反復(fù)生殖器潰瘍
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白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn) 1.反復(fù)口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復(fù)3次。2.反復(fù)生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。3.眼病 色素膜炎(前和/或后)，裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者)。5.針刺試驗(yàn)陽(yáng)性 以無(wú)菌20號(hào)小針頭，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時(shí)后由醫(yī)師看結(jié)果判定。凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病。
白塞病是一原因不明的細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征白塞氏病又叫白塞氏綜合征或眼、口、生殖器綜合征臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎三聯(lián)癥較常見(jiàn)其中眼部癥狀多樣，可表現(xiàn)為視力模糊、視力減退眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等嚴(yán)重者可導(dǎo)致失明。
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反復(fù)生殖器潰瘍的原因
本病病因尚不清楚據(jù)研究，與以下幾種因素有關(guān)。
1感染：有報(bào)道說(shuō)，本病與急、慢性病毒感染細(xì)菌感染如鏈球菌、結(jié)核桿菌感染，引起的自體免疫異常有關(guān)比如：據(jù)國(guó)內(nèi)有關(guān)報(bào)道，本病患者中，有三分過(guò)去患過(guò)結(jié)核病或者正在患結(jié)核病部分病人經(jīng)過(guò)治療結(jié)核后，不僅結(jié)核治愈，而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn)也有人發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關(guān)。說(shuō)明細(xì)菌病毒感染與本病有關(guān)。
2遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家。對(duì)表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)白塞病患者中HLA-B5陽(yáng)性檢出率可達(dá)60%以上，HLA-B51的陽(yáng)性檢出率也很高。因此有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發(fā)病的內(nèi)因或內(nèi)環(huán)境。因?yàn)椴⒎撬邪兹』颊呔蠬LA-B5或HLA-B51陽(yáng)性Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)。
3微量元素：患者病變組織多種微量元素含量增高，如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子也有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素鋅、硒缺乏，可能與本病有關(guān)
4免疫異常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等自身抗體，血清中免疫復(fù)合物陽(yáng)性率達(dá)60%并與病情活動(dòng)有關(guān)，患者免疫球蛋白增高，淋巴細(xì)胞比例失調(diào)血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞免疫球蛋白、補(bǔ)體等與免疫反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì)，說(shuō)明本病與免疫失調(diào)有密切關(guān)系
反復(fù)生殖器潰瘍的診斷
(一)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍;在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍
(二)次要條件：(1)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎：前、后葡萄膜炎或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎(3)皮膚損傷：目前或以往有過(guò)結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過(guò)糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)(4)針刺試驗(yàn)陽(yáng)性者。其他如有陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛、動(dòng)靜脈栓塞、動(dòng)脈瘤中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。
反復(fù)生殖器潰瘍的鑒別診斷
1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復(fù)發(fā)性口瘡皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作為基本特征，病損形態(tài)相似，但前者累及多系統(tǒng)多臟器有先后出現(xiàn)的口腔外病損癥狀。后者病損局限于口腔內(nèi)。
2.多系統(tǒng)損害的鑒別BD與克隆重病斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統(tǒng)病損，且有口腔表現(xiàn)
(一)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍;在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍
(二)次要條件：(1)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎：前、后葡萄膜炎或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎(3)皮膚損傷：目前或以往有過(guò)結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過(guò)糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)(4)針刺試驗(yàn)陽(yáng)性者。其他如有陽(yáng)性家族史、關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛、動(dòng)靜脈栓塞、動(dòng)脈瘤中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān)。
反復(fù)生殖器潰瘍的治療和預(yù)防方法
本病的治療效果不甚理想西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大停藥有反跳現(xiàn)象。
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