組織檢查??稍贐超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢病理檢查。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生鑒別診斷
主要與肝腺瘤鑒別,因后者常有并發(fā)癥,腫瘤易破裂出血,常需手術(shù)治療。兩者主要鑒別是依據(jù)病理學(xué)檢查。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的并發(fā)癥
FNG發(fā)生自發(fā)性破裂或出血等并發(fā)癥極罕見(jiàn),一般不發(fā)生惡性變。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的西醫(yī)治療
本病的治療有賴于正確的診斷。已經(jīng)知道肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生是不會(huì)惡變,對(duì)影像學(xué)確診的無(wú)癥狀的患者,B超隨訪6個(gè)月即可,無(wú)需特殊治療,該類患者不必憂心忡忡。
盡管口服避孕藥與本病的關(guān)系仍未十分明確,但一旦確診為本病的婦女應(yīng)該停用口服避孕藥。
對(duì)于沒(méi)有癥狀且既往有其他惡性腫瘤病史的患者,應(yīng)該謹(jǐn)慎,這時(shí)候如果影像學(xué)不能完全確定為局灶性結(jié)節(jié)增生,應(yīng)盡可能采用手術(shù)治療,因?yàn)檫@些患者術(shù)前診斷為良性,而術(shù)后病理證實(shí)為惡性的概率高達(dá)6%。如果患者由于其他因素不能手術(shù),應(yīng)行肝穿刺活檢明確診斷。
現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,本病若有癥狀則應(yīng)該手術(shù)切除。
肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生預(yù)后
本病為良性病,預(yù)后良好。病灶發(fā)展極為緩慢。極少病例有結(jié)節(jié)破裂大出血死亡和惡變的報(bào)道。
參看
參考文獻(xiàn)
- 第7版《黃家駟外科學(xué)》
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