彌漫性胸膜間皮瘤
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彌漫性胸膜間皮瘤以往被稱為惡性間皮瘤，是一種緩慢致死性腫瘤，雖發(fā)病率不高，但仍較局限性胸膜間皮瘤多見，是胸膜原發(fā)腫瘤中最多見的類型。臨床表現(xiàn)與侵襲行為有關(guān)，它通常局部侵襲胸膜腔及周圍結(jié)構(gòu)。
目錄 |
發(fā)病原因
發(fā)病原因與機(jī)制尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
1、長(zhǎng)期接觸石棉被認(rèn)為是該腫瘤的主要致病因素：所有種類的石棉纖維，幾乎都與間皮瘤的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，但每種纖維的危險(xiǎn)性并不相同，最危險(xiǎn)的是接觸青石棉，危險(xiǎn)性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發(fā)病的潛伏期一般為20～40年，間皮瘤的發(fā)病率與接觸石棉的時(shí)間和嚴(yán)重程度成正比。
2、其他非石棉原因：接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染（結(jié)核性胸膜炎）以及反復(fù)的肺部感染。也有報(bào)道接觸放射線后引起胸膜間皮瘤的病例，從接觸放射線到發(fā)現(xiàn)患胸膜間皮瘤的時(shí)間為7～36年，平均16年。
3、猿病40（SV40）感染：在沒有石棉接觸史的患者中，30%～50%可能與SV40感染有關(guān)。脊髓灰質(zhì)炎流行的年代，數(shù)百萬(wàn)的美國(guó)人可能因接種沙克（Salk）疫苗而感染SV40。在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40。Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段，并給大鼠胸腔內(nèi)注射SV40后成功地誘發(fā)了間皮瘤。
臨床診斷
男性多見，男女比約為2∶1，2/3的病人年齡為40～70歲。大約半數(shù)的病人述有石棉接觸史。起病緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液，而纖維型通常只有少量或無(wú)胸腔積液。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包，對(duì)側(cè)胸膜和腹膜；纖維型多有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。
體格檢查在疾病早期大多無(wú)陽(yáng)性體征，以后可發(fā)現(xiàn)有明顯的胸腔積液，胸部叩診呈濁音，呼吸音減低，縱隔移向健側(cè)等。病程晚期，胸膜間皮瘤生長(zhǎng)很大，充滿整個(gè)胸膜腔時(shí)，胸腔積液卻變少，肺容量減小，病側(cè)胸壁塌陷，肋間隙變窄，縱隔被牽拉移向患側(cè)。在一些病例也可以出現(xiàn)腹部膨隆。這項(xiàng)臨床發(fā)現(xiàn)可能說明腫瘤經(jīng)膈肌侵襲腹腔，在外科意義上講，意味著不能切除。一旦出現(xiàn)經(jīng)膈肌侵襲，30%的患者可以出現(xiàn)腸梗阻。
病人除了胸部體征外，可有瘤伴綜合征，雖然較少見，但也可以在間皮瘤患者身上，如：肺性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指（趾）、抗利尿激素的異常分泌綜合征（SIADH）、自體免疫性溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖及周身淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
根據(jù)患者病史中可以有石棉接觸史。體檢發(fā)現(xiàn)呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長(zhǎng)。在晚期，觀察并觸診胸壁，尤其是肋間，可以發(fā)現(xiàn)腫瘤膨出，提示腫瘤侵襲胸壁。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結(jié)構(gòu)有否破壞。應(yīng)考慮惡性胸膜間皮瘤之可能。但為了確診，仍需進(jìn)一步通過胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定。
癥狀
晚期患者表現(xiàn)為衰弱、惡病質(zhì)、腹腔積液以及胸腹部畸形。臨床表現(xiàn)是腫瘤進(jìn)行性侵襲而未受到有效控制的結(jié)果。某些病人在病晚期，可發(fā)現(xiàn)胸壁腫塊，其來(lái)源于間皮瘤自胸腔向外長(zhǎng)出，也可能因胸腔穿刺后針道種植所致。
體格檢查在疾病早期大多無(wú)陽(yáng)性體征以后可發(fā)現(xiàn)有明顯的胸腔積液，胸部叩診呈濁音，呼吸音減低縱隔移向健側(cè)等。病程晚期，胸膜間皮瘤生長(zhǎng)很大，充 滿整個(gè)胸膜腔時(shí)，胸腔積液卻變少，肺容量減小，病側(cè)胸壁塌陷，肋間隙變窄縱隔被牽拉移向患側(cè)。在一些病例也可以出現(xiàn)腹部膨隆。這項(xiàng)臨床發(fā)現(xiàn)可能說明腫瘤經(jīng) 膈肌侵襲腹腔，在外科意義上講，意味著不能切除一旦出現(xiàn)經(jīng)膈肌侵襲，30%的患者可以出現(xiàn)腸梗阻。
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