席漢氏綜合癥
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席漢氏綜合癥，是由一百多年前席漢氏(Sheehan)發(fā)現(xiàn)的一種綜合癥，當產(chǎn)后發(fā)生大出血，休克時間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的后遺癥，表現(xiàn)為消瘦，乏力，脫發(fā)，畏寒，閉經(jīng)，乳房萎縮等，嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合癥。席漢綜合征不僅可以發(fā)生于陰道分娩者，亦可發(fā)生于剖宮產(chǎn)術(shù)之后，在現(xiàn)代剖宮產(chǎn)率上升的今天，應(yīng)引起產(chǎn)科醫(yī)師的高度重視。
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臨床表現(xiàn)
席漢病的臨床表現(xiàn)范圍是非常大的，可以從無特異性的虛弱、乏力、貧血到嚴重的垂體功能減退甚至昏迷和死亡。產(chǎn)后無乳和產(chǎn)后無月經(jīng)是席漢病的主要表現(xiàn)。
1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良)以及免疫性垂體炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮(男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮)。
3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。
4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
5.垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
輔助檢查
1.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。
2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。
3.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應(yīng)。
4.影像學(xué)檢查：超聲檢測可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化，顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小，MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱為“空狀蝶鞍”。
診斷
根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。
治療
西醫(yī)
- 一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；
- 病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。；
- 激素替代治療；缺乏哪些激素可以補充哪些激素，詳見實驗室檢查。激素替代的劑量有講究。
- 對癥、支持治療；貧血的患者應(yīng)看是哪種類型的貧血，針對用藥。嚴重者可輸血治療。
- 確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。
中醫(yī)
(一)
- 【辨證】沖任損傷，胞脈失養(yǎng)，血枯經(jīng)閉。
- 【治法】補腎固沖；調(diào)養(yǎng)氣血。
- 【方名】八珍合六味加減方。
- 【組成】黨參12克，山藥9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麥冬9克，山萸肉9克，菟絲子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，當歸9克。
- 【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。
(二)
- 【辨證】腎陽虛損。
- 【治法】補腎壯陽。
- 【方名】仙茅附桂八味湯加味。
- 【組成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山藥25克，吳萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黃芪20克，當歸35克。
- 【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。
參看
參考文獻
桑玉明.席漢綜合征15例臨床分析.現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué) 2009-12-20
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