腹主動(dòng)脈縮窄
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本病除腹主動(dòng)脈縮窄外，還有不典型主動(dòng)脈縮窄、腹主動(dòng)脈發(fā)育不良、中段主動(dòng)脈發(fā)育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主動(dòng)脈綜合征(mid-aortic syndrome)等名。
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腹主動(dòng)脈縮窄的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，鑒于有些病例年齡很小(最小者才49天)，有人提出先天性學(xué)說(shuō)：有謂2條背動(dòng)脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者，有謂胎兒兩條背側(cè)主動(dòng)脈過度融合者，有謂如風(fēng)疹等病毒致血管壁平滑肌細(xì)胞的有絲分裂抑制，造成胎兒或嬰兒早期主動(dòng)脈發(fā)育中止者。又鑒于有些患者的發(fā)病年齡較大，加之病變血管壁組織學(xué)上有非特異性動(dòng)脈炎或結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，故有人持后天性學(xué)說(shuō)。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病可分為彌漫型、節(jié)段型，后者按發(fā)生的部位分為腎動(dòng)脈上、腎動(dòng)脈下和腎動(dòng)脈處三型;病變可于一處或多處波及一支或多支內(nèi)臟動(dòng)脈，受侵犯的動(dòng)脈可狹窄或閉塞。有人統(tǒng)計(jì)一組病例，病變長(zhǎng)度自4～16cm，平均7.6cm，我們所見一例僅2mm長(zhǎng)，為隔膜狀畸形，實(shí)屬罕見。病變處組織學(xué)表現(xiàn)可正常，也有見動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、纖維組織排列紊亂，而中層正常、彈力纖維完整者，還有人在彈性動(dòng)脈壁內(nèi)找到“先天性風(fēng)疹”。
腹主動(dòng)脈縮窄的癥狀
本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時(shí)甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動(dòng)脈無(wú)搏動(dòng)。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視、進(jìn)行性腦病、顱內(nèi)出血、心力衰竭及下肢無(wú)力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
有人認(rèn)為憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(jì)(測(cè)得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動(dòng)增強(qiáng)、下肢搏動(dòng)減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學(xué)檢查，尤以血管造影重要。影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴(kuò)張，而狹窄以遠(yuǎn)血管變細(xì)，還可見側(cè)支血管擴(kuò)張向狹窄以遠(yuǎn)供血。
腹主動(dòng)脈縮窄的診斷
腹主動(dòng)脈縮窄的檢查化驗(yàn)
1.X 線平片 心臟多不大或輕度增大，約1/4病人心臟呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主動(dòng)脈型或中間型。
2.心電圖 1歲以上者，71%左心室肥大，14%雙室肥大。僅3%單純右室肥大，另12%正常。
3.超聲心動(dòng)圖 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查?？娠@示出主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸的全貌，判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長(zhǎng)度。
4.CT和MRI 使用對(duì)比增強(qiáng)對(duì)主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描，可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位。MRI適于顯示胸主動(dòng)脈縮窄的內(nèi)腔、管壁及左鎖骨下動(dòng)脈、周圍軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等形態(tài)變化。
腹主動(dòng)脈縮窄的鑒別診斷
本病的年輕患者需與大動(dòng)脈炎鑒別，年長(zhǎng)患者需與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病鑒別，除結(jié)合臨床及化驗(yàn)結(jié)果外，主要應(yīng)根據(jù)病理組織學(xué)作出鑒別。
腹主動(dòng)脈縮窄的并發(fā)癥
可合并主動(dòng)脈瘤破裂、夾層分離、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈炎、心力衰竭等并發(fā)癥。
腹主動(dòng)脈縮窄的預(yù)防和治療方法
胚胎期血流異常可能是主動(dòng)脈縮窄的主要形成原因。故在本病的預(yù)防中要注意。
1.大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。
2.主動(dòng)脈縮窄一經(jīng)確診，無(wú)論有無(wú)癥狀，均應(yīng)手術(shù)治療。
腹主動(dòng)脈縮窄的西醫(yī)治療
(一)治療
本病內(nèi)科治療無(wú)效，確診后應(yīng)盡早實(shí)施外科手術(shù)。手術(shù)方式有主動(dòng)脈-主動(dòng)脈旁路術(shù)、肝動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、脾動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、腋動(dòng)脈-股動(dòng)脈旁路術(shù)等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因病人將長(zhǎng)期生存，故所用人造血管要耐用;腎動(dòng)脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術(shù)要考慮到病人要繼續(xù)發(fā)育成長(zhǎng)。手術(shù)的死亡率為6.9%，手術(shù)成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報(bào)道用經(jīng)皮血管成形術(shù)(即PTA)成功治療本病者，值得推薦。
(二)預(yù)后
本病患者若不手術(shù)，預(yù)后極差，常在10～30歲間死于心力衰竭或腦出血。
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